L'anémie hémolytique (anémie hémolytique) est un groupe de maladies du sang, ou en fait l'un de ses composants - les globules rouges. Au cours de l'anémie hémolytique, ils sont détruits trop rapidement et la cause peut être à la fois des défauts dans la structure des globules rouges et des maladies d'autres organes. L'anémie hémolytique, outre les symptômes typiques de tous les types d'anémie, tels que la fatigue et l'essoufflement, présente plusieurs symptômes caractéristiques. Il vaut la peine de savoir quand vous pouvez suspecter cette maladie et quels sont ses symptômes.

Anémie hémolytique( anémie hémolytique ) est une diminution :

  • taux d'hémoglobine (dans les résultats des tests de laboratoire HGB ou HB inférieurs à 14 g / dl pour les hommes et 12 g / dl pour les femmes)
  • hématocrite (HCT ou HT inférieur à 40 % chez les hommes et 37 % chez les femmes)
  • érythrocytes - globules rouges (RBC moins de 4,2 millions / μl chez les hommes et 3,5 millions / μl chez les femmes)

en détruisant les globules rouges circulants dans un processus appelé hémolyse.

Anémie hémolytique : symptômes

Quand les symptômes apparaissent-ils ?

Si cette maladie est congénitale, les symptômes apparaîtront à un âge précoce, même chez les jeunes enfants. Cependant, si l'anémie hémolytique est acquise, les symptômes apparaîtront chez l'adulte, le plus souvent après le diagnostic d'une maladie entraînant une hémolyse (par exemple, après le diagnostic d'un lupus systémique), très rarement, il peut s'agir du premier symptôme d'une autre maladie.

Quelle est la gravité des symptômes ?

Si l'hémolyse est mineure et dure longtemps, la maladie peut ne causer aucune gêne. Cependant, s'il y a une chute soudaine du nombre de globules rouges, les symptômes commenceront assez rapidement, et si la chute est importante, elle peut mettre la vie en danger.

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Toute anémie, quelle qu'en soit la cause, peut entraîner des symptômes tels que :

  • faiblesse
  • fatigue facile
  • troubles de la concentration et de l'attention
  • maux de tête et vertiges

et affections moins courantes :

  • rythme cardiaque plus rapide
  • essoufflement

Dans le cas de l'hémolyse, on traite généralement aussi la jaunisse, qui est le résultatles érythrocytes sont détruits trop rapidement par rapport à la possibilité de leur métabolisme, en outre, une hypertrophie de la rate et une hypertrophie du foie peuvent survenir.

Parfois, les personnes souffrant d'anémie hémolytique ont également des calculs biliaires, car le composant de la bile, la bilirubine, est également un produit du métabolisme des érythrocytes, s'il y a trop de ce composé, il précipite sous forme de calculs.

Les autres symptômes sont spécifiques aux entités pathologiques individuelles et résultent des mécanismes qui causent l'anémie décrits ci-dessus :

  • La sphérocytose congénitale se caractérise par une croissance osseuse anormale, des calculs vésiculaires et des crises hémolytiques. Ces dernières sont des conditions potentiellement mortelles dans lesquelles il y a, entre autres, faiblesse, nausées, fièvre, douleurs abdominales, accélération du rythme cardiaque et insuffisance rénale aiguë
  • les carences en enzymes érythrocytaires se caractérisent par : la jaunisse, des urines foncées et des douleurs abdominales, causées par certains médicaments, le stress et les infections
  • la méthémoglobinémie (l'un des défauts de l'hémoglobine), à ​​son tour, est une modification de la valence du fer présent dans les érythrocytes, de sorte qu'il ne peut pas se lier et transporter l'oxygène. Un symptôme caractéristique est la cyanose, plus visible autour de la bouche ou du lobe de l'oreille
  • anémie falciforme, se manifestant par un ictère, des calculs biliaires, un retard de croissance, une hypertrophie cardiaque, une obstruction vasculaire qui provoque une ischémie organique

Dans le cas des maladies auto-immunes et des lymphomes, leurs symptômes dominent, et les symptômes de l'anémie dans ces cas peuvent inclure :

  • douleur en avalant
  • mal de dos
  • mal au ventre
  • fièvre
  • urine rouge
  • et si l'hémolyse se produit dans les petits vaisseaux, cela entraîne la formation de caillots.

