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La leucémie myélomonotique chronique (LMMC) est une maladie néoplasique chronique rare du système hématopoïétique. Il appartient aux syndromes chevauchants du syndrome myélodysplasique-myéloprolifératif. Quels sont les causes et les symptômes de la LMMC et comment est-elle traitée ?

La leucémie myélomonotique chronique (LMMC) survient principalement chez les hommes âgés. Il est beaucoup plus souvent diagnostiqué chez les hommes que chez les femmes (2 : 1), et l'âge moyen au moment du diagnostic est de 65 à 75 ans. Selon la littérature, il y a 0,6-0,7/100 000 nouveaux cas de LMMC chaque année.

Les facteurs de risque de développer une leucémie myélomonocytaire chronique ne sont pas encore connus

Une caractéristique typique d'elle est la prolifération de cellules monocytaires dans le sang périphérique et la moelle osseuse, et la dysplasie d'une ou plusieurs lignées cellulaires du système hématopoïétique.

Pour cette raison, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) inclut la leucémie myélomonocytaire chronique parmi les soi-disant syndromes de chevauchement du syndrome myélodysplasique-myéloprolifératif.

Un trait caractéristique du tableau clinique de la maladie est la présence de monocytose, c'est-à-dire une augmentation du nombre de monocytes dans le sang périphérique.

En raison d'une hématopoïèse inefficace associée à la dysplasie des cellules de la moelle osseuse et à sa fibrose, les patients souffrent également souvent d'anémie et de thrombocytopénie.

Leucémie Myélomonocytaire Chronique: Symptômes

La leucémie myélomonocytaire chronique peut être asymptomatique pendant longtemps.

Les patients consultent le plus souvent le cabinet de leur médecin de famille en raison d'une perte de poids, d'une fatigue chronique, d'un essoufflement, de palpitations, ainsi que de changements cutanés et de saignements du nez ou des gencives.

Le test de base qui permet de suspecter une maladie néoplasique est la formule sanguine complète, qui doit être réalisée chez chaque patient présentant les symptômes ci-dessus.

Il faut cependant se rappeler que les résultats de la formule sanguine ne sont pas suffisants pour diagnostiquer une maladie néoplasique, mais seulement une introduction à d'autres diagnostics spécialisés.

Symptômesprésentés par les patients résultent le plus souvent d'un nombre réduit d'éléments morphotiques sanguins : érythrocytes, granulocytes neutrophiles (neutrocytes) et plaquettes.

Les symptômes généraux de la leucémie myélomonocytaire chronique comprennent :

  • perte de poids involontaire dans un laps de temps relativement court
  • manque d'appétit
  • fatigue chronique, faiblesse, somnolence, essoufflement, fatigue facile, diminution de la tolérance à l'exercice, palpitations, peau pâle - ce sont des symptômes typiques présentés par un patient souffrant d'anémie, c'est-à-dire un taux d'hémoglobine trop faible dans le sang. La norme pour le sexe masculin est une valeur d'hémoglobine comprise entre 14 et 18 g% et pour le sexe féminin entre 11,5 et 15,5 g%.
  • infections, rhumes fréquents et infections difficiles à traiter et récurrentes - résultent de la neutropénie, c'est-à-dire d'un nombre réduit de neutrocytes dans le sang périphérique. Ce sont des neutrophiles, appartenant aux leucocytes (globules blancs). Ces cellules jouent une fonction immunitaire dans notre corps, préviennent l'inflammation et détruisent les agents pathogènes par phagocytose.
  • saignements du nez, des oreilles, des gencives, des ecchymoses faciles, des pétéchies sur la peau - sont un symptôme typique de la diathèse hémorragique, ils indiquent une thrombocytopénie, c'est-à-dire un nombre réduit de plaquettes sanguines dans le plasma sanguin périphérique. Le nombre normal de plaquettes est considéré comme étant de 150 à 440 000 / mm3 de sang.
  • prolifération gingivale
  • sueurs nocturnes
  • fièvre et fièvre légère sans raison apparente
  • hépatomégalie, ou hypertrophie du foie, qui est palpable à l'examen abdominal dans la projection de l'hypochondre droit
  • splénomégalie, c'est-à-dire hypertrophie de la rate, qui est palpable à l'examen abdominal dans la projection de l'hypochondre gauche ; peut provoquer des douleurs dans la région épigastrique gauche
  • lymphadénopathie, c'est-à-dire hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques. Le patient peut sentir des bosses dures et indolores glisser contre la peau, le plus souvent situées autour du cou, des aisselles et de l'aine

Leucémie myélomonocytaire chronique : types morphologiques

Actuellement, la littérature décrit deux types de leucémie myélomonocytaire chronique, la LMMC de type 1 (c'est-à-dire la leucémie de type syndrome myélodysplasique) et la LMMC de type 2 (c'est-à-dire la leucémie de type syndrome myéloprolifératif).

