L'hémostase est le processus de circulation sanguine dans les vaisseaux sanguins et son arrêt lorsque la continuité des vaisseaux sanguins est interrompue. Le but de l'hémostase est donc d'inhiber la formation de caillots sanguins dans une circulation sanguine saine et d'arrêter le saignement des vaisseaux endommagés. Que dois-je savoir sur l'hémostase ? Quelles maladies interfèrent avec l'hémostase ?

L'hémostaseest un phénomène complexe basé sur la collaboration de divers tissus, cellules et molécules pour maintenir un équilibre entre la formation et la dissolution des caillots sanguins. Découvrez le processus d'hémostase et les maladies dans lesquelles il est perturbé.

Qu'est-ce que l'hémostase ?

L'hémostase, c'est-à-dire maintenir le sang sous forme liquide d'une part, et prévenir les saignements d'autre part, est un processus compliqué qui se déroule constamment dans notre corps. Son bon fonctionnement repose sur trois systèmes hémostatiques principaux : vasculaire, plaquettaire et plasmatique.

Outre le système de coagulation qui est activé au moment de la lésion vasculaire, le processus de fibrinolyse, c'est-à-dire la dissolution des caillots sanguins, est également très important.

L'équilibre entre la coagulation et la fibrinolyse est à la base du fonctionnement de l'hémostase, et sa perturbation peut entraîner des saignements pathologiques ou des maladies thromboemboliques.

Le processus d'hémostase

Imaginez une petite coupure causant un léger saignement. Comment est-il possible que quelques minutes après avoir coupé votre plaie, la plaie cesse de saigner ? Contrairement aux apparences, c'est un phénomène complexe et à plusieurs niveaux. Ses étapes les plus importantes sont :

  • Hémostase vasculaire

La première réponse immédiate aux lésions vasculaires est la vasoconstriction. Les parois des vaisseaux sanguins sont constituées de cellules musculaires lisses, ce qui peut rétrécir considérablement leur lumière. Le flux sanguin à travers le vaisseau contracté est considérablement réduit, ce qui réduit les saignements.

Les plus importantes pour gérer l'ensemble du processus sont les cellules endothéliales vasculaires, qui tapissent l'intérieur du système vasculaire. Ils remplissent un certain nombre de fonctions importantes, telles que :

  • réaction aux lésions vasculaires, transmission "d'informations" aux cellules musculaires, qui déclenchent alors la contraction
  • libération de moléculesactiver et inhiber la coagulation
  • transmettre un signal de douleur aux fibres nerveuses, dont la tâche est de s'éloigner par réflexe du facteur causant la blessure

Dans les vaisseaux sains, le rôle de l'endothélium est de "repousser" électrostatiquement toutes les cellules et molécules susceptibles de provoquer la formation d'un caillot. Cela maintient le sang constamment fluide.

Au moment de la lésion endothéliale, une couche de la paroi inférieure est exposée dans la lumière du vaisseau, principalement constituée de collagène. Le collagène a l'effet inverse sur le flux sanguin - il attire les cellules vers lui.

La chose la plus importante du point de vue de la coagulation est l'adhésion des plaquettes, c'est-à-dire des thrombocytes. Les plaques se fixent immédiatement au site de la lésion, initiant ainsi la deuxième étape du processus de coagulation - l'hémostase plaquettaire.

  • Hémostase plaquettaire

Les thrombocytes, ou plaquettes, sont des structures avec une structure unique. D'un point de vue biologique, ce sont des fragments détachés d'énormes cellules de la moelle osseuse, appelées mégacaryocytes.

Les plaquettes n'ont pas de noyau. Cependant, ils sont parfaitement adaptés pour remplir leurs fonctions hémostatiques : ils contiennent beaucoup d'activateurs de coagulation et sont prêts à les libérer.

Sur la surface externe de la membrane cellulaire, ils ont des récepteurs qui leur permettent de communiquer avec d'autres cellules et molécules, ce qui leur permet de coopérer pleinement avec l'environnement.

Comme mentionné précédemment, le site de la lésion endothéliale devient très "attirant" pour les plaquettes qui s'y accumulent immédiatement. Le collagène exposé se lie aux thrombocytes par le soi-disant facteur de von Willebrandt

La fixation des plaquettes aux cellules endothéliales les amène à interagir les unes avec les autres, ce qui entraîne l'activation des plaquettes. Les plaques activées changent de forme et libèrent des substances stockées dans leurs granules.

Les plus importants d'entre eux sont le calcium, le magnésium, la sérotonine, l'ADP et toute une série d'autres facteurs qui activent d'autres phases du processus de coagulation.