Le spectre des symptômes est donc très large, et il ne faut pas oublier que l'anémie hémolytique entraîne diverses complications.

Anémie hémolytique : complications

Les effets de cette maladie peuvent être nombreux, à commencer par les moins graves :

  • calculs de la vésicule biliaire
  • carence en folate
  • ulcères cutanés
  • thromboembolie veineuse
  • percée aplasique et hémolytique, associée à une chute soudaine et importante des cellules sanguines et constituant une menace directe pour la vie.

Anémie hémolytique : causes

L'anémie hémolytique est un groupe de nombreuses maladies, leurs causes peuvent varier, mais le résultat est toujours la destruction des globules rouges.

Dans des conditions normalesLe globule rouge vit environ 120 jours, puis il est absorbé par la rate et décomposé là-bas, et le fer y est stocké.

En raison de défauts dans les érythrocytes eux-mêmes ou dans d'autres organes tels que le foie et la rate, ce processus se produit plus rapidement, même après 50 jours.

De plus, avec une hémolyse accrue, la moelle osseuse ne peut pas suivre la production de nouvelles cellules sanguines qui se reconstituent, ce qui entraîne une réduction du nombre d'érythrocytes.

La destruction accrue des cellules sanguines met également trop de pression sur les enzymes responsables de leur métabolisme, le processus devient inefficace et les métabolites des cellules sanguines restent dans la circulation.

La carence en globules rouges est caractéristique de toutes les anémies (par exemple, l'anémie ferriprive ou l'anémie par carence en vitamine B12) et, par conséquent, certains symptômes sont courants et se produisent avec tous les types d'anémie.

L'intensification des processus liés à la décomposition et la présence de globules rouges dans la circulation donnent les symptômes caractéristiques de l'anémie hémolytique.

Anémie hémolytique : types

L'anémie hémolytique peut être le résultat d'une mutation génétique, on les appelle alors congénitales ou acquises, par exemple dans les maladies auto-immunes. Les premiers d'entre eux sont causés par des dommages à la cellule sanguine elle-même et ils sont :

  • défauts de la membrane cellulaire des érythrocytes - les cellules sanguines ont alors une forme modifiée, par exemple ovalocytose, ou l'anémie hémolytique héréditaire la plus courante - sphérocytose (forme sphérique de la cellule sanguine)
  • défauts des enzymes érythrocytaires, appelés enzymopathies - le cytoplasme des érythrocytes contient un certain nombre d'enzymes nécessaires à leur fonctionnement, l'anémie hémolytique peut être le résultat d'une déficience de deux enzymes : la glucose-6-phosphate déshydrogénase et le pyruvate kinase, ils contribuent de manière significative à la production d'énergie dans les érythrocytes
  • défauts de l'hémoglobine, c'est-à-dire composé porteur d'oxygène, ce sont des hémoglobinopathies - anémie falciforme et méthémoglobinémie, dans ces maladies, la capacité des cellules sanguines à transporter l'oxygène est réduite et leur forme peut être modifiée, ce qui les rend plus sujettes endommager
  • formation insuffisante d'hémoglobine - thalassémie

Dans le cas d'une anémie acquise, les érythrocytes sont normaux, mais ils sont détruits par des facteurs externes

L'un des mécanismes est le processus immunologique, qui conduit à la production d'anticorps dirigés contre les globules rouges.

