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CONTENU VÉRIFIÉAuteur : lek. Łukasz Kujawa

Les cancers du cœur sont rares, mais leur localisation dans un organe aussi important que le cœur en fait un problème très important. Nous divisons les tumeurs cardiaques en primaires et secondaires. Quels sont les causes et les symptômes du cancer du cœur ? Comment se passe leur traitement ?

Les néoplasmes cardiaquessont rares, mais les tumeurs cardiaques peuvent être primaires, c'est-à-dire provenir directement du cœur, ou secondaires - être le résultat de métastases provenant d'un autre endroit. Les néoplasmes primaires sont extrêmement rares. D'après les examens post-mortem, leur incidence est estimée à 0,002-0,33 % (moins de 3 cas pour 10 000 sections).

Les métastases sont beaucoup plus fréquentes dans la population. Les tumeurs primitives peuvent être divisées en :

  • tumeurs cardiaques bénignes(les lésions bénignes représentent jusqu'à 75 %),
  • tumeurs cardiaques malignes .

Cancer cardiaque bénin

Le cancer primaire du cœur le plus courant est le myxome ( myxome ). Habituellement, il se développe sous la forme d'une masse pédiculée et est le plus souvent situé dans l'oreillette gauche sous la forme d'une tumeur unique. Il existe deux formes : sporadique et familiale, qui représentent environ 5 à 10 %. Les mucus familiaux sont plus souvent de nature multifocale, sont plus souvent situés dans les cavités cardiaques et se reproduisent plus souvent.

Une occurrence familiale peut être associée au syndrome de Carney, qui comprend, entre autres : des myxomes multiples au niveau du cœur et d'autres parties du corps, des troubles endocriniens, des modifications de la pigmentation de la peau, un cancer de la thyroïde et des néoplasmes testiculaires des cellules de Sertoli.

D'autres tumeurs cardiaques bénignes, moins fréquentes, incluent :

  • fibrome ( fibrome ) - le deuxième plus fréquent ; généralement reconnu au cours de la deuxième année de vie ; 5 % liés à la survenue d'un syndrome de Gorlin ;
  • fibrome papillomateux ( fibroelastoma papillare ) - le néoplasme le plus courant des valves; s'applique aux personnes en 6-7. décennie de vie;
  • rhabdomyome ( rhabdomyome ) - le plus fréquent chez les enfants ; est associée à la sclérose tubéreuse;
  • lipome ( lipome );
  • hémangiome / lymphangiome ( hémangiome / lymphangiome );
  • tératome ( tératome );
  • hypertrophie lipomateuse du septum auriculaire

Pas malincancer du cœur - symptômes

Les symptômes des tumeurs cardiaques bénignesdépendent dans une large mesure de leur localisation et de leur taille. Le type histologique joue un rôle beaucoup moins important. Une croissance lente signifie souvent qu'ils ne provoquent aucun symptôme pendant de nombreuses années et qu'ils sont détectés accidentellement.

Lorsque la tumeur atteint des dimensions qui perturbent le flux sanguin dans les cavités et les valves du cœur, des symptômes typiques d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître, tels que :

  • essoufflement,
  • altération de la tolérance à l'effort,
  • dyspnée paroxystique nocturne,
  • évanouissement,
  • congestion pulmonaire,
  • poches

Les tumeurs situées près des valves peuvent imiter une malformation cardiaque - le plus souvent une régurgitation mitrale dans le myxome de l'oreillette gauche. À leur tour, ceux situés à proximité des structures du système conducteur ou se propageant par voie intramusculaire dans le muscle cardiaque peuvent provoquer des arythmies.

Les tumeurs dans les cavités cardiaques peuvent également se fragmenter et constituer le point de départ de blocages dans la circulation systémique ou pulmonaire. Dans 30 % des cas de cancer du cœur le plus courant - le myxome, des symptômes systémiques peuvent également survenir, tels que :

  • faiblesse,
  • perte de poids,
  • lésions cutanées,
  • fièvre,
  • douleurs articulaires,
  • Phénomène de Raynaud,
  • coller les doigts,
  • anémie

Cancer cardiaque bénin - diagnostic

Dans le cas des tumeurs cardiaques, le diagnostic par imagerie joue le rôle le plus importantL'examen échocardiographique (ECHO du cœur) est d'une importance primordiale. L'ECHO transstade standard (TTE) fournit des informations de base sur l'emplacement, la morphologie et la taille de la tumeur. Il permet également l'évaluation des troubles de la circulation sanguine.

Il y a souvent des indications pour une variante de ce test, c'est-à-dire TEE. Dans ce cas, la sonde à ultrasons est insérée dans l'œsophage aussi haut que le cœur. À partir de ce point, nous pouvons visualiser plus clairement les veines principales et pulmonaires, les oreillettes et le septum interauriculaire.

Pour une évaluation encore plus précise de la tumeur, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont utilisées. L'IRM est parfaite pour déterminer le type de lésion et la différenciation du néoplasme, par ex. avec des caillots ou des végétations bactériennes au cours de l'EI, c'est-à-dire une endocardite infectieuse.

