La cirrhose biliaire primitive est classée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps attaque ses propres tissus. Un symptôme caractéristique de la maladie est la sensation de fatigue chronique et les démangeaisons persistantes de la peau. Renseignez-vous sur le traitement de la cirrhose biliaire primitive et vérifiez le pronostic.

La cirrhose biliaire primitiveest une maladie de plus en plus reconnue. Dans les années 1970, son incidence était estimée à environ 40 cas par million, actuellement à environ 250-350 cas par million. Plus de 90% des patients sont des femmes, dont les premiers symptômes apparaissent généralement entre 30 et 60 ans. La cirrhose biliaire primitive ne survient pas chez les enfants.

Cirrhose biliaire primitive - causes

La cause sous-jacente de la maladie est les nombreuses années de dommages aux cholangiocytes, c'est-à-dire les cellules épithéliales des voies biliaires. Ce processus conduit à une altération de la sécrétion de bile du foie. L'obstruction de la sortie de la bile du foie entraîne par conséquent de graves dommages à l'organe connu sous le nom de cholestase.

Le nom de cirrhose biliaire primitive ne reflète pas l'essence de la maladie, mais un tel terme a été adopté dans les années 1950.

Les possibilités de diagnostic modernes permettent de détecter la maladie à un stade précoce de son développement. Cela se produit souvent bien avant que les changements n'apparaissent à l'examen histologique, c'est-à-dire lors de l'examen des tissus au microscope. En d'autres termes, les changements peuvent être détectés avant une atteinte hépatique avancée, c'est-à-dire avant que la cirrhose ne se développe.

Cirrhose biliaire primitive - symptômes

Les principaux symptômes cliniques comprennent une sensation de fatigue chronique et des démangeaisons persistantes de la peau.

Une caractéristique de la fatigue chronique dans la cirrhose biliaire primitive du foie est qu'elle n'augmente pas de manière significative après un effort physique accru, mais ne s'atténue pas non plus après le repos. La sensation de fatigue accompagne constamment le patient.

Les démangeaisons cutanées peuvent varier en intensité, allant de démangeaisons modérées dans les mains et les pieds à des démangeaisons sévères dans tout le corps.

Chez certains patients, la cirrhose biliaire primitive peut être complètement asymptomatique ou nedouleur non spécifique dans l'hypochondre droit.

Comme le métabolisme des lipides est perturbé au cours de la maladie, certains patients peuvent développer des modifications cutanées à la base du nez. C'est appelé jaunes ou touffes jaunes bien visibles sous la peau. L'ictère est une tumeur histiocytaire bénigne. Ce sont des saillies plates et jaunes. Ils sont remplis de cholestérol et d'autres corps gras. Ils n'ont pas tendance à être en colère. Ils sont généralement retirés chirurgicalement pour des raisons esthétiques.

Les patients atteints de cirrhose biliaire primitive souffrent souvent d'autres maladies auto-immunes et présentent des symptômes cliniques de ces maladies. Nous incluons :

  • L'équipe de Sjögren
  • maladies auto-immunes de la glande thyroïde
  • polyarthrite rhumatoïde
  • sclérodermie

Dans un petit groupe de patients, la cirrhose biliaire primitive est diagnostiquée au stade de lésions hépatiques avancées. Des symptômes peuvent alors apparaître :

  • de destruction
  • jaunisse
  • ascite
  • gonflement des membres inférieurs
  • ecchymoses

Cirrhose biliaire primitive - diagnostic

La fatigue chronique n'est pas un symptôme typique qui s'explique facilement par le surmenage. Mais les démangeaisons de la peau sont difficiles à manquer. Lorsque de tels symptômes apparaissent, contactez votre médecin traitant.

Malheureusement, il arrive que les patients souffrant de démangeaisons cutanées soient référés à un dermatologue, ce qui prolonge considérablement le diagnostic correct. Cela peut également détériorer l'état de santé général du patient.

Par conséquent, le médecin doit prescrire des tests biochimiques de base du foie (phosphatase alcaline et γ-glutamyltranspeptidase - tests d'activité GGT).

Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est considéré comme fiable si les 3 critères suivants sont remplis (probablement si deux sont présents) :

  1. augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, une enzyme indiquant des troubles de l'écoulement biliaire
  2. présence d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sérum (hautement spécifique de la cirrhose biliaire primitive)
  3. une image typique d'un échantillon prélevé lors d'une biopsie du foie (c'est-à-dire une ponction du foie), montrant, entre autres, caractéristiques des lésions biliaires

Cirrhose biliaire primitive - traitement

Le traitement de la cirrhose biliaire primitive doit être pris en charge par un hépatologue, un médecin spécialisé dans le traitement des maladies du foie. L'objectif principal du traitement est de ralentir la progression de la maladie et de l'éliminer ou de l'affaiblir de manière significativesymptômes cliniques

Les patients reçoivent de l'acide ursodésoxycholique, qui améliore le drainage de la bile du foie, réduisant ainsi ses effets toxiques sur le foie. Cela retarde efficacement la progression de la maladie chez de nombreux patients.

Dans le traitement symptomatique, des préparations réduisant la sévérité des démangeaisons de la peau sont utilisées. Le médicament de choix est la cholestyramine.

Les patients souffrant en plus du syndrome de Sjögren développent une bouche sèche et une conjonctive sèche. Dans de tels cas, il est recommandé de boire fréquemment de petites quantités d'eau et d'utiliser ce que l'on appelle larmes artificielles qui hydratent la surface des yeux.

Chez les personnes qui ont subi des lésions hépatiques importantes, y compris une insuffisance hépatique, la transplantation d'organes est le seul traitement efficace.

Le traitement de la cirrhose biliaire primitive est chronique

Suivez les recommandations de votre médecin, veillez à une bonne alimentation, évitez la consommation d'alcool et de drogues toxiques pour le foie.

Les patients ayant un foie transplanté doivent prendre des médicaments pour prévenir le rejet de greffe.

Cirrhose biliaire primitive - pronostic

Malheureusement, ils ne sont pas bons. Il est largement admis qu'une guérison complète de la cirrhose biliaire primitive n'est pas possible. Mais un diagnostic précoce et un traitement approprié sont très efficaces pour ralentir la progression de la maladie chez la plupart des patients.

On peut dire qu'en suivant les recommandations du médecin, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive survivent autant que les personnes en bonne santé.

Le pronostic est très bon chez les patients qui nécessitent une transplantation hépatique. Plus de 80% des patients survivent au moins 5 ans après la chirurgie. Bien qu'un foie transplanté puisse rechuter de la cirrhose biliaire primitive, la condition ne semble pas avoir de conséquences graves chez la plupart des patients.

A propos de l'auteurAnna JaroszUn journaliste impliqué dans la vulgarisation de l'éducation à la santé depuis plus de 40 ans. Lauréat de nombreux concours pour les journalistes traitant de la médecine et de la santé. Elle a reçu, entre autres Le "Golden OTIS" Trust Award dans la catégorie "Médias et santé", St. Kamil a reçu, à l'occasion de la Journée mondiale du malade, deux fois le "Crystal Pen" au concours national des journalistes promouvant la santé, et de nombreux prix et distinctions lors des concours du "Journaliste médical de l'année" organisés par l'Association polonaise des Journalistes pour la santé.

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Gastrologie