- Maladie de Schilder - causes et symptômes
- Maladie de Schilder - diagnostic
- Maladie de Schilder ou sclérose en plaques ?
- Maladie de Schilder - traitement
- Maladie de Schilder - pronostic
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La maladie de Schilder est également connue sous le nom de sclérose en plaques - une forme aiguë de sclérose en plaques. C'est l'une des très rares maladies dégénératives qui débutent dans l'enfance. Elle est décrite comme la sclérose en plaques myélinoclastique. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles, généralement entre 7 et 12 ans. Découvrez quels sont les symptômes de la maladie de Schilder et quel est le pronostic.
La maladie de Schildera été décrite pour la première fois en 1912, mais ce n'est qu'en 1986 que les critères de diagnostic de la maladie ont été décrits et convenus. La maladie de Schilder est considérée comme l'une des variétés de la sclérose en plaques.
Il prend la forme de troubles démyélinisants aigus ou subaigus du système nerveux central. Elle touche principalement les jeunes patients.
Les nomssclérose cérébrale diffuseousclérose en plaques diffuse
sont également utilisés pour décrire la maladie de Schilder.Maladie de Schilder - causes et symptômes
Les causes exactes de la maladie de Schilder sont inconnues. La maladie apparaît souvent après une maladie infectieuse. Les symptômes de la maladie de Schilder sont très peu spécifiques et faciles à sous-estimer. Généralement il y a :
- maux de tête
- fièvre
- sensation de fatigue générale et d'inconfort
Ces symptômes sont associés à une démyélinisation étendue, qui est la perte de la gaine de myéline autour des neurones du cerveau et de la moelle épinière. La perte de myéline entraîne un ralentissement significatif de la transmission neuronale.
Actuellement, il est suggéré que les formes L des bactéries pourraient être responsables d'un tel processus, mais cela nécessite des recherches supplémentaires.
Au fur et à mesure que la maladie se développe, le processus de démyélinisation couvre des zones de plus en plus étendues du cerveau, ce qui contribue à des troubles du mouvement, des troubles de la parole, des troubles auditifs et des troubles visuels. La progression de la maladie peut affecter votre rythme cardiaque, votre tension artérielle et votre respiration.
Cette maladie ne doit pas être confondue avec la maladie d'Addison-Schilder, une maladie génétique rare associée à une altération des voies biochimiques de la myéline.
Maladie de Schilder - diagnostic
Pour être diagnostiqué avec la maladie de Schilder, un patient doit répondre aux critères suivants, appelésCritères Poser :
- Présence de critères cliniques etsymptômes inhabituels pour le stade précoce de la sclérose en plaques.
- Composition normale du LCR ou composition inhabituelle pour la sclérose en plaques
- Présence d'une ou deux plaques symétriques mesurant au moins 3 cm et recouvrant la partie centrale des hémisphères cérébraux (qui est visualisée par imagerie médicale).
- Aucune infection virale ou mycoplasmique
- Taux sériques normaux d'acides gras à longue chaîne
- Fonction rénale normale
Plusieurs outils de diagnostic largement disponibles peuvent être utiles pour diagnostiquer la maladie de Schilder.
En utilisant la tomodensitométrie, il est possible de visualiser des lésions hypodenses (également appelées "foyer hypodense"). Ce sont des changements pathologiques avec un facteur d'atténuation de la lumière réduit.
Des effets similaires sont obtenus en utilisant l'IRM de contraste pour les examens.
La localisation de tels changements est presque toujours sous-corticale et visible sur les séquences T1.
La méthode de l'électroencéphalographie est très rarement utilisée dans le diagnostic de la maladie de Schilder. Il n'est utilisé que lorsque des crises d'épilepsie sont suspectées ou présentes.
Maladie de Schilder ou sclérose en plaques ?
Il existe certaines similitudes entre la maladie de Schilder et la SEP. Dans les deux conditions, la gaine de myéline entourant les cellules nerveuses est perdue, ce qui affecte la transmission des impulsions électriques d'un neurone à l'autre.
Les symptômes des deux maladies sont également similaires. Ils comprennent, entre autres altération des processus de mémoire, de parole et de mouvement. Par conséquent, le diagnostic de la maladie de Schilder doit être effectué avec un soin particulier.
Maladie de Schilder - traitement
Le traitement de la maladie de Schilder est symptomatique. Après le diagnostic, les médecins recommandent de prendre des médicaments du groupe des corticostéroïdes. L'administration de cyclophosphamide donne des résultats positifs.
De plus, le traitement conservateur, le régime alimentaire et la physiothérapie sont utilisés en parallèle.
Il existe des indications de l'efficacité du traitement de la maladie de Schilder avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cependant, en raison des coûts prohibitifs associés à ce type de traitement, il n'est pas entré dans la pratique clinique pour de bon.
L'efficacité de l'administration intraveineuse d'immunoglobulines, du traitement par interféron ou de l'échange de plasma sanguin n'a pas encore été prouvée.
Maladie de Schilder - pronostic
Le pronostic au cours de la maladie de Schilder dépend de la réponse du patient au traitement. Dans la plupart des casune nette amélioration clinique est observée après le début de la thérapie.
Cependant, il existe des cas de détérioration de la santé, y compris une augmentation des handicaps physiques et intellectuels. Cependant, ils sont rares.
Le patient doit être sous soins médicaux constants. Il doit bénéficier d'une ventilation adéquate du système respiratoire, d'une nutrition (souvent parentérale) et d'une surveillance constante des niveaux d'électrolytes.
A propos de l'auteur
Anna JaroszUn journaliste impliqué dans la vulgarisation de l'éducation à la santé depuis plus de 40 ans. Lauréat de nombreux concours pour les journalistes traitant de la médecine et de la santé. Elle a reçu, entre autres Le "Golden OTIS" Trust Award dans la catégorie "Médias et santé", St. Kamil a reçu, à l'occasion de la Journée mondiale du malade, deux fois le "Crystal Pen" au concours national des journalistes promouvant la santé, et de nombreux prix et distinctions lors des concours du "Journaliste médical de l'année" organisés par l'Association polonaise des Journalistes pour la santé.
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