La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est une affection caractérisée par des lésions progressives des fibres nerveuses du système nerveux périphérique. La pathogenèse de cette maladie n'est pas tout à fait claire, mais il est clairement visible qu'elle est associée à des anomalies dans le fonctionnement du système immunitaire des patients. Quel est le symptôme de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, sur la base de quels tests peut-elle être diagnostiquée et quelles sont les options de traitement pour cette entité ?

Contenu :

  1. Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Causes
  2. Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Symptômes
  3. Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Diagnostic
  4. Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Traitement
  5. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique : pronostic

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) a été mentionnée pour la première fois dans la littérature médicale à la fin du XIXe siècle - puis, exactement en 1890, le neurologue allemand Hermann Eichhorst a décrit les premiers cas de cette maladie.

La maladie reçoit rarement beaucoup d'attention en raison du fait qu'elle est relativement rare - on estime que la PIDC survient chez quelques personnes (5 à 7) sur 100 000. Chez l'homme, la maladie survient même deux fois plus souvent que chez la femme, typiquement les premiers symptômes de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique apparaissent en 4-5. décennie de vie.

Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Causes

La cause exacte de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est inconnue. Le problème est assez souvent inclus dans le groupe des maladies auto-immunes - les anomalies du fonctionnement de leur système immunitaire sont perceptibles chez les patients atteints de PIDC. Au cours de la maladie, pour les infiltrats inflammatoires au voisinage des fibres nerveuses, dans lesquels les macrophages et les lymphocytes T sont impliqués.

L'effet de la réaction inflammatoire chez les patients atteints de PIDC est la destruction de la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses, responsable de l'apparition desymptômes caractéristiques de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

En fait, chez les patients atteints de PIDC, il est assez facile d'identifier les phénomènes liés à l'auto-immunité, des difficultés surgissent lorsqu'on essaie de trouver une explication à ce type de réaction. Jusqu'à présent, aucun anticorps qui favoriserait les processus pathologiques survenant chez les patients atteints de cette unité n'a été connu, et il n'existe aucun antigène connu dont le contact pourrait déclencher des réactions auto-immunes conduisant à la destruction des gaines de myéline caractéristiques de la PIDC.

La seule chose que les scientifiques ont trouvée jusqu'à présent est que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique apparaît parfois en association avec d'autres conditions - le diabète, l'infection par le VIH, la gammapathie monoclonale d'importance indéfinie sont des exemples de telles entités et le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose et certains maladies néoplasiques

Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Symptômes

Le principal symptôme de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est la faiblesse musculaire des membres supérieurs et inférieurs. La maladie provoque un dysfonctionnement des muscles distaux et proximaux, il est également caractéristique que les symptômes soient symétriques et s'aggravent progressivement avec le temps.

Les patients souffrent principalement d'un dysfonctionnement moteur, et en plus, ils éprouvent également divers troubles sensoriels (comme la perte de sensation, mais aussi la sensation de sensations inhabituelles, comme des engourdissements ou des picotements). De plus, les patients atteints de PIDC présentent également une perte affaiblie, voire complète, des réflexes tendineux et peuvent également présenter des troubles du sens des vibrations.

En plus des symptômes typiques de CIDP énumérés ci-dessus, les patients peuvent développer d'autres types de maladies, qui peuvent inclure :

  • réception d'une image en double,
  • sensation de faiblesse générale,
  • déséquilibre,
  • difficulté à avaler

Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Diagnostic

Initialement, un examen neurologique est effectué chez les patients dont les symptômes peuvent indiquer une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Après avoir trouvé des déviations caractéristiques de cette maladie, des tests supplémentaires sont ordonnés, grâce auxquels il est possible de confirmer la CIDP et d'exclure d'autres causes possibles des affections du patient.

Parmi les maladies avec lesquelles se différencierpolyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, principalement neuropathie motrice multifocale, la polyneuropathie étant l'un des éléments du syndrome POEMS et du syndrome de Guillain-Barré.

Lorsqu'une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est suspectée, l'un des premiers tests effectués chez les patients est l'électromyographie (EMG). Les anomalies de cette étude qui peuvent confirmer le diagnostic de PIDC comprennent : ralentissement de la conduction des impulsions dans les fibres nerveuses, existence d'un blocage partiel de la conduction et augmentation de la latence des potentiels de mouvement.

Chez les patients suspects de cette unité, une ponction lombaire est également prescrite : chez les patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique du liquide céphalo-rachidien, une quantité accrue de protéines est généralement retrouvée avec une cytose liquidienne normale.

Parfois, une biopsie des fibres nerveuses est réalisée, grâce à laquelle il est possible de détecter les infiltrats inflammatoires des lymphocytes T et des macrophages, mais aussi de remarquer les processus de démyélinisation et de remyélinisation des fibres nerveuses. Chez certains patients, des tests d'imagerie sont commandés - par exemple, lors d'une IRM, il est possible d'observer des changements inflammatoires dans les racines nerveuses ou une hyperplasie des plexus nerveux, qui peuvent survenir au cours de la CIDP.

Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique : Traitement

Dans le traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, les interactions centrées sur les troubles du système immunitaire sont les plus importantes. C'est en raison de cette nécessité que les préparations de base prescrites aux patients souffrant de cette affection sont des glucocorticoïdes et administrées sous forme de perfusions intraveineuses d'immunoglobulines.

Chez les patients atteints de formes sévères de CIDP, la plasmaphérèse et d'autres agents immunosuppresseurs (tels que le cyclophosphamide, la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil) sont également utilisés. La participation régulière aux cours de rééducation est très importante pour que les patients maintiennent leur forme psychomotrice le plus longtemps possible. Il est également important de traiter les affections qui peuvent avoir contribué à l'apparition des symptômes de la PIDC, comme le diabète et la sarcoïdose.

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique : pronostic

L'évolution de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique peut être très différente - malheureusement, cette maladie a tendance à évoluer vers des états de rémission et de rechute. Ralentir la progression de la maladie voire entraîner une disparition complète des maladies apparentéesCependant, les symptômes peuvent être traités correctement et efficacement - grâce à cela, même chez près de la moitié des patients (en moyenne chez 4 personnes traitées sur 10), les symptômes de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique disparaissent complètement.

A propos de l'auteurArc. Tomasz NęckiDiplômé en médecine de l'Université de médecine de Poznań. Un admirateur de la mer polonaise (se promenant volontiers le long de ses rives avec des écouteurs dans les oreilles), des chats et des livres. En travaillant avec les patients, il s'attache à toujours les écouter et à passer autant de temps qu'ils en ont besoin.

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Neurologie