L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une forme rare d'hypertension pulmonaire génétiquement déterminée. Elle touche principalement les jeunes. Ils sont diagnostiqués chez 4 à 5 patients par million de personnes. Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire - principalement essoufflement, essoufflement et fatigue - apparaissent lorsque les vaisseaux pulmonaires se multiplient - le sang ne peut pas circuler librement à travers eux, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)est un complexe de symptômes causé par une augmentation anormale de la pression dans l'artère pulmonaire qui irrigue le sang veineux (désoxygéné) du ventricule droit vers l'artère pulmonaire. récipients où il est enrichi en oxygène, ou oxygénation.

Environ 1,1 mille personnes souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire au totalen Pologne personnes , et en un an, il est diagnostiqué chez environ 120 personnes. Elle touche principalement les jeunes, mais est aujourd'hui de plus en plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 60 ans.Les jeunes femmes tombent malades plus souvent- les estimations indiquent que dans environ 60 pour cent des cas. Mais l'HTAP peut apparaître à tout âge - chez les enfants, les adultes et les personnes âgées.

L'hypertension artérielle pulmonaire est diagnostiquée lorsqueles valeurs de pression pulmonairelors des tests hémodynamiquesdépassent 30 mmHg à l'effort et 25 mmHg au repos.

Dans un système circulatoire qui fonctionne correctement, le sang veineux (désoxygéné) s'écoule vers le ventricule droit du cœur. De là, il traverse l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons, où il est enrichi en oxygène, c'est-à-dire en oxygénation. Ensuite, le sang oxygéné s'écoule des poumons à travers quatre veines pulmonaires vers le cœur, puis vers l'oreillette gauche, d'où il passe à travers l'aorte jusqu'aux cellules de tout le corps.

Un patient souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire développechangements défavorablesdans la structure des parois vasculaires pulmonaires, l'artère pulmonaire et ses branches qui conduisent le sang du ventricule droit vers les poumons. Ces changements consistent à épaissir leurs parois, ce qui provoquel'augmentation de la résistance au sang circulant dans ces vaisseaux .

Le ventricule droit du cœur n'est plus capable de pomper suffisamment de sang veineux dans les poumons. Cela provoqueune augmentation de la pression artériellepompée du ventricule droit dans l'artère pulmonaire, qui atteint ensuite le changementmaladies des vaisseaux pulmonaires.

L'augmentation de la pression pulmonaire est une sorte de réaction défensive du corps - il est nécessaire que le sang surmonte la résistance. Sinon, il y aurait un œdème pulmonaire et la mort.

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - causes

L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique- est une maladie rare dont les causes sont inconnues. On sait qu'il s'agit le plus souvent de jeunes (moins de 35 ans), dont les 2/3 sont des femmes.

L'hypertension artérielle pulmonaire héréditaireest une maladie génétique

L'hypertension thromboembolique pulmonaireest une forme d'hypertension pulmonaire causée par la fermeture de l'artère pulmonaire et/ou de ses branches par des caillots sanguins.

Les éléments suivants peuvent contribuer à l'apparition de la maladie :

  • médicaments et/ou toxines, par exemple anorexigènes, c'est-à-dire des médicaments qui coupent l'appétit
  • maladies auto-immunes
  • Infection par le VIH
  • hypertension portale
  • cardiopathie congénitale
  • schistosomiase (maladie parasitaire exotique)
  • anémie hémolytique chronique
  • maladie occlusive de la veine pulmonaire
  • cardiopathie gauche

L'hypertension artérielle pulmonaire peut se développer au cours de diverses maladies pulmonaires ou d'une hypoxie chronique, c'est-à-dire une hypoxie du corps :

  • maladie pulmonaire obstructive chronique
  • pneumopathie interstitielle
  • apnée obstructive du sommeil
  • hypoventilation alvéolaire
  • rester longtemps à haute altitude

Les autres causes d'hypertension artérielle pulmonaire sont :

  • maladies hématologiques
  • maladies métaboliques, par exemple maladies thyroïdiennes
  • pression à travers la tumeur
  • médiastinite fibrosante
  • insuffisance rénale chronique traitée par dialyse

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - symptômes

Les premiers symptômes de l'hypertension artérielle pulmonairesont liés au dysfonctionnement du ventricule droit et apparaissent dans toutes les formes d'hypertension pulmonaire :

  • essoufflement, surtout pendant l'exercice
  • se sentir fatigué et généralement faible
  • évanouissement - surtout pendant l'exercice
  • pression ou douleur dans la poitrine, surtout à l'effort

Malheureusement, malgré le fait quesont les principaux symptômes de l'HTAP , ils ne sont pas caractéristiques de cette maladie - ils peuvent apparaître au cours de nombreuses autres maladies cardiovasculaires et respiratoires, par conséquent, le tableau clinique global du patient est important.

