Le gigantisme est une maladie rare qui se caractérise par une stature anormalement grande. Ses premiers symptômes peuvent apparaître dès l'enfance ou au début de l'adolescence, lorsque les os ne se sont pas encore rapprochés et que les cartilages de croissance se sont ossifiés. L'homme le plus grand de l'histoire à souffrir de gigantisme, il mesurait 272 cm.

Gigantismeou la croissance excessive du squelette et de la masse corporelle est le plus souvent divisée engigantisme hypophysaireetgigantisme eunuchoïde. La première est le plus souvent causée par des troubles de l'hypophyse liés à la sécrétion d'une trop grande quantité d'hormone de croissance. Ceci est généralement causé par un adénome hypophysaire, une tumeur bénigne qui comprime les nerfs environnants, perturbant le fonctionnement de cette glande importante. La surproduction d'hormone de croissance chez l'enfant provoque le gigantisme, et l'acromégalie chez l'adulte (elle survient le plus souvent entre 30 et 45 ans). Dans les deux cas, non seulement une croissance excessive se produit, mais la maladie affecte également la croissance des tissus mous, ce qui provoque une hypertrophie des mains, des pieds et de la mâchoire inférieure. Il s'accompagne également d'autres symptômes, notamment:

  • perte du champ visuel latéral
  • hypertension
  • faiblesse musculaire
  • diabète
  • douleurs articulaires et vertébrales

Outre le gigantisme hypophysaire, il existe également un gigantisme eunuchoïde, causé par une carence en hormones sexuelles. Il provoque un retard d'ossification des os et un retard de maturation sexuelle, ce qui, d'une part, entraîne une croissance excessive et, d'autre part, des troubles visibles de la maturation sexuelle (par exemple, pas de poils dans les endroits intimes, pas de mutations chez les garçons, pas de règles chez les filles ).

Gigantisme : diagnostic correct

Tous les symptômes inquiétants suggérant un gigantisme doivent être consultés avec un médecin. Ceci est important car un traitement précoce donne généralement un meilleur pronostic. De plus, le médecin doit confirmer que le patient ne souffre pas d'autres maladies qui se manifestent également par une prolifération. Vous avez besoin, entre autres exclure le syndrome de Carney (une maladie rare dans laquelle plusieurs cancers se développent en même temps), le syndrome de McCune-Albright (une maladie génétique dans laquelle la sécrétion excessive d'hormone de croissance est l'un des symptômes), ou l'adénomatose multiple de type 1 (une maladiegénétique, dans lequel il peut se produire, entre autres à la formation d'une tumeur de l'hypophyse antérieure).

Les tests de base en cas de suspicion de gigantisme sont la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique, qui donneront une réponse à 100% à la question de savoir si nous avons affaire à une tumeur hypophysaire. De plus, vous devez effectuer des tests hormonaux, y compris détermination du niveau de prolactine, du niveau d'hormone de croissance, des hormones des glandes surrénales, des hormones sexuelles. Seuls les résultats de ces études donneront une image complète de la question de savoir si le patient souffre de gigantisme, de quel type et à quel point la maladie est avancée.

Gigantisme : traitement

Dans le cas du gigantisme hypophysaire, le traitement consiste principalement à essayer d'enlever la tumeur qui est la principale cause de la maladie. S'il n'est pas possible de l'enlever complètement ou s'il existe des contre-indications à la chirurgie, un traitement par la somatostatine est utilisé, ce qui inhibe la sécrétion de l'hormone de croissance. Dans le cas du gigantisme eunuchoïde, le traitement consiste à suppléer aux carences en hormones sexuelles. Le médecin sélectionne la dose appropriée et, si nécessaire, la modifie en fonction des résultats des tests de contrôle.

Bon à savoir

Gigantisme : cas connusLe cas le plus célèbre d'un patient souffrant de gigantisme était celui de Robert Wadlow. Il est né en 1918 aux États-Unis. Il est né comme un beau nouveau-né, pesant près de 4 kg, mais déjà un an et demi plus tard, il a atteint un poids de 30 kg. Chaque année, il grandissait et devenait plus massif - à l'âge de 12 ans, il mesurait déjà 210 cm. Après de nombreuses consultations médicales et tests, il s'est avéré qu'il avait une tumeur de l'hypophyse, mais ses parents ont décidé de ne pas subir d'opération. Au début du XXe siècle, elle était associée au risque de nombreuses complications, voire mortelles. Malheureusement, la forte croissance de Robert Wadlow et la croissance de la masse tissulaire (il avait de grandes mains et de grands pieds) ont causé de nombreux problèmes de santé et, par conséquent, ont également conduit à sa mort. Dans des chaussures spécialement conçues pour lui, il s'est frotté la cheville et il s'est infecté. À sa mort, il n'avait que 22 ans et mesurait 272 cm. Actuellement, l'homme vivant le plus grand du monde est Sultan Kösen de Turquie. Il mesure 251 cm et, comme dans le cas de Robert Wadlow, on lui a diagnostiqué une tumeur de l'hypophyse. Heureusement, il y a quelques années, Kösen a suivi une nouvelle thérapie qui inhibe la sécrétion d'hormone de croissance et a finalement cessé de croître.

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