Critères de reconnaissance de la LMMC de type 1

  • hyperleucocytose du sang périphérique inférieure à 13 000/mm3 de sang
  • Le pourcentage de cellules blastiques du sang périphérique est inférieur à 5%
  • le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle osseuse est plus faibleplus de 10%

Critères de reconnaissance de la LMMC de type 2

  • leucocytose sanguine périphérique supérieure à 13 000 / mm3 de sang
  • le pourcentage de blastes dans le sang périphérique est de 5 à 19%
  • le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle osseuse est de 10-19% ou la présence d'Auera (ce sont des bâtonnets visibles dans le cytoplasme des cellules blastiques après coloration spécialisée de la préparation tissulaire) avec le nombre de cellules blastiques dans le sang ou la moelle moins de 20%
  • l'hypertrophie de la rate est courante

Leucémie myélomonocytaire chronique : recherche et diagnostic

Critères diagnostiques de la leucémie myélomonocytaire chronique selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS):

  • Monocytose dans le sang périphérique. Le nombre de monocytes dépasse 1000 cellules / microlitre de sang
  • Chromosome Philadelphie manquant (chromosome Ph), qui est formé à la suite d'une translocation entre les chromosomes 9 et 22, t (9,22), et donc l'absence du gène de fusion BCR-Abl1, qui est le résultat de cette mutation.
  • La teneur en blastes (communément appelés blastes) dans la moelle osseuse est inférieure à 20 % et dans le sang périphérique supérieure à 5 %. Ce sont des cellules souches immatures à partir desquelles, selon leur type, différentes cellules hématopoïétiques se développent dans la moelle osseuse.
    Afin de déterminer la présence et la quantité de ces cellules dans la moelle osseuse et / ou le sang périphérique, un examen microscopique du matériel tissulaire collecté doit être effectué.
    Pour établir le diagnostic, le médecin ordonne une numération sanguine périphérique avec un frottis (cellules blastiques physiologiques, chez les personnes en bonne santé, non retrouvées dans le sang périphérique), ainsi qu'un examen histopathologique de la moelle osseuse.
    Afin de prélever de la moelle osseuse pour examen, il est nécessaire d'effectuer une biopsie de moelle osseuse par aspiration ou une biopsie de moelle osseuse percutanée, c'est-à-dire des procédures invasives réalisées en milieu hospitalier.
    BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) consiste à prélever la moelle osseuse à l'aide d'une aiguille spécialisée avec une seringue. La biopsie percutanée de la moelle osseuse consiste à prélever un fragment osseux avec la moelle osseuse à l'aide d'une aiguille épaisse et pointue, après une anesthésie cutanée préalable.
    Le plus souvent, la moelle osseuse est prélevée sur l'un des os iliaques (ils forment le bassin avec les os pubien, ischiatique et sacrum), et plus précisément sur l'épine iliaque supérieure postérieure et sur le sternum.
    La méthode de choix est la ponction médullaire à l'aiguille fine, mais dans certains cas, cette méthode ne fournit pas de matériel de test en raison d'une fibrose médullaire (chez 30 % des patients souffrant deleucémie myélomonocytaire chronique). Ensuite, une biopsie percutanée de la moelle osseuse doit être effectuée.
  • Dysplasie, c'est-à-dire troubles de la différenciation, de la maturation et de la structure d'une ou plusieurs lignées cellulaires hématopoïétiques, dont, à la suite de nombreuses transformations, les globules rouges, les plaquettes et les leucocytes (basophiles - basophiles, éosinophiles, éosinophiles, neutrophiles - neutrophiles) sont formés et lymphocytes). Cela entraîne une anémie, une diathèse hémorragique, une sensibilité accrue aux infections et une diminution de l'immunité.

Leucémie Myélomonocytaire Chronique : Différenciation

Comme la leucémie myélomonocytaire chronique ne présente pas de symptômes cliniques typiques et ne présente pas d'anomalies génétiques typiques, il est nécessaire de la différencier des autres tumeurs malignes de la moelle osseuse.

Une attention particulière doit être portée à :

  • leucémie myéloïde chronique (LMC)
  • Leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa)
  • leucémie monocytaire aiguë
  • monocytose réactive

Afin de ne pas se tromper et de poser un diagnostic précis, il est nécessaire d'effectuer de nombreux tests de laboratoire et histopathologiques spécialisés utilisant la coloration cytochimique et immunohistochimique, ainsi que la cytométrie en flux.

Faites attention à la différenciation de la monocytose, c'est-à-dire une quantité accrue de monocytes dans le sang périphérique, qui peut résulter de la présence d'infections bactériennes, virales, fongiques, de maladies systémiques du tissu conjonctif, de cirrhose ou de sarcoïdose. La monocytose est également souvent observée chez les personnes prenant des glucocorticostéroïdes, et même chez les femmes enceintes.

Leucémie Myélomonocytaire Chronique : Traitement

La greffe de moelle osseuse est la plus connue et, selon la littérature, celle qui donne les meilleurs résultats.

Transplantation allogénétique de cellules sten hématopoïétiques (HSCY) implique des cellules souches prélevées sur un donneur. Il est considéré comme la méthode la plus efficace pour traiter la leucémie myélomonocytaire chronique.

Une autre méthode thérapeutique consiste à utiliser des médicaments hypométhylants (par exemple, l'azacitidine et la décitabine) et des cytostatiques (par exemple, l'hydroxyurée, l'étoposide).

Il est également possible d'utiliser un traitement symptomatique ou l'attitude d'attente dans la thérapie CMML, si la maladie est asymptomatique.

Leucémie Myélomonocytaire Chronique :suivi après traitement

Les patients qui ont subi un traitement pharmacologique et une greffe de moelle osseuse doivent rester sous la surveillance de l'hématologue traitant et subir des tests de laboratoire périodiques pour diagnostiquer une éventuelle rechute ou progression de la maladie le plus tôt possible.

Leucémie myélomonocytaire chronique : pronostic

Le pronostic de la leucémie myélomonocytaire chronique est sombre. La durée de survie moyenne des patients varie entre 1,5 et 3 ans à partir du moment du diagnostic. Il convient de noter que la LMMC peut évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë (LMA).

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Catégorie:

Oncologie