L'atrésie biliaire, ou fusion des voies biliaires, est une malformation congénitale qui fait partie des maladies rares. Une atrésie des voies biliaires non traitée peut entraîner une cirrhose du foie et même la mort. La recherche montre que 90 % des enfants non traités meurent avant l'âge de trois ans. Quelles sont les causes et les symptômes de l'atrésie des voies biliaires ? Comment se passe le traitement ?

L'atrésie biliaire , ou fusion des voies biliaires, est une anomalie congénitale dont l'essence est une inflammation des voies biliaires, c'est-à-dire des voies biliaires (le liquide sécrété par le foie pour digérer les graisses) du foie dans l'intestin grêle. L'inflammation conduit à la fibrose des voies biliaires, puis à leur obstruction. La conséquence de ce processus est l'arrêt du flux de bile du foie vers les intestins ( cholestase ). La bile s'accumule dans le foie et les voies biliaires (surconstriction) en excès et, avec le temps, elle provoque une augmentation de la pression dans les voies biliaires, ce qui peut endommager les cellules hépatiques.

L'incidence de l'atrésie des voies biliaires est estimée à environ 1 sur 20 000. des gamins. Les filles tombent plus souvent malades que les garçons.

Atrésie biliaire - causes

Les raisons de la fusion des voies biliaires sont inconnues. On suppose que la maladie a un fond auto-immun, c'est-à-dire que les cellules du système immunitaire attaquent les voies biliaires correctement formées, conduisent à leur inflammation et à leur fusion.

La maladie peut également être génétiquement déterminée, bien que cela s'applique à un plus petit nombre de cas. Il est également connu que l'atrésie des voies biliaires n'est pas héréditaire.

Atrésie biliaire - symptômes

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires apparaissent dans les premiers jours ou semaines de vie, généralement entre les semaines 2 et 6 :

  • jaunisse prolongée (jaunissement de la peau, des muqueuses, du blanc des yeux). La jaunisse survient chez de nombreux nouveau-nés et disparaît généralement au cours des deux premières semaines de vie. Sinon, une atrésie des voies biliaires peut être suspectée
  • tabouret d'argile gris ou jaune clair
  • urine couleur bière foncée
  • foie légèrement hypertrophié (situé dans le carré supérieur droit de l'abdomen)
  • saignement prolongé du nombril ou d'ailleurs

De plus, 10 à 20 % les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires développent des malformations congénitales, par exemple des malformations cardiaques, une double rate, une polykystose rénale.

Atrésie biliaire - diagnostic

Si une atrésie des voies biliaires est suspectée, une échographie abdominale est réalisée, grâce à laquelle le médecin peut évaluer la fonction du foie, des voies biliaires et de la vésicule biliaire.

Si une atrésie des voies biliaires est suspectée, les tests diagnostiques doivent être effectués très rapidement

De plus, il est recommandé de réaliser une scintigraphie des voies biliaires.

Des tests sanguins sont également requis. En cas de fusion des voies biliaires, on observe une augmentation des taux de bilirubine, de GGTP, de cholestérol, de phosphatase alcaline et légèrement de transaminases.

Ces tests vous permettent de confirmer le diagnostic et d'exclure d'autres causes possibles des problèmes mentionnés ci-dessus symptômes tels que les infections hépatiques virales et bactériennes ou les maladies métaboliques congénitales.

Si la recherche ne donne pas de réponse claire à la question, quelle est la cause de la maladies, une biopsie du foie peut être nécessaire, ce qui implique de prélever un fragment de l'organe avec une aiguille spéciale pour examen au microscope.

Atrésie biliaire - traitement

La seule méthode de restauration des voies biliaires fusionnées, et donc de restauration du drainage de la bile du foie vers les intestins, est la chirurgie, qui doit être effectuée dès que possible. Plus la procédure est effectuée tardivement, moins elle sera efficace.

L'intervention chirurgicale est appeléeanastomose hépato-portaleouKasai procedure(du nom du médecin qui l'a introduite) et consiste en une ablation des voies biliaires extrahépatiques fibreuses et couture d'une anse intestinale à la surface du foie. Après la chirurgie, une antibiothérapie et un traitement antalgique sont appliqués.

Chez environ la moitié des enfants, en particulier ceux qui ont été opérés tôt (avant l'âge de 50 jours), la procédure réussit. Cependant, certains des plus jeunes, même après une intervention chirurgicale réussie, souffrent de diverses lésions hépatiques progressives, ce qui signifie qu'il est nécessaire de le greffer dans les deux premières années de la vie.

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Gastrologie