CONTENU VÉRIFIÉAuteur : lek. Piotr Podwysocki

La leucémie est un groupe entier de néoplasmes malins du système hématopoïétique. La leucémie peut être aiguë ou chronique, myéloïde ou lymphatique. Les symptômes de la leucémie ne sont pas spécifiques, il n'est donc pas toujours facile de le reconnaître. Cependant, il existe certains symptômes qui, lorsqu'ils sont combinés, peuvent suggérer un cancer du sang. Apprenez à reconnaître les symptômes de la leucémie chez les enfants et les adultes, et comment traiter la leucémie.

Les leucémies(latinleucémie ) sont des maladies néoplasiques du système hématopoïétique qui affectent le système des globules blancs.

Leur caractéristique est la présence d'un clone de cellules transformées qui proviennent des premiers stades de développement de l'hématopoïèse. Ces cellules dominent la moelle et le sang et forment des infiltrats dans divers organes.

L'incidence de la maladie chez les 30-35 ans est d'environ 1/100 000, tandis que chez les personnes de plus de 65 ans, elle passe à environ 10/100 000. Il convient de savoir que la leucémie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes .

Leucémie : causes

Les causes du développement de la leucémie sont complexes et, dans de nombreux cas, inexpliquées. Les facteurs étiologiques les plus courants sont :

  • facteurs génétiques (par exemple, les patients atteints du syndrome de Down ont un risque accru de développer une leucémie myéloïde aiguë)
  • virus (par exemple, le virus T-lymphotrope humain HTLV-1 ou 2 provoque une leucémie lymphocytaire aiguë à cellules T)
  • lésions de la moelle osseuse par rayonnement ionisant
  • médicaments cytostatiques (par exemple, médicaments alkylants)
  • substances chimiques (par exemple phénol)

En raison du facteur étiologique, le matériel génétique est endommagé, ce qui entraîne des translocations au sein des chromosomes et la formation de gènes hybrides.

Il en résulte une transformation maligne des cellules souches hématopoïétiques et l'expansion d'un clone malin de cellules - le tout aux dépens d'une hématopoïèse normale. Il y a aussi un déclin progressif de la fonction de la moelle osseuse.

Leucémie : types

Les leucémies peuvent être divisées en aiguës et chroniques.

Les leucémies aiguës incluent :

  • leucémies aiguës indifférenciées (M0)
  • leucémies aiguës myéloïdes (non lymphoblastiques) LAM (Acute MyelogenousLeucémie)

->leucémie aiguë myéloblastique non mature (M1) ->leucémie aiguë myéloblastique mature (M2) ->leucémie aiguë promyéloblastique (M3) - leucémie aiguë myélomonocytaire (M4) ->leucémie aiguë monocytaire indifférenciée (monoblastique) (M5a) ->leucémie aiguë monocytaire différenciée (M5b) ->érythroleucémie aiguë (M6) - leucémie aiguë mégacaryocytaire (M7)

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  • leucémies aiguës lymphoblastiques LAL (leucémie aiguë lymphoblastique)

Division morphologique : ->L1 sous-type de type lymphocytaire ->L2 sous-type de type lymphoblastique ->L3 sous-type de type Burkitt

Décomposition immunitaire : ->nul ->pré-pré-B ->commun ->pré-B ->pré- T ->thymocytaire ->cellule T

Les leucémies chroniques incluent :

  • leucémie myéloïde chronique LMC (Leucémie Myéloïde Chronique) (compris dans les syndromes myéloprolifératifs)
  • leucémie lymphoïde chronique LLC (leucémie lymphoïde chronique) (liée au groupe des lymphomes)
  • leucémie myélomonocytaire chronique LMMC (leucémie myélomonocytaire chronique) (incluse dans les syndromes myélodysplasiques)

Leucémie : Symptômes chez les adultes

Les symptômes de la leucémie, du fait qu'ils ne sont pas caractéristiques et se développent généralement progressivement, sont souvent complètement sous-estimés au stade initial par le patient. Il arrive que le diagnostic accidentel de cette maladie soit basé sur des numérations globulaires périphériques de routine. La symptomatologie des leucémies les plus courantes chez les adultes et les enfants est décrite ci-dessous.

Leucémie myéloïde aiguë : symptômes

La leucémie myéloïde aiguë se développe rapidement. Le patient vient chez le médecin en raison de la présence d'un ensemble de symptômes liés à un dysfonctionnement de la moelle osseuse.

Les symptômes systémiques les plus courants sont :

  • faiblesse
  • fièvre
  • douleurs osseuses et articulaires

De plus, il existe des symptômes liés à l'anémie, une diminution de l'immunité, des symptômes de diathèse hémorragique, une leucostase et des symptômes résultant de l'infiltration des organes par des cellules leucémiques.

