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L'épilepsie rolandique est une épilepsie infantile légère avec pointes temporales centrales (BECTS). Il s'agit du syndrome d'épilepsie focale le plus fréquemment observé chez l'enfant. Jusqu'à 23 % des cas d'épilepsie infantile sont dus aux BECTS. Les garçons en souffrent plus souvent, avec un ratio garçons/filles autour de 3 :2. Quels sont les symptômes de l'épilepsie rolandique, comment est-elle traitée et quel est le pronostic ?

L'épilepsie de Rolandsurvient généralement entre 7 et 10 ans ; les crises partielles simples (avec conscience préservée) consistent en des symptômes sensori-moteurs unilatéraux affectant le visage et la zone autour de la bouche et gorge, mutisme, bave. Les crises sont de courte durée et surviennent après le réveil du bébé. Les autres crises de ce syndrome sont des crises pendant le sommeil. Les antécédents familiaux d'épilepsie sont positifs dans environ 40 % des cas. Actuellement, on suppose que l'hérédité est multigène et multifactorielle. Une dépendance claire des manifestations cliniques à l'âge, une évolution spontanément résolutive avec un soulagement des symptômes autour de la puberté et des antécédents familiaux indiquent une " altération héréditaire de la maturation cérébrale".

Épilepsie de Roland : symptômes

  • Les crises surviennent la nuit, souvent peu de temps après s'être endormi ou avant le réveil, et ne durent que quelques secondes ou minutes
  • Il peut s'agir de crises uniques (16 %), de crises rares au cours de l'année (66 %) ou de crises fréquentes (21 %)
  • Les crises sont précédées d'une aura somatosensorielle avec des paresthésies autour de la bouche, une sensation d'étouffement et une raideur de la mâchoire ou de la langue. Il peut y avoir une gêne abdominale, une aura somatosensorielle dans un membre ou des étourdissements systémiques.
  • En raison de l'apparition de la crise du sommeil et du jeune âge, la description de l'aura peut être omise par les patients. Dans le même temps, même dans 12% des cas, l'aura peut être la seule manifestation de la maladie
  • Les crises motrices touchent la moitié du visage ou du corps. Les symptômes affectent le visage, les lèvres, la langue, la gorge et le larynx. Ils peuvent être accompagnés d'un arrêt de la parole. L'enfant est généralement conscient
  • Les symptômes supplémentaires incluent des fuites de salive, des gargouillements, une perte de conscience, une transition vers une crise tonico-clonique généralisée et parfois des vomissements post-paroxystiques.
  • Des crises tonico-cloniques généralisées sans début focal ont également été rapportées

Trois en surbrillancetypes de crises cliniques selon les symptômes :

  1. Brèves crises touchant la moitié du visage, avec rétention de la parole et fuite de salive par la bouche
  2. Convulsions plus perte de conscience, gargouillis ou grognements et vomissements
  3. Crises tonico-cloniques généralisées

Épilepsie de Roland : symptômes neuropsychologiques

Des symptômes neuropsychologiques ont été décrits chez environ 53 % des patients. Inclure :

  • troubles du comportement
  • retard de développement de la parole
  • troubles de la mémoire
  • déficit d'attention
  • troubles d'apprentissage

Épilepsie de Roland : diagnostic

Le diagnostic de la maladie est basé sur un tableau clinique typique, et confirmé par un examen électroencéphalographique (EEG). Les maladies présentant des symptômes similaires doivent également être exclues, notamment le syndrome de Gastaut, le syndrome de Panayiotopoulos et l'épilepsie occipitale légère de l'enfant. Lors de l'examen EEG, un enregistrement caractéristique des aiguilles dans la zone centrale-temporale est observé. Dans la période interictale, des aiguilles à haute tension apparaissent dans les dérivations correspondant à la zone du sillon médial (appelé sillon de Roland) du cerveau. Le nombre de décharges augmente considérablement pendant le sommeil. Il convient de rappeler qu'une telle image dans l'examen EEG ne signifie pas que l'épilepsie de Roland se produira. Plus de la moitié des enfants présentant ces types d'anomalies peuvent ne jamais ressentir de symptômes.

Épilepsie de Roland : traitement et pronostic

Pour les crises rares qui ne surviennent que la nuit, le traitement antiépileptique peut être dispensé. Les indications pour la mise en place du traitement sont : les crises d'épilepsie dans la journée, les crises tonico-cloniques récurrentes, les crises prolongées et l'état de mal épileptique, ainsi que la survenue de crises avant l'âge de 4 ans. Le médicament de première intention est la carbamazépine, qui est efficace chez jusqu'à 65 % des patients. D'autres médicaments efficaces comprennent clonazépam, lévétiracétam, phénytoïne, valproate, clobazam, primidone et phénobarbital. Bien que jusqu'à 30 % des cas dans l'enfance et l'adolescence puissent rester incontrôlés, presque tous les patients connaissent une résolution de leurs crises à l'âge de 18 ans.

Dans quelques cas, la maladie peut évoluer vers une épilepsie rolandique atypique avec des déficits linguistiques, comportementaux et neuropsychologiques. Ensuite, l'introduction d'un traitement stéroïdien agressif peut arrêter les changements et induire une rémission des symptômes neuropsychologiques.

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Catégorie:

Neurologie