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La macroglobulinémie de Waldenström est un lymphome lymphoplasmocytaire, c'est-à-dire un cancer qui prend naissance dans le système lymphatique. La maladie empêche la production d'un nombre suffisant de cellules sanguines normales, ce qui se traduit, entre autres, par diminution de l'immunité. Quelles sont les causes et les autres symptômes de la macroglobulinémie de Waldenström ? Quel est le traitement de ce cancer et quel est le pronostic ?

La macroglobulinémie de Waldenström(macroglobulinémie de Waldenström) est un lymphome lymphoplasmocytaire appartenant au groupe des lymphomes non hodgkiniens, c'est-à-dire un cancer originaire du système lymphatique - une partie du système immunitaire de l'organisme .

Le système lymphatique se compose, entre autres, de des lymphocytes B des cellules sanguines qui combattent l'infection. Certains d'entre eux se transforment en plasmocytes.

Ils produisent des anticorps qui aident à combattre l'infection. À leur tour, ces anticorps sont constitués d'un type de protéine appelée immunoglobuline.

L'essence de la macroglobulinémie de Waldenström est la prolifération incontrôlée des lymphocytes B. Au cours de leur transformation, les plasmocytes normaux ne se forment pas, mais des cellules cancéreuses appelées cellules lymphoplasmocytaires.

Ils surproduisent la protéine monoclonale IgM anormale dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate. La production d'une protéine IgM entraîne généralement une réduction de la quantité d'anticorps résiduels produits, ce qui entraîne une diminution de l'immunité.

La protéine IgM peut également entraîner un dépôt de protéines dans les organes, les rendant dysfonctionnels, et dans le tissu osseux, entraînant l'ostéoporose. Une protéine de classe Ig peut également entraîner une réduction de la production de cellules sanguines, et donc une anémie.

Macroglobulinémie de Waldenström - causes et facteurs de risque

Les causes de la maladie sont inconnues, bien que ses antécédents familiaux chez les jumeaux suggèrent l'implication de facteurs génétiques. On sait que le risque de développer la maladie augmente chez les patients atteints d'hépatite C.

Macroglobulinémie de Waldenström - symptômes

Les symptômes de la maladie apparaissent lorsque les cellules du lymphome remplissent la moelle osseuse et l'empêchent de produire suffisamment de cellules sanguines normales. Ceux-ci incluent :

  • faiblesse et fatigue
  • peau pâle (comme dans l'anémie)
  • saignements récurrents du nez et des gencives
  • tendance aux bleus
  • fièvre
  • sueurs nocturnes
  • perte de poids
  • douleur osseuse
  • infections récurrentes

U environ 15 % les personnes malades développent des symptômes neurologiques tels que des troubles visuels, des maux de tête, une perte de l'ouïe ou du sens de l'orientation.

Vous pouvez également éprouver des problèmes d'équilibre, une sensation de picotement et une faiblesse musculaire (en particulier dans les jambes) à cause de lésions nerveuses causées par des protéines anormales.

Cependant, les symptômes les plus caractéristiques qui apparaissent dans 50% des les personnes malades ont des ganglions lymphatiques hypertrophiés, une hypertrophie du foie et une hypertrophie de la rate.

Macroglobulinémie de Waldenström - diagnostic

Le diagnostic est fait sur la base de :

  • tests sanguins (test de la fonction plaquettaire, présence de protéine IgM monoclonale)
  • moelle osseuse (les échantillons de moelle osseuse sont généralement prélevés sur l'os de la hanche)
  • Frottis Pap
  • tests urinaires (présence de protéine de Bence Jones).

Le médecin peut également prescrire une tomodensitométrie, qui vous permet de savoir si la maladie s'est propagée aux ganglions lymphatiques et à d'autres organes, comme le foie.

Macroglobulinémie de Waldenström - traitement

La macroglobulinémie de Waldenström se développe généralement lentement, donc dans les premiers stades de son développement, lorsque les symptômes ne sont pas encore apparus, il n'est pas nécessaire de commencer le traitement.

Dans d'autres cas, la thérapie comprend une chimiothérapie, c'est-à-dire des médicaments anticancéreux, et un échange de plasma ou une transfusion sanguine.

Macroglobulinémie de Waldenström - pronostic

La macroglobulinémie de Waldenström a généralement une évolution longue et lentement progressive, mais chez certains patients, elle est rapide et le pronostic est alors sombre.

La durée moyenne de survie à partir du diagnostic a été estimée à 6 ans.

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Catégorie:

Oncologie