Les symptômes de l'anémie comprennent une faiblesse, des étourdissements, une peau et des muqueuses pâles et une dyspnée d'effort.

Le patient est plus sensible aux infections. La cavité buccale est une zone particulièrement prédisposée à la survenue de modifications inflammatoires. Il peut y avoir des aphtes, des ulcères douloureux, un herpès récurrent, mais aussi des modifications parodontales (par exemple des abcès) ou une angine sévère.

SaufPar conséquent, les patients sont exposés à des pneumonies d'étiologie bactérienne et fongique, souvent très graves.

Les symptômes de la diathèse hémorragique sont particulièrement dangereux pour la vie du patient. Ils prennent la forme de saignements du nez et des gencives, de purpura des muqueuses et de la peau, ainsi que de saignements gastro-intestinaux et vaginaux chez les femmes.

Il convient de mentionner ici que des saignements très abondants peuvent être une conséquence du syndrome de coagulation intravasculaire causé par la désintégration des cellules leucémiques. Ceci est caractéristique de la leucémie promyélocytaire.

Symptômes de la soi-disant les leucostases ne surviennent que chez environ 5% des patients et résultent d'une altération du flux sanguin dans la microcirculation due à une leucocytose élevée - valeurs supérieures à 100 000 / ul.

Ceux-ci comprennent des maux de tête, des troubles de la conscience, des troubles visuels, des symptômes d'hypoxie (liés à une altération du flux sanguin dans les vaisseaux pulmonaires) et parfois du priapisme, c'est-à-dire une érection pénienne douloureuse.

Les cellules leucémiques peuvent envahir divers organes et donc provoquer une variété de symptômes. Ils incluent

  • élargissement des ganglions lymphatiques
  • hypertrophie du foie
  • hypertrophie de la rate
  • insuffisance cardiaque
  • trouble du rythme cardiaque
  • insuffisance respiratoire sévère
  • mal au ventre
  • hématurie
  • douleurs osseuses et articulaires
  • nécrose osseuse
  • détérioration de l'acuité visuelle
  • inflammation de l'oreille interne ou externe

Lorsque des cellules leucémiques sont impliquées dans la peau, il peut y avoir des grumeaux ou des éruptions plates à sa surface, et lorsque la gencive est infiltrée, une prolifération peut être observée, conduisant à couvrir les dents dans les cas extrêmes.

Enfin, nous ne pouvons pas oublier la présence possible d'infiltrats au sein des systèmes nerveux périphérique et central

Leucémie myéloïde chronique : symptômes

Dans environ 20 à 40 % des cas, la leucémie myéloïde chronique est asymptomatique aux premiers stades.

Au fur et à mesure que la maladie se poursuit, des symptômes similaires à ceux de la leucémie myéloïde aiguë se développent. Il est lié à une leucocytose élevée (>200 000-300 000 / ul).

Ceux-ci incluent :

  • perte de poids
  • fièvre
  • transpiration
  • se sentir faible
  • trouble de la conscience
  • maux de tête
  • priapisme (érection douloureuse du pénis)
  • sensation de plénitude dans l'abdomen (due à l'hypertrophie du foie et de la rate)
  • douleurs dans l'hypochondre gauche
  • douleur osseuse

Leucémie Aiguë Lymphoblastique: Symptômes

Symptômes de la leucémie aiguëles troubles lymphoblastiques sont similaires aux symptômes de la leucémie myéloïde aiguë.

Dans son cours, cependant, l'élargissement des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate se produit plus souvent. Cela se manifeste généralement par des douleurs abdominales et, lorsque les ganglions lymphatiques médiastinaux sont impliqués, une sensation d'oppression dans la poitrine et un essoufflement.

Les modifications leucémiques du système nerveux central sont plus fréquentes au cours de la leucémie aiguë lymphoblastique.

Leucémie Lymphoblastique Chronique: Symptômes

Ce type de leucémie peut être asymptomatique pendant des années en dehors de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques et éventuellement d'une sensation de faiblesse.

Les symptômes les plus caractéristiques tels que la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids rapide, l'anémie et la sensibilité accrue aux infections dues à l'immunodéficience n'apparaissent qu'au stade avancé de la maladie.

Il convient de savoir que ce type de leucémie est le plus souvent diagnostiqué chez les patients de plus de 50 ans.

Leucémie chronique à éosinophiles : symptômes

Au moment du diagnostic de cette leucémie, les patients ne présentent aucun symptôme - ils apparaissent progressivement. Outre la fièvre, la fatigue, la perte d'appétit et la perte de poids, des symptômes cardiovasculaires, respiratoires et gastro-intestinaux peuvent survenir. De plus, des symptômes neurologiques et cutanés peuvent être présents.

