Le syndrome de Moschcowitz, ou purpura thrombocytopénique thrombotique, est une affection potentiellement mortelle immédiate, et 90% de celle-ci si elle n'est pas traitée. les cas entraînent la mort. Le syndrome de Moschcowitz est à risque, entre autres, les personnes souffrant de maladies auto-immunes (par exemple le lupus) et les femmes enceintes. Quels sont les causes et les symptômes du purpura thrombocytopénique ? Quel est le traitement ?

Le syndrome de Moschcowitz , oupurpura thrombotique thrombocytopénique(purpura thrombotique thrombocytopénique - PTT) appartient au groupe des troubles hémorragiques thrombocytopéniques. Au cours du PTT, les plaquettes se collent et, par conséquent, des caillots sanguins dispersés se forment dans les petits vaisseaux (dans les petites artères et les capillaires). Les caillots sanguins qui bloquent les vaisseaux altèrent le flux sanguin vers divers organes, entraînant une hypoxie et une défaillance.

En moyenne, 40 personnes sur 100 000 souffrent du syndrome de Moschcowitz chaque année

De plus, la présence de caillots sanguins endommage les érythrocytes qui les traversent, ce qui entraîne une anémie hémolytique microangiopathique. À son tour, la thrombocytopénie (thrombocytopénie) se développe lorsque les plaquettes sont utilisées pour former des caillots. Ainsi, le syndrome de Moschcowitz est l'une des rares affections dans lesquelles la thrombocytopénie est associée à la formation de caillots sanguins.

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - causes

La cause du purpura thrombotique thrombocytopénique peut être une lésion de l'endothélium vasculaire, mais le plus souvent, il s'agit d'une déficience (et donc d'une activité réduite) de l'enzyme ADAMTS13, responsable de la dégradation des multimères du facteur von Willebrand - un des facteurs de coagulation. En conséquence, des multimères extrêmement volumineux du facteur von Willebrand apparaissent dans le sang, ce qui montre une capacité accrue à se lier aux plaquettes et à former des agrégats plaquettaires et d'autres caillots.

Les auto-anticorps IgG dirigés contre cette enzyme pourraient être responsables du déficit de l'enzyme ADAMTS13. Leur présence est constatée :

  • au cours de maladies auto-immunes (par exemple, le lupus érythémateux disséminé - se développe dans 1 à 4 % des cas );
  • suite à des infections bactériennes etviral ;
  • après traitement par dérivés de la thiénopyridine : ticlopidine et clopidogrel ;
  • dans les maladies néoplasiques disséminées ;
  • après une allogreffe de moelle osseuse;

De plus, les femmes enceintes risquent de développer un PTT lors de la grippe.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique peut également être causé par un déficit héréditaire de l'enzyme ADAMTS-13 (aliassyndrome d'Upshaw-Schulman ).

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - symptômes

Dans le cas du syndrome de Moschcowitz, les éléments suivants apparaissent soudainement :

  • symptômes d'hypoxie et de lésions du système nerveux central (survenant dans 60 à 88% des cas) - maux de tête, changements de comportement, déficience visuelle et auditive, dans les cas extrêmes - coma ;
  • dysfonctionnement rénal (18-76% des cas);

Cependant, les symptômes d'hypoxie et de lésions (résultant d'une mauvaise circulation dans les capillaires) peuvent affecter n'importe quel organe, par exemple le cœur (ischémie myocardique), le pancréas ou les glandes surrénales.

  • fièvre (22-86% des cas);
  • ictère, hypertrophie de la rate et du foie (46 % des cas) ;

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - diagnostic

Le diagnostic est fait par les résultats d'un test sanguin. Lors du diagnostic, d'autres maladies doivent être exclues, telles que: le syndrome de coagulation intravasculaire aiguë, le syndrome des antiphospholipides, la destruction auto-immune des plaquettes et des érythrocytes (syndrome d'Evans) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - traitement

Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique thrombotique,la plasmaphérèse , c'est-à-dire l'échange de plasma, est utilisée. La procédure implique la séparation du plasma en cellules sanguines et son élimination avec les composants indésirables (dans ce cas, avec des anticorps bloquant l'activité de l'enzyme ADAMTS13 et un excès de multimères du facteur von Willebrand).

L'échange de plasma augmente considérablement les chances de survie - 70 à 90 %. Les symptômes du PTT régressent.

Le plasma prélevé est ensuite remplacé par du plasma frais congelé, une solution d'albumine et/ou des cristalloïdes ou des colloïdes. De plus, dans le syndrome de Moschcowitz, l'action de la plasmaphérèse consiste non seulement à échanger du plasma, mais également à reconstituer les composants plasmatiques manquants - le patient reçoit l'enzyme active ADAMTS13, qui empêche la formation de caillots plaquettaires. Habituellement, 3 à 4 litres de plasma sont remplacés chaque jour, jusqu'à ce que les symptômes de la maladie disparaissent (bien que certaines sources disent que

Généralementdes corticoïdes sont administrés en parallèle (leur efficacité n'a pas été évaluée dans des essais cliniques, mais il existe de nombreux rapports soutenant ce traitement). Si ces méthodes sont inefficaces, un traitement immunosuppresseur est administré. De plus, tous les patients doivent recevoir de l'acide folique.

De plus, un concentré de plaquettes est utilisé pour neutraliser la thrombocytopénie

Ces dernières années, des rapports très prometteurs de tentatives de traitement des formes réfractaires de la maladie avec le rituximab ont été publiés.

Important

U 30-60 pour cent des rechutes de la maladie ont été observées - la plupart d'entre elles se sont produites au cours du premier mois après le traitement de l'épisode aigu. Un symptôme de rechute est une diminution progressive du nombre de plaquettes dans le sang.

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Cardiologie