Bartek Bułat est né avec une hémimélie tibiale - une absence congénitale de tibia. Les médecins ont d'abord suggéré que les parents devraient amputer, mais le Dr Dror Paley du Paley Advanced Limb Lengthening Institute a suggéré une intervention chirurgicale pour reconstruire les jambes de l'enfant.

Hémimélie tibiale-manque congénital de tibiasouffrant deBartek Bułat , présent très, très rarement - une fois sur un million de naissances, et seulement 30% des cas affectent les deux membres. Les parents de Bartek tentent de confirmer l'information selon laquelle jusqu'à présent en Pologne, il n'y a pas eu de cas de manque congénital bilatéral d'os du tibia.

Hémimélie tibiale : quelle est la maladie ?

L'hémimélie tibiale provoque un raccourcissement du membre/des membres avec le pied/les pieds en supination extrême. Si l'articulation du genou est développée, elle est instable dans 90 cas. Le péroné est déplacé axialement du fémur, il peut aussi être déformé ou normal.
Bartek a une articulation du genou bien développée dans sa jambe droite et les restes d'un tibia. Il n'y a pas d'articulation du genou dans la jambe gauche mais une rotule développée qui est très importante pour un traitement ultérieur. Il n'y a pas d'articulations de la cheville dans les deux jambes.

Hémimélie tibiale : traitement

Le traitement de l'hémimélie tibiale dépend du degré et du type de défaut. Il est très important de diagnostiquer si l'articulation du genou et la rotule sont présentes. Dans la plupart des cas médicaux décrits, et de l'avis des orthopédistes, la meilleure façon pour le patient de fonctionner de manière indépendante est l'amputation de Syme (à travers ou à travers le genou) et une prothèse supplémentaire du membre. L'amputation est recommandée après l'âge de 12 mois. Lorsque le moment est venu, le bébé apprend tout de suite à marcher sur un dentier.

Hémimélie tibiale : opération de Bartek

Bartek Bułat sera traité par le Dr Dror Paley à l'aide de l'appareil Ilizarov, qui prévoit également d'effectuer une reconstruction articulaire et musculaire. L'opération de Bartek se déroulera en trois phases. A chaque phase, les deux jambes seront opérées en une seule opération afin de réduire le temps et le nombre d'hospitalisations.
La première phase consiste à aligner les pieds et le péroné dans la bonne position et à créer l'articulation du genou gauche. Les deux jambes du bébé resteront probablement pendant les 4 à 6 prochains mois (y compris la deuxième phase de la chirurgie)placé dans l'appareil d'Ilizarov. Après la première phase de l'opération, l'enfant sera réhabilité pendant 8 semaines.
La deuxième phase de l'opération consiste à relier le péroné au noyau du tibia (qui dépasse maintenant de sa jambe droite sous le genou) dans un seul os. Dans la jambe gauche, l'os du talus sera relié au péroné. Une articulation de la cheville sera créée dans les deux pieds. Après la deuxième phase, la rééducation durera 4 semaines.

La troisième phase aura lieu après 2-3 mois - les accolades seront enlevées chirurgicalement et remplacées par un plâtre pendant un mois. Après son retrait, l'enfant utilisera des orthèses et pourra commencer à apprendre à marcher. Si les jambes du bébé ne grandissent pas uniformément, une autre intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Plus d'informations sur Bartek Bułat et hemimelia peuvent être trouvées sur www.bartekbulat.pl

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