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Le pemphigus paranéoplasique (du latin pemphigus paraneoplasticus) est une maladie appartenant aux syndromes dermatologiques paranéoplasiques. La cause des lésions cutanées du pemphigus paranéoplasique est un cancer qui se développe dans le corps. Le pemphigus paranéoplasique peut être le premier symptôme d'une maladie néoplasique, par conséquent, le diagnostic des lésions de type pemphigus nécessite toujours l'exclusion de leur base paranéoplasique. Découvrez comment se développe le pemphigus paranéoplasique et quels types de cancer il peut accompagner. Quel est le diagnostic et le traitement du pemphigus paranéoplasique ?

Pemphigus paranéoplasique(latinpemphigus paraneoplasticus ) est un type particulier de pemphigus. Comme d'autres syndromes paranéoplasiques, le pemphigus paranéoplasique est causé par la réponse de l'organisme au cancer qui s'y développe.

Le système immunitaire essaie de se défendre contre la maladie, mais sa réponse peut être mal placée - c'est ainsi que les auto-anticorps sont produits. Les syndromes paranéoplasiques sont souvent le premier signe du développement d'un cancer dans le corps.

Outre le pemphigus paranéoplasique, il existe de nombreuses autres variantes de cette maladie qui ne sont pas liées au cancer. Selon les estimations, le pemphigus paranéoplasique représente 3 à 5 % de tous les cas de pemphigus. Néanmoins, dans le cas du diagnostic de cette maladie, il faut toujours penser à l'éventuelle base paranéoplasique et exclure la coexistence possible d'une maladie néoplasique.

Comment se forme le pemphigus paranéoplasique ?

Pemphigus (latinpemphigus ) est un groupe de maladies appartenant aux maladies cutanées bulleuses. Le principal symptôme du pemphigus est la formation de cloques dans l'épiderme, qui peuvent s'étendre sur de grandes surfaces de la peau. Les cloques s'accompagnent souvent d'érosions (parfois très profondes), de modifications érythémateuses et d'une exfoliation de l'épiderme. Dans certains cas, le pemphigus affecte également les muqueuses, ainsi que les cheveux et les ongles.

Pemphigus appartient au groupe des maladies auto-immunes. Elles sont causées par une mauvaise reconnaissance des propres cellules du corps par le système immunitaire. En considérant à tort les antigènes du soi comme étrangers, le système immunitaire a tendance à détruire les siens.cellules. Le résultat de cette réaction est la production de ce qu'on appelle des auto-anticorps, c'est-à-dire des anticorps dirigés contre vos tissus.

Dans le pemphigus, ces anticorps ont un effet destructeur sur les cellules épidermiques, qui se manifeste par la formation de cloques. Un trait caractéristique du pemphigus est le phénomène d'acantholyse. L'acantholyse est la rupture des connexions entre les cellules épidermiques, ce qui entraîne la formation de modifications cutanées caractéristiques.

Quelles sont les causes des phénomènes auto-immuns du pemphigus ? Dans la plupart des cas, la cause sous-jacente du "commutateur" inapproprié du système immunitaire reste inconnue. Chez certains patients, le rôle de facteurs génétiques et d'infections virales est suspecté. Parfois, des changements de pemphigus apparaissent après la prise de certains médicaments ou la consommation d'aliments spécifiques (les soi-disantAlliumaliments contenant des composés soufrés: poireau, ail, oignon).

Pemphigus paranéoplasique - symptômes et évolution

Un trait caractéristique du pemphigus paranéoplasique est l'implication extrêmement fréquente de la muqueuse buccale. Le premier symptôme de la maladie est dans la plupart des cas des érosions douloureuses, saignantes et difficiles à guérir qui apparaissent à l'intérieur des joues, sur la langue, le palais, les lèvres ou les gencives. Au fil du temps, les lésions peuvent se propager aux muqueuses voisines et affecter la gorge et la muqueuse nasale (entraînant également des saignements).

Le pemphigus paranéoplasique provoque relativement souvent des complications ophtalmiques - affectant initialement la conjonctive puis les structures ultérieures du globe oculaire, il peut entraîner des dommages irréversibles à l'organe de la vision.

Les lésions typiques des muqueuses s'accompagnent généralement de lésions cutanées, qui peuvent prendre diverses formes après un certain temps. Au début, leur reconnaissance sans ambiguïté peut être difficile. En plus des cloques typiques du pemphigus, la peau peut développer des changements ressemblant à un érythème polymorphe, un lichen plan et d'autres maladies dermatologiques.

Les modifications cutanées du pemphigus sont appelées polymorphes, ce qui signifie qu'elles se produisent simultanément sous différentes formes :

  • ampoules
  • rougir
  • changements hémorragiques
  • morceaux
  • érosion
  • taches d'exfoliation
  • croûtes
  • ulcères profonds

Pratiquement toute la surface de la peau peut en être occupée, bien que des changements dans la moitié supérieure du corps soient observés un peu plus souvent.

Il y a une autre raison pour laquelle le pemphigus paranéoplasique est un sous-type spécial de pemphigus. Les anticorps responsables du pemphigus paranéoplasique exercent un effet destructeurpas seulement sur les cellules de l'épiderme et de la muqueuse buccale. Ce sont les seuls qui peuvent endommager les autres épithéliums de notre corps. Pour cette raison, le pemphigus paranéoplasique peut également affecter d'autres organes avec des muqueuses :

  • tube digestif
  • système respiratoire
  • organes génitaux

Dans la littérature scientifique, de plus en plus de pemphigus paranéoplasique est appelé " Syndrome paranéoplasique multi-organique auto-immun " ( Syndrome PAMS), qui met l'accent sur la multitude de changements et d'organes touchés par cette maladie.