Le diagnostic final est posé sur la base de l'examen histopathologique de la tumeur retirée.

Cancer cardiaque bénin - traitement et pronostic

Le traitement de choix est la résection tumorale. Chaque myxome doit être retiré dans le régimeurgent. Si elle n'est pas opérée, elle peut entraîner une mort cardiaque subite (causée par une fermeture brutale des ouvertures auriculo-ventriculaires) et des embolies dangereuses, en particulier dans la circulation cérébrale.

La plupart des tumeurs bénignes peuvent être complètement retirées, mais parfois l'étendue de la résection est si importante qu'elle nécessite une réparation simultanée de la valve ou l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Dans le cas de la pourriture brune, il existe un risque de récidive. Le taux de rechute après la chirurgie est d'environ 3 %.

Ils sont beaucoup plus fréquents chez les patients atteints du syndrome de Carney. Ils surviennent généralement dans les 4 premières années après la chirurgie. Pour cette raison, chaque patient subit un examen échocardiographique annuel.

Tumeurs cardiaques malignes

Les tumeurs malignes primitives du cœur sont plus rares que bénignes. Ils représentent 25 % de tous les cancers cardiaques primitifs. La plupart d'entre eux sont des sarcomes. Le plus fréquent d'entre eux est l'angiosarcome, situé dans l'oreillette droite dans 80 % des cas.

Il s'infiltre agressivement dans la structure cardiaque et des métastases sont généralement présentes lorsque les symptômes apparaissent et que le diagnostic est posé. Les sites de métastases les plus courants sont : les poumons (>50 %), les ganglions lymphatiques thoraciques, le médiastin et la colonne vertébrale.

Le temps de survie à partir du diagnostic est généralement de plusieurs mois. Autres types histologiques de sarcomes :

  • rhabdomyosarcome ,
  • fibrosarcome ( fibrosarcome )
  • mésothéliome malin ( mésothéliome malin )
  • sarcome à cellules lisses ( léiomyosarcome )

Les lymphomes sont un autre groupe de tumeurs malignes primitives du cœur. Leur survenue peut être liée à une infection par le virus d'Epstein Barr (EBV) et à une immunosuppression au cours d'un SIDA ou d'un traitement immunosuppresseur. L'incidence de ce groupe de cancers du cœur est en augmentation.

Tumeurs cardiaques malignes - symptômes

Les symptômes des tumeurs cardiaques malignesne sont pas spécifiques. Les plus courantes sont :

  • essoufflement,
  • douleurs rétrosternales,
  • douleurs pleurales,
  • palpitations,
  • évanouissement

En raison de la localisation plus fréquente dans la partie droite du cœur, nous avons plus souvent affaire à des caractéristiques cliniques de la soi-disant "insuffisance ventriculaire droite" - ses caractéristiques comprennent : les veines jugulaires trop remplies, l'œdème des membres inférieurs, l'hypertrophie du foie, les épanchements pleuraux et péricardiques.

Comme pour les autres tumeurs malignes, des symptômes généraux typiques peuvent survenir : fièvre, faiblesse, perte d'appétit et perte de poids. Le péricarde est souvent impliqué dans le processus de la maladie, entraînant le sacla zone péricardique autour du cœur, il peut y avoir un bassin d'épanchement. En conséquence, nous pouvons faire face à une véritable tamponnade du cœur.

Tumeurs cardiaques malignes - diagnostic

L'étendue des examens d'imagerie réalisés dans le cas de tumeurs cardiaques malignes est la même que dans le cas de lésions bénignesLe diagnostic initial est posé sur la base de l'ECHO transthoracique du cœur, souvent complétée par un examen transoesophagien. Le diagnostic par IRM ou CT permet un examen détaillé de l'étendue de l'infiltration des parois cardiaques et des structures à l'intérieur de la poitrine. Par conséquent, cela vous permet de planifier une éventuelle intervention chirurgicale.

La propagation de la tumeur peut également être évaluée avec la tomographie par émission de positrons - TEP. Le problème, cependant, est la disponibilité limitée de cette étude. Lors de l'examen d'imagerie, nous pouvons distinguer un certain nombre de caractéristiques, telles que : la nature multifocale, les frontières tumorales floues, la vascularisation pathologique ou l'infiltration myocardique, qui nous permettent de conclure avec une forte probabilité qu'il s'agit d'un processus malin.

Il existe des possibilités d'évaluation histologique préopératoire de la tumeur. Celles-ci comprennent : l'examen cytologique du liquide péricardique obtenu par péricardiocentèse et l'examen d'une biopsie réalisée lors d'un cathétérisme cardiaque. Connaître le type de cancer vous permet de choisir la stratégie de traitement appropriée.

Le diagnostic final est posé sur la base de l'évaluation histopathologique de la tumeur retirée.