Celles-ci peuvent être produites au cours de nombreuses maladies : auto-immunes (par exemple, le lupus systémique), la leucémie lymphoïde chronique, les lymphomes, après certains médicaments, après des greffes d'organes, des transfusions sanguines et dans le soi-disantmaladie des agglutinines froides et hémoglobinurie froide paroxystique.

Un autre mécanisme de destruction extracellulaire des érythrocytes est l'anémie microangiopathique hémolytique. Un nom assez compliqué, qu'est-ce que ça veut dire ?

Les cellules sanguines sont détruites pour diverses raisons dans les petites artérioles et veines, telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique, le syndrome hémolytique et urémique ou les infections.

Fait intéressant, c'est aussi le mécanisme d'action de certains poisons, par exemple le venin de certaines araignées ou vipères. Très rarement, une hémolyse survient à la suite d'une lésion mécanique des érythrocytes, par exemple après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle.

Anémie hémolytique : résultats des tests

Le test de base à effectuer en cas de suspicion d'anémie (et pas seulement d'anémie hémolytique) est l'hémogramme complet.

L'anémie est indiquée par une chute du nombre de globules rouges, c'est-à-dire de globules rouges, en dessous de la normale

Sur la base d'autres paramètres, nous pouvons évaluer si les cellules sanguines présentes dans la circulation ont le bon volume (MCV), la bonne quantité d'hémoglobine (MCH) et sa concentration dans la cellule sanguine (MCHC), ce sont paramètres extrêmement importants qui en disent long sur la cause de la diminution du nombre de globules rouges.

Dans le cas de l'hémolyse, les paramètres de structure des érythrocytes se situent généralement dans la plage normale, nous avons donc affaire à ce que l'on appelle l'anémie normocytaire, l'anémie normochrome, c'est-à-dire que les érythrocytes ont la bonne taille, le bon contenu et la bonne concentration d'hémoglobine .

Cela signifie indirectement que le processus de production n'est pas perturbé et que le corps dispose de tous les substrats nécessaires à sa production.

Uniquement dans le cas de la thalassémie, dans laquelle le processus de production est perturbé, les érythrocytes sont plus petits et ont une teneur en hémoglobine plus faible.

Un autre paramètre important que l'on peut trouver dans la formule sanguine sont les réticulocytes, étiquetés "Ret.". Les réticulocytes sont de jeunes érythrocytes qui ont récemment quitté la moelle osseuse et leur nombre accru indique une formation intensive de nouvelles cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Cette augmentation de la production et l'augmentation des réticulocytes est une réponse à un nombre insuffisant de globules rouges fonctionnels

Des tests plus avancés permettent de détecter des formes rares mais caractéristiques des érythrocytes, par exemple les échinocytes (érythrocytes saillants) dans les défauts enzymatiques, les érythrocytes thyroïdiens dans la thalassémie, les schistocytes (fragments d'érythrocytes) dans l'anémie microangiopathique, et également présents dans les érythrocytes : Corps de Heinz dans la méthémoglobinémie ou corps de Howel-Jolly dans la drépanocytose.

La recherche sur les globules rouges a été faite en détaildécrit dans l'article sur les érythrocytes. Les analyses de sang peuvent également montrer des écarts dans la plage suivante :

  • augmentation de la LDH (lactate déshydrogénase, c'est-à-dire une enzyme présente dans les érythrocytes), elle est libérée lorsque l'érythrocyte est détruit, d'où sa concentration accrue dans le sang lors de l'hémolyse
  • diminution de l'haptoglobine (protéine de liaison à l'hémoglobine libre) sa diminution est due au fait que les méthodes de laboratoire évaluent la quantité d'haptoglobine capable de se lier à l'hémoglobine, si ce composé est libéré des érythrocytes endommagés, les particules d'haptoglobine disponibles s'y lient et sont "invisibles" lors de la détermination en laboratoire
  • augmentation de la bilirubine, qui est le produit final de la dégradation de l'hémoglobine.