Ces thrombocytes activés subissent le processus d'agrégation, c'est-à-dire se connectant les uns aux autres au moyen de ponts en fibrinogène. Les plaques connectées forment un bouchon à lamelles, obstruant la zone endommagée du vaisseau. La production de la fiche est la dernière étape de la soi-disant hémostase primaire

Cependant, ce n'est pas la fin du processus de coagulation, car le bouchon plaquettaire n'est pas suffisamment stable pour empêcher une éventuelle récurrence du saignement. Il nécessite un renforcement supplémentaire avec une substance insoluble - la fibrine.La formation de fibrine est le résultat de l'activation de la troisième étape du processus de coagulation - l'hémostase plasmatique.

  • Hémostase plasmatique

L'hémostase plasmatique est un processus dans lequel 13 facteurs de coagulation plasmatique sont impliqués. Ce sont des molécules de protéines qui circulent constamment dans le sang. Ils ont une capacité particulière d'activation en cascade, c'est-à-dire une séquence de réactions, permettant le passage de facteurs successifs de la forme inactive à la forme activée.

Il y a des soi-disant les voies extrinsèques et intrinsèques de la cascade de la coagulation. Chacun d'eux implique des facteurs légèrement différents, mais leur étape finale est commune.

Le produit final des deux voies est la fibrine, également connue sous le nom de fibrine stable. C'est une substance insoluble, constituée de fibres longues et résistantes.

La fibre est nécessaire au processus d'hémostase secondaire, c'est-à-dire à la création d'un réseau solide qui renforce le bouchon lamellaire primaire.

Un caillot plaquettaire-fibrine stabilisé est le produit final de l'ensemble du processus de coagulation. Il garantit une protection adéquate contre les saignements au site de la blessure et permet au vaisseau endommagé de guérir.

  • Fibrinolyse

Une composante inhérente de l'hémostase est le processus de fibrinolyse, c'est-à-dire la dissolution de la fibrine. Sachez que la fibrinolyse se produit constamment, y compris dans les zones où des caillots se forment simultanément.

Grâce à la fibrinolyse, il est possible de contrôler leur taille. Si les caillots sanguins se développaient sans restriction, la lumière du vaisseau pourrait être complètement obstruée et le flux sanguin bloqué.

Le but du processus de fibrinolyse est donc de dissoudre les caillots sanguins dans les zones de cicatrisation et de maintenir la fluidité du sang dans des conditions physiologiques.

La substance clé ayant la capacité de dissoudre la fibrine et donc aussi les caillots est la plasmine. Cette molécule protéique se forme, tout comme la fibrine, à la suite de l'activation en cascade de facteurs ultérieurs. Il s'agit d'un processus très compliqué, contrôlé à de nombreux niveaux par ce que l'on appelle activateurs (substances accélérant la fibrinolyse, par exemple tPA, uPA) et inhibiteurs (substances inhibant la fibrinolyse, par exemple PAI-1, PAI-2).

La plasmine activée a la capacité de décomposer la fibrine en fils courts et facilement solubles. En conséquence, le caillot se décompose en fragments de molécules et de cellules, qui sont ensuite digérés par les cellules alimentaires - les macrophages.

Troubles hémostatiques

Les perturbations des processus d'hémostase sont à l'origine de diverses maladies. On peut les diviser en 2 groupes principaux : les maladies entraînant des saignements pathologiques et les maladiesassociée à une hypercoagulabilité.

1. Défauts hémorragiques

Une tendance hémorragique excessive, appelée diathèse hémorragique, peut être causée par des troubles de l'hémostase vasculaire, plaquettaire ou plasmatique. La plupart des troubles hémorragiques sont congénitaux, bien qu'il existe également des maladies acquises.

Les symptômes caractéristiques des troubles hémorragiques sont des ecchymoses cutanées mineures, des saignements des gencives et des épistaxis, des saignements traumatiques excessifs et (relativement les plus dangereux) des saignements dans les organes internes, par exemple des saignements gastro-intestinaux ou des saignements vaginaux. Les maladies suivantes sont distinguées parmi les troubles hémorragiques:

  • Troubles hémorragiques vasculairesoù la tendance au saignement est due à une structure anormale des vaisseaux sanguins.
    Un exemple d'anomalie vasculaire congénitale est la maladie de Rendu-Osler-Weber (maladie congénitale angiome hémorragique), dans lequel se développent facilement des hémangiomes saignants.
    Des malformations vasculaires congénitales se produisent également dans les maladies du tissu conjonctif, telles que le syndrome de Marfan - une structure anormale du tissu conjonctif se traduit par un affaiblissement de la paroi vasculaire, ce qui la rend plus susceptible d'être endommagée.
    Les imperfections vasculaires acquises peuvent être causées par une variété de facteurs, entraînant une résistance réduite des parois des vaisseaux.
    Leurs causes les plus courantes sont les infections, les processus auto-immuns (ils sous-tendent le soi-disant purpura Henoch-Schonlein), les carences en vitamines, les dommages induits par les médicaments ou les troubles métaboliques.
  • Troubles hémorragiques plaquettairescausés par un nombre réduit de plaquettes ou un trouble de leur fonction.
    Une numération plaquettaire normale est de 150 à 400 000 / µL. Lorsque le nombre de plaquettes descend en dessous de 150 000/µl, on parle de thrombocytopénie. Fait intéressant, un tel état peut rester latent pendant longtemps - généralement, les symptômes d'une diathèse hémorragique n'apparaissent qu'après que le nombre de plaquettes est tombé en dessous de 20 000 / µl.
    La thrombocytopénie peut être causée par une réduction de la production de thrombocytes dans la moelle osseuse (appelée thrombocytopénie centrale) ou par leur élimination excessive de la circulation sanguine (thrombocytopénie périphérique).
    La thrombocytopénie centrale est le plus souvent associée à des lésions congénitales ou acquises de la moelle osseuse, par exemple au cours d'une chimiothérapie, d'un cancer ou à la suite de certains médicaments.
    La thrombocytopénie périphérique, c'est-à-dire la destruction pathologique des thrombocytes, se produit le plus souvent par le mécanisme immunitaire. Les plaquettes sont éliminées de la circulation sanguine par les cellules du système immunitaire - les lymphocytes. Les médicaments, les maladies auto-immunes et les infections peuvent causer cette maladie.
    Ils sont légèrement différentsthrombocytopénie périphérique non immunitaire. Leur exemple est le syndrome de Moschcowitz, ou purpura thrombocytopénique thrombotique.
    Dans cette maladie, il y a une formation excessive de caillots sanguins dans les petits vaisseaux, ce qui provoque une usure des plaquettes et - par conséquent - des symptômes de diathèse hémorragique.
    La microcoagulation entraîne également une hypoxie des organes internes, dont la plus dangereuse est l'hypoxie du système nerveux central.
  • Taches hémorragiques plasmatiques , causées par un déficit en facteurs de coagulation plasmatiques. Les représentants les plus connus de ce groupe de maladies sont l'hémophilie A et B, c'est-à-dire le déficit congénital de l'activité des facteurs VIII et IX, respectivement.
    La diathèse plasmatique congénitale la plus courante, cependant, est une autre entité pathologique - la maladie de von Willebrandt.
    Comme mentionné précédemment, le facteur von Willebrand fait adhérer les plaques à la paroi du vaisseau endommagé. Son déficit empêche la formation du bouchon de plaque, ce qui perturbe l'ensemble du processus d'hémostase primaire et entraîne des saignements pathologiques.
    L'une des causes acquises d'une carence en facteurs de coagulation est un apport insuffisant en vitamine K dans l'alimentation. Il est responsable de la bonne concentration des facteurs de coagulation II, VII, IX et X.

2. États hypercoagulants

La thrombophilie, ou les états qui sont excessivement sujets aux caillots sanguins, peuvent avoir de graves conséquences. Ils prédisposent au développement de la thromboembolie veineuse et de la thrombose artérielle. Les complications de ces affections comprennent des changements thromboemboliques, tels que des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques, ainsi que des échecs obstétricaux.

Les causes de la thrombophilie sont divisées - comme dans le cas des troubles hémorragiques - en congénitales et acquises. Des exemples de thrombophilie congénitale sont la mutation du facteur V Leiden (la plus courante) et la carence en substances qui inhibent la coagulation, telles que la protéine C, la protéine S ou l'antithrombine.

La thrombophilie acquise peut être causée par des médicaments, des troubles immunitaires et des changements hormonaux (par exemple pendant la grossesse ou l'utilisation de contraceptifs oraux).

3. Équipe DIC

La dernière maladie nécessitant une discussion parmi les troubles hémostatiques est DIC - syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Son essence est la perturbation complète des processus d'hémostase - d'une part, il y a une activation généralisée de la coagulation dans tout le corps, et d'autre part, les plaquettes et les facteurs de coagulation plasmatiques sont épuisés, conduisant au développement d'une diathèse hémorragique.

Le résultat de ces troubles sont 2 groupes de symptômes - la formation simultanée de plusieurs caillots danspetits vaisseaux et saignements des muqueuses et des organes internes.

La CIVD aiguë est une affection secondaire à un certain nombre d'affections cliniques graves telles qu'une septicémie, un traumatisme grave ou une défaillance multiviscérale. Pour cette raison, un diagnostic rapide et un traitement efficace de la maladie sous-jacente sont essentiels pour le traitement de ce syndrome.

A propos de l'auteurKrzysztof BialaziteUn étudiant en médecine au Collegium Medicum de Cracovie, entrant lentement dans le monde des défis constants du travail du médecin. Elle s'intéresse particulièrement à la gynécologie et à l'obstétrique, à la pédiatrie et à la médecine du mode de vie. Amoureux des langues étrangères, des voyages et des randonnées en montagne.

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Cardiologie