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La tétralogie de Fallot, ou syndrome de Fallot, est une malformation cardiaque congénitale complexe, cyanotique, qui provoque une hypoxie constante du corps - tout effort physique, par exemple les pleurs, provoque une cyanose, c'est-à-dire une couleur bleutée de la peau. Les "bébés bleus", comme on appelle les nouveau-nés et les nourrissons atteints de cette malformation cardiaque, nécessitent une intervention chirurgicale immédiate. Quelle est la tétralogie de Fallot et quelles en sont les causes. Quels symptômes indiquent le syndrome de Fallot? Qu'est-ce qu'un traitement de chirurgie cardiaque ?

Tétralogie de Fallot (TOF) , ou l'équipe de Fallot, est un complexe,cyanose ,congénitale malformation cardiaque, qui a 4 malformations cardiaques différentes. La tétralogie de Fallot représente environ 3 à 5 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Elle survient chez environ 10 % des nourrissons atteints de cardiopathie congénitale, ce qui en fait la malformation cardiaque cyanotique la plus répandue chez les enfants. C'est aussi la forme la plus courante de cardiopathie cyanotique chez l'adulte. Le terme "cyanose" fait référence à l'un des symptômes de cette malformation cardiaque - une couleur bleutée, par ex. bouche, langue, doigts à cause du manque d'oxygène.

Tétralogie de Fallot - raisons

L'équipeFallotse compose de quatredéfauts dans la structure du cœur(la soi-disant tétrade de Fallot). Ce sontcausesdysfonctionnement de l'ensemble du système circulatoire.

1. Communication interventriculaire - connexion anormale entre les ventricules droit et gauche.

2. Rétrécissement de l'embouchure de l'artère pulmonaire (valve pulmonaire) qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Le cœur doit travailler avec une force redoublée pour que le sang du cœur s'écoule dans les vaisseaux des poumons. Par conséquent, il apparaît :

3. Hypertrophie ventriculaire droite (épaississement)

4. Mouvement de l'aorte (c'est-à-dire l'artère principale qui transporte le sang du cœur vers tout le corps) vers la droite au-dessus de l'évent du septum ventriculaire. Ensuite, on dit que l'aorte "s'assoit à califourchon" sur les deux chambres et l'ouverture entre elles.

Dans un système circulatoire fonctionnant correctement, le sang veineux appauvri en oxygène (sang désoxygéné) est pompé du cœur à travers l'artère pulmonaire vers les poumons pour obtenir de l'oxygène. Il retourne ensuite au cœur et est pompé de l'aorte vers le corps. Le défaut septal ventriculaire permet au sang pauvre en oxygène de circuler du ventricule droit vers le ventricule gauche, puis dans l'aorte et la circulation systémique(grand), contournant les poumons. De plus, le flux sanguin du ventricule droit vers les artères pulmonaires est obstrué par la constriction de la valve pulmonaire. Par conséquent, la partie du sang qui atteint les tissus ne contient pas l'oxygène qui leur est nécessaire. Par conséquent, nous avons affaire à une hypoxie constante du corps, qui se manifeste par une cyanose.

Tétralogie de Fallot - symptômes

Cyanose

La cyanose est très sévère en cas de rétrécissement complet de la valve pulmonaire ou de la voie d'éjection du ventricule droit. Les lèvres et les ongles deviennent bleus et la peau de tout le corps devient bleu foncé, en particulier lors d'une activité accrue du tout-petit, par exemple pendant l'alimentation, les pleurs ou la défécation. En effet, pendant l'exercice, la demande en oxygène des tissus de l'organisme augmente.

Dans les rares cas où l'obstruction de la bouche de l'artère pulmonaire est petite, la cyanose peut ne pas apparaître du tout. Ensuite, on parle de la bande "rose" de Fallot.

Autres symptômes du syndrome de Fallot :

  • essoufflement
  • fatigue du bébé pendant l'exercice, par exemple en nourrissant le bébé
  • gain de poids insuffisant
  • doigts collés (bouts des doigts inhabituellement arrondis)

Les jeunes enfants (généralement âgés de 6 à 24 mois) développent souvent des crises hypoxiques (anoxiques) - des baisses critiques du taux d'oxygène dans le sang. Ils apparaissent le plus souvent le matin, après une bonne nuit de sommeil. Les symptômes caractéristiques sont une respiration rapide et une cyanose croissante.

L'accroupissement est également un symptôme très caractéristique. La position accroupie du bébé permet au sang d'atteindre plus facilement les poumons (lorsque le bébé s'accroupit, il est plus difficile pour le sang de circuler dans l'aorte. Par conséquent, il choisit un chemin plus facile et se dirige vers les poumons et tout le corps. est oxygéné).

Chez l'adulte, à l'exception des cas mentionnés ci-dessus on observe des symptômes, une tendance aux saignements (gencives, hémoptysie) et même des modifications thrombotiques.

Tétralogie de Fallot - diagnostic

En plus de l'examen physique, au cours duquel le médecin peut entendre un souffle systolique au-dessus du cœur, un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire sont également effectués. L'électrocardiographie peut identifier les caractéristiques de l'hypertrophie ventriculaire droite. En revanche, sur une radiographie pulmonaire, la forme du cœur ressemble à une chaussure. L'ensemble des examens nécessaires comprend également une échocardiographie, qui montre une hypertrophie ventriculaire droite, généralement avec une valve pulmonaire altérée, et une angiocardiographie - examen des vaisseaux coronaires.

Tétralogie de Fallot - traitement

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque grave qui, si elle n'est pas traitée, peut entraîner un retard du développement physiqueun enfant et même sa mort. Par conséquent, le traitement consiste en une chirurgie cardiaque dont le but est de corriger complètement le défaut. Lors d'une chirurgie à cœur ouvert, le médecin ferme la communication interventriculaire et élargit le rétrécissement de la valve pulmonaire. Habituellement, les opérations sont effectuées par étapes jusqu'à ce que le défaut soit complètement éliminé. Ce type d'opération est effectué dans le soi-disant dans la circulation extracorporelle, généralement au cours de la première année de vie.

Les patients chez qui, pour diverses raisons, la correction complète du défaut n'a pas pu être effectuée, ne survivent généralement que 30 ans.

Important

Complications après la procédure

Les patients post-opératoires peuvent développer des arythmies auriculaires et ventriculaires ou une fuite des valves pulmonaires. Ensuite, une autre opération est nécessaire. Dans certains cas, il est possible d'implanter un cardioverter - défibrillateur, qui protège contre les arythmies dangereuses.

Afin d'éliminer l'endocardite infectieuse, une prophylaxie antibiotique est également nécessaire avant divers types de procédures, par exemple les procédures dentaires.

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Catégorie:

Cardiologie