Du côté du système circulatoire, on peut trouver une insuffisance cardiaque, des arythmies et des troubles de la conduction, ainsi qu'une tendance aux événements thromboemboliques.

Du côté du système respiratoire - essoufflement et toux sèche.

Au cours de la leucémie chronique à éosinophiles, des douleurs abdominales et de la diarrhée (associées à la présence d'une ulcération, d'un saignement ou d'une perforation de la muqueuse), ainsi que des troubles de la mémoire, des changements de comportement, des symptômes de polyneuropathie périphérique, ainsi qu'une ataxie peuvent

De plus, la peau peut présenter des nodules sous-cutanés, de l'urticaire, une rougeur de la peau, des démangeaisons cutanées et un œdème de Quincke.

Les patients se plaignent souvent de douleurs musculaires et articulaires et de troubles visuels. Lors de l'examen du patient, une hypertrophie du foie ou de la rate peut être perceptible.

Leucémie neutrophilique chronique : Symptômes

La leucémie chronique à neutrophiles est une tumeur assez rare du système hématopoïétique. Il arrive qu'il coexiste avec un autre cancer - généralement le myélome multiple.

Son évolution est caractérisée par une hypertrophie du foie et de la rate, des symptômes de goutte (le plus souvent une inflammation aiguë d'une seule articulation avec un érythème à proximité, avec la plus grande intensité dans les 6 à 12 heures) et souvent mortellele patient a des saignements qui sont présents malgré le nombre normal de plaquettes et les temps de coagulation normaux.

Leucémie Myélomonocytaire Chronique: Symptômes

La leucémie myélomonocytaire chronique est un cancer rare. Les patients présentent des symptômes généraux typiques de la leucémie :

  • fièvre légère (et même fièvre avec sueurs nocturnes)
  • faiblesse
  • perte de poids

Il existe également des symptômes résultant de l'anémie - pâleur de la peau et des muqueuses, fatigue rapide, tachycardie, ainsi qu'une sensibilité accrue aux infections et à la diathèse hémorragique.

En raison du fait qu'au cours de la maladie, les cellules de leucémie extramédullaire s'infiltrent assez souvent, le patient peut être diagnostiqué avec une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, ainsi que la présence de lésions cutanées.

Avec un grand nombre de monocytes, du liquide exsudatif peut être présent dans les cavités péritonéale, pleurale et péricardique.

Leucémie lymphoïde chronique : Symptômes

La leucémie lymphoïde chronique est la forme de leucémie la plus répandue en Europe. Chez environ 50 % des patients, la maladie est complètement accidentellement diagnostiquée dans le soi-disant période asymptomatique

Les patients restants peuvent présenter une détérioration de la tolérance à l'effort, une faiblesse importante, des sueurs nocturnes et une perte de poids.

De plus, les patients ont presque toujours des ganglions lymphatiques hypertrophiés, durs et douloureux.

Parfois, il y a une hypertrophie de la rate et une légère hypertrophie du foie, ce qui peut provoquer des douleurs abdominales ou une sensation de plénitude dans l'abdomen.

Il arrive que la maladie touche aussi la peau. Elle se manifeste alors par ses démangeaisons, la présence d'eczéma et d'évolutions inflammatoires, d'ecchymoses sanglantes, d'infiltrats nodulaires, et parfois de mycoses et de zona.

Il ne faut pas oublier qu'au cours de la leucémie lymphoïde chronique, il peut y avoir un gonflement des glandes salivaires et des glandes lacrymales - c'est ce qu'on appelle L'équipe de Mikulicz.

De plus, une anémie hémolytique auto-immune et une thrombocytopénie immunitaire peuvent se développer en tant que complications de la maladie.

Leucémie à tricholeucocytes : symptômes

Dans le cas de la leucémie à tricholeucocytes, environ un quart des patients ne signalent aucun symptôme au moment du diagnostic. D'autres présentent des symptômes généraux tels qu'une perte de poids, une faiblesse et une fatigue excessive.

La fièvre et les sueurs nocturnes ne surviennent généralement pas. En raison de l'hypertrophie de la rate, le patient peut se plaindre de douleurs abdominales, d'une sensation de plénitude dans l'abdomen, ainsi que d'une tendance accrue aux saignements due à la thrombocytopénie et d'une tendance accrue aux infections.l'effet de la granulocytopénie.

Veuillez noter qu'il peut également y avoir des symptômes liés à l'atteinte des poumons, du tractus gastro-intestinal, des reins, des os, du système nerveux central, de la plèvre et du péritoine.

