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Le gastrinome appartient aux tumeurs neuroendocrines. Le plus souvent, il est situé dans le duodénum ou la tête du pancréas. Il provoque un groupe de symptômes caractéristiques connus sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison. Que sont les tumeurs neuroendocrines ? Comment le gastrinome provoque-t-il des symptômes ? Existe-t-il un traitement ?

Le gastrinomefait partie des tumeurs rares. L'incidence est de 1 : 1 000 000/an. Elle est légèrement plus fréquente chez les hommes et l'âge moyen auquel les symptômes apparaissent est de 43 ans. Il s'agit généralement d'une petite tumeur ne dépassant pas 1 cm. Plus de la moitié sont multifocales. Dans ⅔ des cas, il est malin et peut métastaser précocement, le plus souvent aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, au médiastin et aux os. Les localisations typiques sont le duodénum ou le pancréas (80%), d'autres localisations plus rares incluent l'estomac, le foie et même les ovaires.

Gastrinome : causes

Dans environ 65 % des cas, les gastrinomes apparaissent sous forme de tumeurs sporadiques. Dans d'autres cas, ils sont l'une des composantes du syndrome MEN1. MEN1 ou néoplasmes multiples du système endocrinien de type 1. C'est une maladie héréditaire causée par une mutation du gène MEN 1. Outre une tumeur neuroendocrine du pancréas, elle se caractérise par la coexistence de tumeurs de l'hypophyse antérieure et hyperparathyroïdie primaire

Gastrinome : symptômes

Le résultat de la production de gastrine par la tumeur est une surstimulation des cellules pariétales pour produire de l'acide chlorhydrique. Tous les patients n'ont pas une production d'hormones suffisante pour provoquer des symptômes, ce qui peut retarder considérablement le diagnostic de la maladie.

Environ 50 % des patients développent le syndrome de Zollinger-Ellison en raison d'un excès de gastrine. Le principal symptôme est des ulcères gastro-duodénaux récurrents, qui se situent souvent à un emplacement inhabituel et ne répondent pas au traitement standard. Il y a de la diarrhée, souvent de la diarrhée grasse. D'autres caractéristiques suggérant un syndrome de Zollinger-Ellison comprennent une œsophagite sévère, la coexistence d'un îlotome pancréatique, d'une tumeur hypophysaire ou d'une hyperparathyroïdie. Comme la tumeur produit de l'ACTH dans certains cas, on peut observer les symptômes du syndrome de Cushing.

Gastrinome : diagnostic

  • Tests de laboratoire

un. niveaux élevés de gastrinb. si le résultat soulève des doutes, le soi-disant test de sécrétine ou test de stimulation gastrinique. évaluationsécrétion gastrique basale (BAO)>15 mmol / ld. il peut y avoir des anomalies typiques d'autres néoplasmes inclus dans le syndrome NEM1 (par exemple, l'hypercalcémie)

  • Eendoscopie

hypertrophie des plis de la muqueuse gastrique (>90%), ulcères du tractus gastro-intestinal supérieur (~ 75% dans le bulbe duodénal)

  • Tests d'imagerie

- scintigraphie et endosonographie des récepteurs (sensibilité 80%) - échographie - CT (tomodensitométrie) - IRM (résonance magnétique) - artériographie sélective (sensibilité dans les tumeurs sporadiques ~ 50%)

Gastrinome : diagnostic différentiel

Considérez les conditions avec des niveaux élevés de gastrine :

  • anémie pernicieuse et croissance des cellules G dans la partie pré-antrale de l'estomac (par exemple, dans la gastrite atrophique, l'infection à H. pylori et dans les conditions après une gastrectomie avec préservation de la partie pré-antrale).

Gastrinome : traitement

Le traitement a deux objectifs principaux : 1. Traitement symptomatique de l'ulcération gastro-intestinale basé sur l'utilisation d'inhibiteurs de la pompe à protons à doses majorées : par exemple oméprazole 60-120 mg/j, lansoprazole 75 mg/j 2. Traitement causal consistant en une résection de la tumeur. Si la tumeur n'a pas été localisée à l'aide de tests d'imagerie, une laparotomie est réalisée avec une inspection minutieuse de la cavité abdominale. Dans les cas avancés, une chimiothérapie palliative est utilisée.

Gastrinome : pronostic

Après l'ablation de la tumeur, environ 50 % des patients restent en bonne santé pendant de nombreuses années. La survie à 5 ans est atteinte par 90 % des patients et dans 60 % des cas, elle est de 15 ans.

Bon à savoir

Tumeurs neuroendocrines (TNE)

sont des néoplasmes atypiques qui proviennent des cellules endocrines (cellules du système endocrinien) présentes dans tout le corps humain. Ils se caractérisent par leur capacité à produire des hormones biogènes ou des amines. Fidèle à son nom, un gastrinome sécrète de la gastrine, mais il peut aussi produire de l'ACTH.

Qu'est-ce que la gastrine et l'ACTH ?

Gastryna est une hormone qui affecte le bon fonctionnement du système digestif. Produit physiologiquement par les cellules G situées dans la partie pylorique de l'estomac et dans la partie initiale du duodénum. Il affecte la production d'acide chlorhydrique et le bon état de la muqueuse gastrique.

ACTH ou hormone adrénocorticotrope (corticotropine) correctement sécrétée par l'hypophyse, qui, en influençant le cortex surrénalien, augmente la sécrétion de cortisol et d'androgènes à action faible.

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Catégorie:

Oncologie