Les complications d'autres organes, en particulier du système respiratoire, répondent mal au traitement, aggravent considérablement le pronostic et présentent le plus grand risque pour les patients.

Quels cancers peuvent accompagner le pemphigus paranéoplasique ?

Bien que la littérature décrive différents types de néoplasmes avec coexistence de pemphigus paranéoplasique, la grande majorité d'entre eux sont des tumeurs malignes hématologiques. Ceux-ci comprennent divers types de lymphomes et de leucémies. Ceux-ci comprennent, tout d'abord, les lymphomes à cellules B, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et le thymome.

Un exemple de maladie proliférative bénigne qui peut également être associée au pemphigus paranéoplasique est la tumeur de Castleman.

Les carcinomes épidermoïdes, les sarcomes des tissus mous et les mélanomes sont des néoplasmes beaucoup moins courants sous-jacents au pemphigus paranéoplasique.

Pemphigus paranéoplasique - diagnostic

Le diagnostic de pemphigus paranéoplasique repose sur plusieurs types de tests. La première étape pour établir le diagnostic est une anamnèse et un examen physique soigneusement recueillis, en mettant particulièrement l'accent sur les lésions cutanées et muqueuses.

Le diagnostic de pemphigus paranéoplasique "à l'œil nu" n'est bien sûr pas possible, car le tableau clinique peut suggérer de nombreuses autres maladies dermatologiques.

L'apparition de cloques difficiles à cicatriser et d'érosions de cause non identifiée est une indication pour le prélèvement d'échantillons, qui sont ensuite soumis à un examen histopathologique. Au microscope, le phénomène d'acantholyse est généralement visible, c'est-à-dire la perte de connectivité entre les cellules épidermiques typique du pemphigus.

Afin d'établir enfin un diagnostic, il est nécessaire de détecter les auto-anticorps sous-jacents dans le sang. Dans le cas du pemphigus paranéoplasique, ce sont les soi-disant Anticorps PNP dirigés contre divers antigènes de l'épiderme (dont la démoplakine et l'envoplakine).

Combinaison du tableau clinique, le résultat du testhistopathologique et la détermination d'auto-anticorps spécifiques permet le diagnostic.

Au stade du diagnostic, il est tout aussi important de reconnaître le néoplasme sous-jacent au pemphigus paranéoplasique. Bien sûr, il est plus facile d'adopter la bonne voie diagnostique lorsqu'un patient atteint d'un cancer diagnostiqué développe des modifications cutanées typiques du pemphigus. Parfois, cependant, le pemphigus paranéoplasique est diagnostiqué avant le diagnostic du cancer. Il faut alors étendre significativement le diagnostic, notamment vers les maladies hématologiques.

Habituellement, des tests sanguins approfondis et des tests d'imagerie supplémentaires (tomodensitométrie du thorax et de l'abdomen) sont effectués. On estime que dans environ 1/3 des cas, les symptômes du pemphigus paranéoplasique précèdent le diagnostic du cancer sous-jacent.

Traitement du pemphigus paranéoplasique

Le traitement du pemphigus paranéoplatique nécessite des activités multidirectionnelles. Le traitement de la maladie sous-jacente, c'est-à-dire le néoplasme sous-jacent au pemphigus, donne les meilleures chances d'un traitement efficace. Dans le cas des tumeurs monofocales, la chirurgie est de la plus haute importance, tandis que dans le traitement des néoplasmes hématologiques disséminés, diverses formes de chimiothérapie sont principalement utilisées. L'élimination ou l'inhibition de la maladie néoplasique réduit la quantité d'anticorps produits et atténue les symptômes du pemphigus.

Bien sûr, la thérapie symptomatique est utilisée simultanément avec le traitement oncologique. Des doses élevées de glucocorticostéroïdes sont la première ligne de médicaments qui bloquent la réaction anormale du système immunitaire.

En cas de résistance à ce groupe de médicaments, un traitement immunosuppresseur plus intensif est mis en place, dont la tâche est de supprimer la réponse immunitaire. Les immunosuppresseurs les plus couramment utilisés sont l'azathioprine, la cyclosporine et le mycophénolate mofétil.

Malheureusement, dans de nombreux cas de pemphigus paranéoplasique, une telle pharmacothérapie reste inefficace.

Les méthodes thérapeutiques plus agressives incluent, par exemple, la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification du plasma des auto-anticorps qui provoquent les symptômes de la maladie. Malgré un traitement intensif, le pemphigus paranéoplasique peut résister à toutes les formes de thérapie.

Il est particulièrement difficile d'atténuer les modifications des muqueuses, tandis que l'atteinte du tractus gastro-intestinal et des voies respiratoires est pratiquement irréversible et associée à un pronostic très grave.

A propos de l'auteurKrzysztof BialaziteUn étudiant en médecine au Collegium Medicum de Cracovie, entrant lentement dans le monde des défis constants du travail du médecin.Elle s'intéresse particulièrement à la gynécologie et à l'obstétrique, à la pédiatrie et à la médecine du mode de vie. Amoureux des langues étrangères, des voyages et des randonnées en montagne.

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Catégorie:

Dermatologie