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Tumeur de la somatostatine (somatostatinome) est l'un des néoplasmes neuroendocriniens. La tumeur à la somatostatine est une maladie assez grave, car il s'avère qu'au moment du diagnostic, la plupart des patients ont déjà un cancer métastatique. Quels sont les causes et les symptômes de cette tumeur ? Comment traite-t-on le somatostatinome ?

La tumeur à la somatostatine( somatostatinome ) peut entraîner un certain nombre d'affections différentes, par exemple le diabète, la diarrhée ou la maladie des calculs biliaires - responsables de leur l'apparition de quantités excessives de somatostatine et l'effet de cette substance sur l'action d'autres hormones gastro-intestinales.Dans le pancréas, divers types de cellules sécrétant différentes hormones sont sécrétées. Par exemple, le produit de la soi-disant Les cellules alpha sont du glucagon, tandis que les cellules bêta produisent sans doute l'hormone la plus connue du pancréas, l'insuline. Un autre type de cellules hormonalement actives trouvées dans le pancréas sont les cellules delta qui sécrètent de la somatostatine. Divers types de néoplasmes neuroendocriniens peuvent se développer à partir de ces cellules. Lorsqu'une tumeur est fabriquée par des cellules delta, on l'appelle une tumeur à la somatostatine (également connue sous le nom de somatostatinome). La plupart de ces lésions sont malignes, mais il existe également des formes bénignes de tumeurs à la somatostatine. Un emplacement typique pour ces masses pathologiques est dans le pancréas, mais elles peuvent également être trouvées dans d'autres parties du tractus gastro-intestinal. Cette tumeur survient chez les patients des deux sexes avec une fréquence similaire, la maladie apparaît généralement chez les patients âgés de 40 à 60 ans. Le somatostatinome est une maladie rare, selon les statistiques américaines, 1 personne sur 40 millions est diagnostiquée avec la maladie chaque année.

Tumeur à la somatostatine : causes

Les facteurs conduisant à la prolifération excessive des cellules delta et à l'apparition de tumeurs à la somatostatine ne sont pas connus jusqu'à présent. Cependant, il existe des hypothèses quant au rôle des troubles génétiques dans la pathogenèse du somatostatinome. Ils proviennent du fait que ce type de cancer est plus fréquent chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques, comme la neurofibromatose de type I ou le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type I (MEN 1).

Tumeur à la somatostatine : symptômes

Symptômes des patients d'une tumeur à la somatostatinesont principalement liés à l'action de la somatostatine sur le corps humain. C'est une hormone qui inhibe la sécrétion d'autres substances du tractus gastro-intestinal, telles que l'insuline, la gastrine ou le glucagon. Lorsqu'ils contractent un somatostatinome, les patients peuvent éprouver :

  • Diabète lié à l'insuline
  • calculs vésiculaires
  • diarrhée
  • inhibition réduite ou même complète de la sécrétion d'acide chlorhydrique (c'est-à-dire conditions appelées hypochlorhydrie et achlorhydrie, respectivement)
  • changements dans la nature des selles (il peut y avoir des selles dites grasses)

D'autres affections liées à une tumeur à la somatostatine peuvent être assez inhabituelles et peuvent être liées à l'emplacement ou à la masse de la lésion néoplasique. Ces symptômes peuvent être :

  • perte de poids
  • anémie
  • saignements gastro-intestinaux
  • douleurs à l'estomac
  • obstruction gastro-intestinale
  • jaunisse

Tumeur à la somatostatine : diagnostic

Le diagnostic d'une tumeur à la somatostatine peut ne pas être facile - en raison de la rareté exceptionnelle de cette maladie, elle est rarement considérée comme un facteur provoquant les symptômes décrits ci-dessus chez les patients. Lors de la réalisation de divers tests diagnostiques chez un patient, il est cependant possible - même de manière inattendue - de visualiser des masses tissulaires pathologiques. Ils peuvent être perceptibles à la fois lors d'examens endoscopiques (par exemple lors d'une échographie endoscopique), mais également en tomodensitométrie de la cavité abdominale ou lors de l'imagerie d'une même zone du corps par imagerie par résonance magnétique - scintigraphie. Avant son exécution, les patients reçoivent un marqueur spécifique - l'octréotide - qui, en se liant aux récepteurs de la somatostatine de la tumeur, permet l'imagerie du néoplasme. Cet examen permet non seulement de visualiser la tumeur elle-même, mais également de déterminer la présence de ses éventuelles métastases.

Tumeur à la somatostatine : traitement

Dans le traitement du somatostatinome, les interventions chirurgicales sont principalement utilisées - elles donnent les meilleures chances de guérir le patient. Différents types d'interventions sont réalisées chez les patients, le choix de la méthode dépend à la fois de la masse de la tumeur et de sa localisation. Seule la lésion néoplasique peut être enlevée, ainsi que la résection de la formation pathologique avec la tête du pancréas ou même avec l'ensemble de l'organe. Parfois le soi-disant Opération de Whipple, au cours de laquelle la tête du pancréas et une partie de l'estomac sont réséquéeschez certains patients (en raison de l'emplacement de la tumeur à somatostatine ou d'un autre problème de santé), la chirurgie peut ne pas être possible. Dans de telles situations, d'autres méthodes de traitement du somatostatinome peuvent être utilisées, comme par exemple la chimiothérapie (consistant à administrer aux patients des médicaments tels que la streptozocine ou le fluorouracile). Dans le traitement symptomatique (c'est-à-dire le soulagement des maux des patients), on utilise, entre autres : les médicaments antidiabétiques (tant les agents oraux que l'insuline) ainsi que les préparations d'enzymes pancréatiques.

Tumeur à la somatostatine : pronostic

Même 70-80 pour cent les patients atteints de tumeurs à la somatostatine, au moment du diagnostic, sont déjà néoplasiques métastatiques, la localisation la plus fréquente étant le foie. Dans une telle situation, après traitement chirurgical, une survie à 5 ans est enregistrée chez jusqu'à 60% des patients. malade. À son tour, le pronostic de ceux qui n'ont pas développé de métastases de somatostatinome est bien meilleur - après avoir subi une intervention chirurgicale, une survie à 5 ans est observée chez jusqu'à 100% des patients. malade.

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Catégorie:

Oncologie