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L'immunodéficience primaire (DIP) est toujours définie comme une maladie rare, mais on estime qu'elle affecte jusqu'à 1 personne sur 400 dans le monde. L'essence des déficiences immunitaires primaires est la perturbation du système immunitaire. Ils provoquent des infections virales et bactériennes fréquentes et graves chez les enfants et les adultes. Quels sont les causes et les symptômes des immunodéficiences primaires ? Quel est le traitement? Le Dr Hanna Suchanek, immunologiste au Centre clinique universitaire de Gdańsk, répond à ces questions et à d'autres.

Le déficit immunitaire primaire(PID) est un groupe de plus de 250 maladies, dont l'essence est le dysfonctionnement de certains éléments du système immunitaire. En conséquence, les patients atteints d'un déficit immunitaire primaire sont beaucoup plus susceptibles de développer des infections graves et de souffrir de nombreuses maladies chroniques, principalement des voies respiratoires. Le plus gros problème en Pologne est encore la faible sensibilisation à l'existence de PID, et donc - un grand nombre de patients non diagnostiqués. Les immunodéficiences non traitées peuvent entraîner de graves complications chroniques et même la mort.

Immunodéficiences primaires - Causes

Les immunodéficiences primaires sont un groupe de maladies génétiques

Immunodéficiences primaires - Symptômes

Certaines formes graves d'immunodéficience primaire présentent des symptômes qui se manifestent peu après la naissance. Un exemple d'une telle condition est le syndrome de Di George, qui provoque des distorsions faciales, des maladies cardiaques et des problèmes du système nerveux, qui se manifestent à la naissance. - Les immunodéficiences primaires peuvent également se manifester par des maladies auto-immunes, lorsque le corps est attaqué par son propre système immunitaire. Cela se manifeste, par exemple, par une diminution du nombre de plaquettes, d'arthrite ou de vitiligo - explique le Dr Hanna Suchanek, immunologiste au Centre clinique universitaire de Gdańsk.

Les infections graves sont le plus souvent les premières suspicions de PNO. Ce sont généralement des infections graves et récurrentes qui sont difficiles à traiter malgré l'utilisation d'antibiotiques. Si nous souffrons à nouveau d'otites, de sinusites, de bronchites ou d'inflammations pulmonaires au cours de l'année, nous ne devons pas les sous-estimer, car cela peut êtreun signal que notre système immunitaire ne fonctionne pas correctement.

Bon à savoir

Bien que les immunodéficiences primaires soient congénitales, elles peuvent être diagnostiquées aussi bien chez les enfants que chez les adultes, car les symptômes n'apparaissent pas toujours immédiatement. - Dans certains cas, particulièrement légers, les patients vivent avec la maladie plusieurs fois pendant de nombreuses années avant que des tests appropriés ne permettent de poser un diagnostic correct - explique Adrian Górecki, président de l'Association pour les personnes immunodéprimées "Immunoprotect".

Immunodéficiences primaires - Diagnostic

Dans une situation où une PID est suspectée, des investigations plus détaillées du système immunitaire sont effectuées. - Ils sont généralement effectués progressivement afin d'éliminer d'emblée les formes les plus sévères de PID, telles queDéficit Immunitaire Combiné Sévère(SCID). Tout d'abord, une numération globulaire complète avec un frottis est effectuée, puis - si nécessaire - les niveaux d'immunoglobulines sont déterminés et d'autres tests spécialisés sont effectués - explique le Dr Suchanek.

Une formule sanguine complète est un indicateur majeur d'une anomalie liée au système immunitaire, mais elle n'est pas suffisante pour un diagnostic précis d'immunodéficience primaire. Au contraire, les résultats de la numération globulaire sont une indication pour des tests plus précis pour des types spécifiques de cellules. Ces tests sont généralement effectués par des immunologistes.

Selon un expertHanna Suchanek, MD, PhD, immunologiste du Centre clinique universitaire de Gdańsk

Si un patient est diagnostiqué avec une immunodéficience, un traitement approprié peut être commencé. Bien que la PID ne puisse pas être complètement guérie, des traitements efficaces améliorent la santé des personnes malades, réduisent considérablement le nombre d'infections et leur permettent de mener une vie active, de développer une carrière et d'avoir une famille. Le traitement le plus couramment utilisé est le traitement substitutif par immunoglobulines, c'est-à-dire l'administration sous-cutanée ou intraveineuse de préparations d'immunoglobulines humaines, chez la plupart des patients tout au long de leur vie.

Immunodéficience Primaire - Traitement

Pour de nombreux déficits immunitaires primaires, le corps produit trop peu ou pas d'immunoglobuline. L'administration d'immunoglobulines est la forme de thérapie la plus fréquemment utilisée car elle permet d'atteindre le niveau d'anticorps souhaité et sûr. Grâce à cela, il est possible de protéger le corps contre un certain nombre d'infections et de réduire la gravité des symptômes auto-immuns.

De nombreuses personnes atteintes de PID ont également besoin d'antibiotiques pour les aiderprévenir et traiter les infections. Les antibiotiques sont efficaces contre les infections causées par des bactéries. Parfois, il est également nécessaire d'utiliser d'autres classes de médicaments pour combattre les infections causées par des champignons (par exemple le muguet) ou des virus (par exemple la varicelle). Pour les immunodéficiences les plus sévères, telles que le SCID, la greffe de moelle osseuse est utilisée.

Habituellement, les patients atteints d'immunodéficience primaire doivent prendre des médicaments pour le reste de leur vie, mais cela n'interfère pas avec leur fonctionnement quotidien normal. - Une personne avec PID peut et doit mener une vie normale. Il n'y a pas de contre-indications pour aller à l'école, étudier ou travailler. Bien sûr, vous devez vous rappeler de prendre certaines précautions pour minimiser le risque d'infection, mais c'est essentiellement tout - conclut Adrian Górecki.

Bon à savoir

Si vous pensez avoir un déficit immunitaire primaire, visitez www.immunoprotect.pl et voyez où vous pouvez trouver le centre de diagnostic et de traitement spécialisé PNO le plus proche.

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Catégorie:

Système immunitaire