En avancéstade de la maladiedes symptômes moins courants peuvent apparaître :

  • toux sèche et enrouement, qui sont causés par la compression du nerf laryngé rétrograde par la branche gauche de l'artère pulmonaire dilatée
  • la douleur thoracique pendant l'exercice (douleur d'angine) est le résultat d'un apport sanguin insuffisant au muscle envahissant du ventricule droit par l'artère coronaire droite qui alimente le ventricule droit
  • hémoptysie, qui est une conséquence de la rupture des artères bronchiques dilatées

Au cours de l'examen physiquele médecin peut également remarquer d'autres symptômes :

  • chevilles ou jambes enflées
  • mains et pieds au frais
  • cyanose (coloration bleuâtre des lèvres, du nez, des oreilles, des doigts et des orteils)
  • ascite, c'est-à-dire augmentation de la quantité de liquide dans la cavité abdominale
  • élargissement des veines jugulaires

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - diagnostic

Dans le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire, un certain nombre de tests sont effectués, à la fois non invasifs et invasifs :

Tests non invasifs

  • La radiographie thoracique montre l'élargissement du tronc pulmonaire et des principales branches de l'artère pulmonaire ;
  • un électrocardiogramme (ECG) peut révéler des signes d'hypertrophie ventriculaire droite, d'oreillette droite ou d'arythmie cardiaque
  • l'examen échocardiographique (appelé ECHO) est utilisé pour évaluer la structure et la fonction du cœur

Recherche invasive

  • la scintigraphie de perfusion pulmonaire permet le diagnostic d'hypertension thromboembolique pulmonaire
  • la tomodensitométrie spiralée du thorax (angio CT klp) visualise en détail la circulation pulmonaire, l'artère pulmonaire et ses branches
  • l'artériographie pulmonaire confirme ou exclut la présence d'une thromboembolie dans les artères pulmonaires chez les patients suspectés d'hypertension pulmonaire thromboembolique
  • Le cathétérisme cardiaque droit est la seule méthode permettant une mesure directe de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, la veine cave inférieure et supérieure. Sur la base de ce test, le diagnostic final est généralement posé

Le test de réactivité des vaisseaux pulmonairesest également effectué . Le test consiste à inhaler une substance qui a la capacité de dilater les artérioles pulmonaires. Pendant le test, les opérations suivantes sont effectuées : mesure de la tension artérielle et du débit cardiaque.

Un élément important du diagnostic de l'HTAP est également l'évaluation de la capacité d'exercice. Il est réalisé lors d'un test de marche de 6 minutes.

Si la mention ci-dessus les tests ne répondent pas à la question de savoir ce qui cause l'hypertension artérielle pulmonaire, un certain nombre d'autres tests sont effectués, y compris la gazométriesang artériel, NT-proBNP (un marqueur de l'insuffisance cardiaque) et spirométrie.

L'hypertension pulmonaire ne doit pas être une maladie mortelle

Évaluation de la gravité de la maladie

Le stade de l'HTAP est évalué à l'aide de la classification NYHA en quatre étapes, la classe fonctionnelle détermine le processus de traitement ultérieur du patient :

  • Classe I - la maladie ne limite pas l'activité physique; le patient ne ressent pas de fatigue, d'essoufflement, de douleur thoracique ou de pré-syncope
  • Classe II - le patient ne ressent aucune gêne au repos, mais commence à se sentir moins bien pendant une activité physique régulière - il est fatigué, a le souffle court, des douleurs thoraciques ou une pré-syncope
  • Classe III - le patient ne ressent aucune gêne au repos, mais doit limiter son activité physique. Même avec peu d'effort, il ressent de la fatigue, un essoufflement, des douleurs thoraciques ou une pré-syncope
  • Classe IV - le patient n'est pas en mesure d'effectuer un effort physique, même au repos, peut présenter des symptômes d'insuffisance ventriculaire droite, d'essoufflement et de fatigue.