Leucémie : Symptômes chez les enfants

La leucémie la plus couramment diagnostiquée chez les enfants est la leucémie aiguë lymphoblastique, avec un pic d'incidence entre 2 et 5 ans.

De plus, les symptômes de ce cancer peuvent se développer beaucoup plus rapidement que chez les adultes.

Les enfants souffrent beaucoup moins fréquemment de leucémie myéloïde aiguë ou de leucémie myéloïde chronique

La présence d'une leucémie chez un enfant peut être indiquée par :

  • sensation de malaise
  • somnolence
  • manque d'appétit
  • pâleur
  • sensibilité accrue aux infections

De plus, des ecchymoses, des ecchymoses, des saignements de nez et des douleurs osseuses peuvent être présents - particulièrement fréquents la nuit et non associés à une blessure.

En présence d'une maladie du système nerveux central, les éléments suivants sont caractéristiques :

  • maux de tête
  • vomir
  • paralysie des nerfs crâniens

L'examen de l'enfant montre une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate et parfois des testicules (avec leur infiltration leucémique).

Source : biznes.newseria.pl

Leucémie : diagnostic

Afin de diagnostiquer la leucémie, de nombreux tests diagnostiques sont nécessaires. Ils incluent :

  • formule sanguine avec frottis et numération plaquettaire
  • tests de coagulation tels que APTT, INR, D-dimères et concentration de fibrinogène
  • biopsie par ponction médullaire
  • recherche biomoléculaire et cytogénétique sur la moelle osseuse
  • tests cytochimiques et cytoenzymatiques de sang périphérique ou de blastes de moelle osseuse
  • immunophénotypage des cellules blastiques du sang périphérique ou de la moelle osseuse
  • échographie de la cavité abdominale, radiographie pulmonaire et ponction lombaire (surtout si une atteinte du système nerveux central est suspectée)

Leucémie : traitement

Actuellement, dans le traitement de la leucémie, on utilise la polychimiothérapie, c'est-à-dire un traitement cytostatique combiné avec l'utilisation de médicaments aux mécanismes d'action différents.

Les médicaments les plus couramment utilisés comprennent les médicaments alkylants, les médicaments à base de plantes, les antimétabolites, les antibiotiques anthracyclines, les dérivés de la podophyllotoxine et des médicaments tels que l'asparaginase, l'hydroxycarbamide et les glucocorticoïdes.

Il convient de savoir que le traitement de la leucémie est basé sur trois étapes - l'induction de la rémission, la consolidation de la rémission et le maintien de la rémission.

Butla première étape consiste à réduire la masse des cellules leucémiques à environ 1 g (environ 109 cellules), ce qui conduit à la résolution des symptômes cliniques et de laboratoire de la maladie, ainsi qu'au retrait des modifications organiques identifiées au début.

Le patient obtient alors le soi-disant rémission hématologique complète. L'un des critères les plus importants pour une rémission complète est le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle - il ne doit pas dépasser 5 %.

Dans la deuxième étape du traitement, l'objectif est de réduire davantage le nombre de cellules néoplasiques (environ 1 mg de cellules, soit environ 106 cellules) - elles ne sont alors pas soumises aux mécanismes de régulation immunitaire.

La dernière étape de la thérapie est complètement guérie et dure généralement deux ans. Il est maintenu avec une polychimiothérapie périodique - à cette fin, des cycles de chimiothérapie moins agressive avec des cytostatiques changeants sont administrés à des intervalles de 4 à 6 semaines, ce qui empêche la formation de résistance croisée. Cette étape, comme les précédentes, entraîne également une réduction du nombre de cellules leucémiques, mais maintient également une bonne régulation immunitaire.

Il convient de rappeler que la greffe autologue ou allogénique de moelle osseuse ou de cellules hématopoïétiques est aujourd'hui une méthode thérapeutique alternative à la chimiothérapie cyclique d'entretien.

Les chances de guérison complète (c'est-à-dire 5 ans de survie sans maladie) chez les patients ayant subi une greffe allogénique de cellules hématopoïétiques sont d'environ 60 %, et chez les patients ayant subi une greffe autologue de cellules hématopoïétiques, elles sont d'environ 30 à 40 %.

Cependant, chez les patients traités uniquement par chimiothérapie, elle s'élève à environ 20-25 %.

Outre la chimiothérapie, la greffe autologue et allogénique de moelle osseuse ou de cellules hématopoïétiques, des médicaments dirigés contre des antigènes de surface, des protéines multirésistantes, des enzymes et de nouveaux médicaments cytostatiques sont également utilisés dans le traitement des leucémies.

Catégorie:

Oncologie