Le test d'urine montre : urobilinogène et hémoglobinurie, c'est-à-dire l'excrétion d'une quantité accrue d'urobiline et d'hémoglobine dans l'urine.

Ces composés sont éliminés si l'hémolyse est si grave que le foie est incapable de métaboliser efficacement les cellules sanguines endommagées.

Les formes individuelles d'anémie hémolytique ont des tests spécifiques, mais ils sont rarement pratiqués et uniquement dans des centres spécialisés, notamment :

  • diminution de l'activité de la glucose-6-phosphate déshydrogénase
  • déficit en pyruvate kinase
  • augmentation de metHb (méthémoglobinémie)
  • augmentation de l'HbS et de l'HbF (anémie falciforme)
  • et le test de Coombs direct plus courant (il est effectué dans les maladies auto-immunes, pas seulement celles liées à l'hémolyse, mais dans ce cas il facilite le diagnostic de l'anémie secondaire).

Parfois, surtout lorsque le diagnostic est incertain, une biopsie de la moelle osseuse est effectuée, ce qui montre une formation accrue de nouveaux globules rouges.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement des maladies du sang et du système hématopoïétique est effectué par un hématologue, bien que les diagnostics de base puissent également être effectués par un médecin de famille.

Malgré la variété des causes de l'hémolyse, les principes de traitement sont similaires.

Chez les patients avec un tel diagnostic, il est tout d'abord nécessaire de maintenir un nombre suffisant de globules rouges dans la circulation, il est donc parfois nécessaire de transfuser leurs concentrés.

Cependant, vous devez toujours fournir les ingrédients nécessaires à la création de nouveaux globules rouges, c'est-à-dire de l'acide folique et du fer, s'il y en a trop peu.

Avant de commencer le traitement de l'anémie, il est nécessaire d'exclure la nature secondaire de cette maladie, c'est-à-dire de traiter les maladies susceptibles de provoquer une anémie hémolytique et d'arrêter les médicaments susceptibles de la provoquer.

Une méthode courante de traitement pour quelques-unsanémie : sphérocytose, thalassémie, troubles enzymatiques est aussi sa dernière ligne - ablation chirurgicale de la rate.

Cet organe capte et détruit les érythrocytes déformés, mais s'il y en a trop, l'action de la rate provoque une anémie sévère.

L'ablation de cet organe consiste à maintenir la circulation de cellules sanguines anormales mais partiellement satisfaisantes dans la circulation.

Avant la splénectomie, on tente de traiter spécifiquement l'hémolyse de l'agent causal :

  • dans les maladies auto-immunes, les glucocorticostéroïdes, la thérapie immunosuppressive et la plasmaphérèse (une procédure qui vous permet d'éliminer tous les anticorps du sang, y compris les anti-érythrocytes) sont utilisés
  • dans la méthémoglobinémie, vous pouvez administrer du bleu de méthylène, utiliser une chambre à oxygène hyperbare et utiliser des transfusions sanguines échangeables. Dans les cas chroniques légers - acide ascorbique et riboflavine
  • la vitamine C et le zinc sont donnés dans la thalassémie
  • dans la drépanocytose - hydroxycarbamide, analgésiques et anticoagulants

La base de l'anémie hémolytique est très diverse, ainsi que le mécanisme par lequel les cellules sanguines sont endommagées, mais il s'agit d'un groupe commun de maladies, car le résultat final est toujours le même - la destruction d'un jeune, fonctionnel

Ceci, à son tour, a de nombreuses conséquences, principalement le sang ne fournit pas aux cellules la quantité d'oxygène dont elles ont besoin pour fonctionner correctement, et les effets peuvent aller de la fatigue et d'un rythme cardiaque plus rapide à une crise cardiaque.

Si une anémie hémolytique est suspectée, le diagnostic de base doit être posé chez le médecin de famille, cependant, l'hématologue décide des tests et du traitement plus avancés.

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Cardiologie