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - traitement

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaireest divisé enpharmacologique , interventionnel etopératoire . Les médicaments sont généralement administrés avec de la sueur pour prévenir les symptômes de l'insuffisance ventriculaire droite et/ou pour soulager ceux déjà présents. Grâce à la pharmacothérapie, il est également possible d'arrêter le remodelage pathologique des vaisseaux pulmonaires.

Chez les patients qui ne répondent pas au traitement pharmacologique, des procédures invasives sont réalisées, grâce auxquelles l'artère pulmonaire et ses vaisseaux peuvent être examinés sans ouvrir la poitrine du patient. Ce n'est qu'en dernier recours qu'un traitement chirurgical est appliqué.

Traitement médicamenteux de l'hypertension artérielle pulmonaire

Dans le traitement pharmacologique, selon les causes de l'hypertension, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés :

  • les anticoagulants (anticoagulants) réduisent la viscosité du sang et donc le risque de caillots sanguins
  • Les diurétiques réduisent l'enflure des membres inférieurs, qui est associée à une défaillance du ventricule droit et à la rétention d'eau
  • médicaments qui augmentent la contractilité des cavités cardiaques et réduisent la vitesse du cœur (par exemple, les glycosides cardiaques)
  • médicaments qui dilatent les vaisseaux, y compris les vaisseaux pulmonaires, provoquant leur relâchement (antagonistes du calcium)

Une autre forme de traitement pharmacologique est le traitement ciblé, qui consiste à administrer trois groupes de médicaments : les prostanoïdes, les antagonistesles récepteurs de l'endothéline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. Ces médicaments agissent sur les cellules endothéliales qui recouvrent la paroi interne des vaisseaux sanguins, dont la fonction est altérée.

De nouveaux médicaments et thérapies sont constamment développés - non seulement pour prolonger la vie des patients, mais aussi pour les rendre un peu plus confortables. Récemment, un médicament oral est apparu dans le groupe des médicaments agissant sur la voie de la prostacycline (maintenant ce sont des dérivés de la prostacycline), qui n'est pas une prostacycline mais une molécule synthétique qui agit comme cette substance active. Le nouveau médicament contenu dans le comprimé pourrait remplacer les substances de la classe fonctionnelle III qui sont actuellement administrées par inhalation, perfusion sous-cutanée ou intraveineuse.

La dernière forme de traitement pharmacologique est l'oxygénothérapie, qui consiste à administrer de l'oxygène à partir d'un concentrateur à travers un masque.

Traitement opératoire de l'hypertension artérielle pulmonaire

La forme de traitement chirurgical estseptostomie auriculaire.Cette procédure crée une ouverture entre l'oreillette droite et gauche du cœur, grâce à laquelle la moitié droite du cœur est soulagée. Ensuite, le sang artériel est saturé d'oxygène. Il s'agit d'une intervention réalisée chez des patients atteints d'une forme très avancée d'hypertension pulmonaire.

Traitement chirurgical de l'hypertension artérielle pulmonaire

L'endartériectomie pulmonaireest une chirurgie cardiaque qui peut être pratiquée chez certains patients atteints d'hypertension thromboembolique pulmonaire chronique. L'opération est réalisée en circulation extracorporelle en hypothermie profonde (refroidissement corporel). Cela signifie que pendant la procédure, le flux sanguin dans le corps est complètement arrêté pendant plusieurs minutes, ce qui permet au médecin d'éliminer les caillots des artères pulmonaires.

Dans les cas extrêmes, une transplantation pulmonaire ou pulmonaire avec un cœur est nécessaire. Seules les personnes qui ont échoué au traitement conservateur sont éligibles pour la procédure.

Bon à savoir

5. Mai étaitJournée mondiale de l'hypertension pulmonaire . Il s'agit d'une journée spéciale où nous devons surtout nous pencher sur les problèmes des patients et essayer de construire un dialogue sur les besoins les plus urgents des patients à la lumière des nouvelles solutions thérapeutiques qui augmentent les chances d'améliorer la qualité de vie des patients.

Un spot a été préparé dans le cadre de la campagne"Histoires à couper le souffle"sur l'hypertension artérielle pulmonaire. Nous vous encourageons à partager la vidéo et à parler de cette maladie méconnue pour sensibiliser le grand public à la maladie auprès de nos proches, médecins et leaders d'opinion.

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Cardiologie