Tumeurs cardiaques malignes - traitement et pronostic

Le choix du traitement dépend de nombreux facteurs, tels que : le type histologique, la taille, l'emplacement, le degré d'infiltration d'autres structures et la sévérité des symptômes. L'ablation par chirurgie cardiaque de la lésion maligne primitive peut être envisagée dans le cas d'une tumeur confinée au cœur. Souvent, la résection n'est pas complète, mais est de nature palliative - son objectif est de réduire les symptômes en réduisant la masse tumorale.

Dans les cas non résécables, par exemple en présence de métastases à distance, un traitement systémique est utilisé.

Parfois, lorsqu'il est impossible d'enlever la tumeur dans les tissus sains, la technique de l'autotransplantation de référence est utilisée pour l'excision cardiaque, l'extraction de la tumeur hors du corps du patient, puis la réimplantation du cœur. La radio et la chimiothérapie peuvent être utilisées comme thérapie complémentaire à la procédure.

Dans la plupart des sarcomes, la réponse à ce type de traitement est négligeable. Dans certains types de cancer, cependant, ils sont la méthode de choix. La chimiothérapie primaire est efficace pour réduire l'inconfort et prolonger la vie des patients atteints de lymphome cardiaque. La radiothérapie peut être bénéfique dans votre casmésothéliome péricardique.

Le pronostic est généralement défavorable. La durée de survie des patients ne dépasse généralement pas un an à compter du moment du diagnostic.

Métastases cancéreuses au cœur

Il convient de souligner que les tumeurs secondaires, c'est-à-dire les métastases provenant d'autres localisations, sont le type le plus courant de modifications néoplasiques du cœur. Ils surviennent plusieurs dizaines de fois plus souvent que les néoplasmes primaires présentés ci-dessus. Leur présence indique un stade très avancé de la maladie. Les sources les plus courantes de métastases cardiaques sont :

  • cancer du poumon,
  • cancer du sein,
  • leucémies et lymphomes,
  • mésothéliome pleural,
  • cancer de l'œsophage,
  • mélanome

Le cœur peut être saisi par :

  • lymphatique,
  • sang,
  • continuité infiltration,
  • en se développant dans la lumière du système veineux

La voie la plus courante des vaisseaux lymphatiques est utilisée par les néoplasmes épithéliaux et concerne les modifications du péricarde ou de la couche épicardique. La propagation du sang affecte généralement le muscle cardiaque lui-même. Le cœur est ainsi impliqué dans les mélanomes et les sarcomes.

L'infiltration de continuité est observée dans les néoplasmes situés à proximité immédiate du cœur, par exemple le cancer du poumon, l'œsophage, le thymus et le cancer du mamelon. Cependant, les métastases sont beaucoup plus fréquentes. Certains néoplasmes peuvent se développer dans les cavités cardiaques à travers la lumière des grosses veines, en particulier la veine cave inférieure. C'est ainsi que le cancer du rein avancé, le phéochromocytome, le carcinome hépatocellulaire ou le néphrome fœtal peuvent se propager à l'oreillette droite. Tumeur de Wilms

Les symptômes directement liés à une invasion cardiaque sont rares. S'ils sont présents, ils sont plutôt non spécifiques. Les patients se plaignent de douleurs thoraciques sourdes, de toux et d'essoufflement, ainsi que de symptômes généraux. Les symptômes de la maladie sous-jacente sont prédominants.

L'atteinte péricardique est très fréquente. Le liquide dans le sac péricardique peut être exsudatif, exsudatif ou même hémorragique. La pression externe exercée par le liquide en croissance perturbe la fonction diastolique et le remplissage des cavités cardiaques, provoquant ce que l'on appelle tamponnade cardiaque

La cause de cette affection peut être à la fois une atteinte directe du péricarde par le processus néoplasique, ainsi qu'une réaction en réponse à un traitement de radiothérapie ou de chimiothérapie.

La présence de métastases au cœur prouve le plus souvent que la maladie est incurable. Par conséquent, les options de traitement sont très limitées. Elles relèvent principalement de la chimiothérapie palliative ou de la radiothérapie. Le traitement chirurgical consistant en une résection est pratiqué très rarement lorsqu'il est appropriéconditions favorables.

Il est particulièrement approprié pour les tumeurs qui se propagent par voie intravasculaire, pénétrant à travers la veine cave inférieure ou les veines pulmonaires, car elles n'envahissent généralement pas le muscle cardiaque. Souvent, l'intervention chirurgicale est réduite à des procédures palliatives visant à évacuer le liquide du sac péricardique.

Le plus simple d'entre eux, réalisé sous anesthésie locale, est la ponction du sac péricardique, c'est-à-dire la péricardiocentèse. Lorsque l'exsudat récurrent est un problème, l'administration intra-péricardique de sclérotiques ou de cytostatiques tels que la bléomycine et le cisplatine peut être efficace.

Une autre possibilité de décompression est l'exécution du soi-disant fenestration - la fenêtre communiquant avec la cavité pleurale (ou péritonéale). Malheureusement, le pronostic de la plupart des patients atteints de métastases cardiaques est très sombre.

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Catégorie:

Oncologie