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Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des néoplasmes rares et atypiques qui peuvent survenir dans divers organes et tissus, mais jusqu'à 70 % d'entre elles se situent dans le tractus gastro-intestinal. Les tumeurs neuroendocrines produisent des symptômes non spécifiques qui peuvent indiquer de nombreuses autres maladies, notamment l'asthme, la névrose, les ulcères d'estomac et même la ménopause. Quels sont les types de tumeurs endocrines et quels en sont les symptômes ?

Tumeurs neuroendocrines,sinontumeurs neuroendocrines,abrégéTNE , ce sont des tumeurs assez rares et très spécifique à la fois. En raison du fait que leurs symptômes peuvent imiter ceux d'une grande variété de maladies, ils sont difficiles à reconnaître et peuvent prendre des années à se développer.

Souvent, les patients, avant qu'un diagnostic correct ne soit posé, sont traités pour d'autres affections telles que : ulcères gastro-intestinaux, côlon irritable, asthme, cancer du poumon et même alcoolisme ou maladie mentale. Les femmes matures ignorent même souvent les symptômes des néoplasmes neuroendocriniens, soupçonnant le début de la ménopause.

Cela est principalement dû au fait que les tumeurs TNE sont très rares et que les médecins qui n'ont pas de contact quotidien avec elles dans leur cabinet ne soupçonnent pas ce néoplasme.

Malgré l'augmentation de la détection des tumeurs neuroendocrines au cours des 20 dernières années, le diagnostic correct est encore trop rare - les statistiques montrent 3 à 5 cas pour 100 000 habitants. Pendant ce temps, ils se produisent plus fréquemment. En témoignent les autopsies, au cours desquelles des tumeurs neuroendocrines sont détectées chez 84 patients pour 100 000 habitants.

La maladie affecte les adultes, le plus souvent dans la sixième décennie de la vie. Les tumeurs neuroendocrines sont localisées dans environ 70 pour cent. dans le tube digestif et jusqu'à 30 pour cent. dans le système respiratoire. Ils ne représentent que 2 pour cent. tumeurs d'un organe donné.

Tumeurs neuroendocrines : hormonalement actives et hormonalement inactives

Les tumeurs neuroendocrines peuvent sécréter des composés hormonaux, qui sont alors appelés hormonalement actifs. Une proportion importante de ces tumeurs ne produisent pas suffisamment d'hormones et/ou d'amines biogènes pour présenter des symptômes cliniques, c'est pourquoi elles sont appelées tumeurs non fonctionnelles.

Tumeurs neuroendocrines : carcinoïdes

Les tumeurs carcinoïdes sont les tumeurs gastro-intestinales les plus courantesentéro-pancréatique. Ils représentent la moitié de toutes les tumeurs TNE. Dans 90% des cas, ces tumeurs sont malignes, mais le début de la maladie est asymptomatique. Ils prennent naissance dans l'intestin grêle, il s'agit le plus souvent de cancers de l'appendice. Leur détection est le plus souvent accidentelle lors d'interventions chirurgicales pour d'autres raisons.

Les symptômes cliniques, et donc la détection d'une tumeur carcinoïde, surviennent alors qu'il s'agit déjà d'une forme avancée de cancer et que des métastases apparaissent. Les tumeurs carcinoïdes sécrètent de la sérotonine, qui provoque des symptômes appelés "syndrome carcinoïde" - rougeur de la peau, diarrhée, difficulté à respirer, asthme ou respiration sifflante, insuffisance cardiaque congestive, palpitations, douleurs abdominales, gonflement.

Tumeurs neuroendocrines : insulinome

L'insulinome est la deuxième tumeur neuroendocrinienne la plus fréquente. Elle survient dans 17 % des cas. Il produit de l'insuline de manière incontrôlée, ce qui peut entraîner une hypoglycémie sévère, c'est-à-dire une baisse significative de la glycémie.

Les symptômes les plus courants sont les suivants : maux de tête et étourdissements, troubles de la concentration, de la vision, de l'élocution, somnolence, faim intense, augmentation de la transpiration, anxiété et irritabilité. Environ 30% des personnes prennent du poids de manière significative. En raison de la survenue non spécifique et souvent périodique des symptômes, elle est détectée après plusieurs voire plusieurs années.

Tumeurs neuroendocrines : gastrinome

Gastrinome - survient dans 5 % des cas de NET1. Il produit de la gastrine, qui entraîne les symptômes d'un ulcère peptique persistant. Il apparaît le plus souvent sous forme de nodules multiples dans la paroi duodénale (40 % des cas de gastrinome) ou sous la forme d'une tumeur unique dans le pancréas (40 % des cas).

Dans la plupart des cas, il s'agit d'une tumeur maligne. Une sécrétion excessive de gastrine provoque les symptômes suivants : diarrhée persistante, ulcères dans des endroits inhabituels - œsophage, intestin.

Tumeurs neuroendocrines : glucagonome

Le glucagonome survient dans 2 % des cas. Il s'agit d'une tumeur sécrétant du glucagon qui apparaît dans la queue du pancréas sous la forme d'une seule lésion solide, de grande taille (jusqu'à 25 cm). Le premier symptôme de la maladie peut être l'hyperglycémie.

En outre, les symptômes du glucagonome sont les suivants : érythème cutané nécrotique, douleurs abdominales, nausées, diarrhée, perte de poids rapide, anémie, thrombose veineuse profonde et obstruction pulmonaire.

Tumeurs neuroendocrines : VIP-oma

VIP-oma est l'une des rares tumeurs neuroendocrines (1 pour cent) 1. Le plus souvent situé dans le pancréas ou le tissu rétropéritonéal. Il sécrète un peptide intestinal vasoactif (VIP) qui provoque un ensemble de symptômes connus sous le nom de choléra pancréatique.

Elle se caractérise par une diarrhée avec une perte importante de potassium et de bicarbonate, une hypokaliémie (trop peu de potassium) dans le sérum sanguin et une achloridie (pas de sécrétion acide).

Tumeurs neuroendocrines : somatostatinome

Le somatostatinome représente 1 % des tumeurs neuroendocrines. Dans la grande majorité des cas (75 %), une seule tumeur est située dans la tête du pancréas. Il sécrète la somatostatine, une hormone qui inhibe la sécrétion des enzymes digestives. Les symptômes de la maladie comprennent souvent la diarrhée, une hypertrophie de la vésicule biliaire et des troubles de l'absorption du calcium.

Prof. dr hab. med Marek Ruchała, chef du département et de la clinique d'endocrinologie, du métabolisme et des maladies internes de l'Université de médecine de Poznań, président de la Société polonaise d'endocrinologie

La majorité des patients TNE, 60 %. sont des néoplasmes hormonaux actifs. Il s'agit de l'intestin moyen sécrétant de la sérotonine (carcinoïdes) et des tumeurs pancréatiques de l'insulinome (sécrétant l'hormone insuline) et des gastrinomes (sécrétant l'hormone gastrine). Ils provoquent l'apparition de symptômes sous forme de diarrhée paroxystique, de rougeur du visage ou de crises d'hypoglycémie et d'ulcères gastriques et duodénaux récurrents.

Ces symptômes non spécifiques entraînent souvent des erreurs de diagnostic (syndrome du côlon irritable, hypoglycémie réactive ou ménopause), ce qui prolonge considérablement le processus de diagnostic, souvent jusqu'à 5-7 ans.

Les tumeurs neuroendocrines se développent lentement et sont asymptomatiques

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Catégorie:

Oncologie