- Tumeurs terminales de l'ovaire
- Tumeurs germinales des testicules
- Tumeurs germinales primitives du système nerveux central
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Les tumeurs des cellules germinales (TCG) peuvent survenir chez les femmes et les hommes. Quels sont les facteurs de risque et les causes d'une tumeur germinale ? Quels sont les types de tumeurs germinales ? Comment se passe leur traitement ?
Tumeurs des cellules germinales( les tumeurs des cellules germinales (GCT) se trouvent chez les femmes et les hommes, et sont également présentes chez les enfants.
Tumeurs terminales de l'ovaire
Les tumeurs ovariennes terminales représentent environ 20 à 30 % de toutes les tumeurs ovariennes. Elles proviennent de cellules germinales multipotentes qui colonisent les gonades embryonnaires ou de cellules souches somatiques présentes dans les ovaires. Ils se différencient en tissus matures, embryonnaires et extra-embryonnaires.
Ils sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes femmes, et de plus - plus l'âge auquel la tumeur apparaît est jeune, plus elle est susceptible de devenir maligne. Chez les filles et les adolescentes, 70 % des tumeurs ovariennes sont des tumeurs germinales - près de 67 % d'entre elles sont malignes.
Heureusement, la plupart des tumeurs germinales sont complètement traitables en raison de leur forte chimio- et radiosensibilité. Fait intéressant, la tumeur germinale la plus courante de l'ovaire est le tératome kystique.
Les tumeurs germinales de l'ovaire comprennent :
- Germes (dysgerminome)
- tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermique
- cancer des cellules germinales (carcinome embryonnaire)
- choriocarcinome
- tératome :
- immature
- mature
- solide
- kystique
- célibataire
- tumeurs germinales mixtes
Habituellement, les tumeurs germinales chez les jeunes femmes sont homogènes en termes d'histologie, tandis que les femmes plus âgées sont plus susceptibles d'avoir des tumeurs mixtes avec un plus mauvais pronostic.
Il convient de mentionner ici que ni les facteurs de risque de développement de tumeurs germinales ni les facteurs de protection contre le développement de ces tumeurs ne sont connus.
En raison de la croissance très rapide des tumeurs germinales, leur présence est associée à des douleurs intenses et à des symptômes péritonéaux.
Cela peut aussi être lié à la torsion ou à la rupture de la tumeur, qui s'accompagne souventsaignement dans la cavité péritonéale.
Il y a aussi du liquide libre dans les cavités péritonéale (ascite) ou pleurale.
Les symptômes tardifs incluent :
- élargissement abdominal
- flatulences
- problèmes digestifs et urinaires
- saignement génital
Alors il peut apparaître :
- faiblesse
- perdre du poids
- gaspillage (cachexie)
Fait intéressant, les tumeurs germinales chez les filles avant la puberté, dont la taille dépasse 2 cm, doivent être examinées histopathologiquement en effectuant une laparotomie.
Dans une telle situation, il est également utile de tester le caryotype avant la chirurgie, car en cas de diagnostic de dysgénésie gonadique, l'ablation d'un deuxième ovaire dysgénétique est recommandée.
- Rozrodczak (dysgerminome)
La tumeur des cellules germinales est histologiquement indiscernable du séminome qui survient chez l'homme, avec un rayonnement élevé et composé de cellules germinales. Cette tumeur se développe rapidement, devient volumineuse (plus de 10 cm), possède une poche et est unilatérale dans la plupart des cas.
Fait intéressant, c'est le seul cancer terminal de l'ovaire qui peut se développer des deux côtés. De plus, c'est la tumeur maligne de l'ovaire la plus fréquente chez la femme enceinte.
Le traitement consiste en une exérèse tumorale avec des appendices unilatéraux et une chimiothérapie complémentaire.
En outre, il est nécessaire de prélever des échantillons de biopsie du deuxième ovaire pour l'examen peropératoire.
Les rechutes sont rarement observées. Ils deviennent d'autant plus fréquents que la tumeur était à l'origine plus avancée.
Pas moins de 95 % des patients survivent 5 ans, quelle que soit l'étendue de la chirurgie.
Il convient de mentionner ici que les facteurs pronostiques défavorables suivants sont :
- âge précoce du patient au début de la tumeur (moins de 20 ans)
- taille de la tumeur supérieure à 10 cm
- sa forte agressivité histologique (anaplasie, nombreuses mitoses)
- Tumeur du sac vitellin / tumeur sinus endodermalis
La tumeur du sac vitellin est une tumeur épithéliale maligne qui provient du sac vitellin primaire. C'est la deuxième tumeur germinale la plus fréquente.
L'âge moyen d'apparition de ce cancer est de 18 ans, et 1/3 des filles malades sont avant la puberté.
Cette tumeur grossit très rapidement, devient volumineuse (environ 15 cm) et se développe unilatéralement. De plus, il est solide, cassant et possède un sac à main fin.
Sonune particularité est la libération d'alpha-foetoprotéine, qui est un marqueur spécifique et sensible pour le suivi du traitement. De plus, le taux sérique des patients montre une augmentation du taux du marqueur tumoral CA125.
Le traitement consiste en une salpingooforectomie unilatérale (excision de la tumeur avec l'ovaire et la trompe de Fallope) avec l'administration d'une chimiothérapie adjuvante.
Les patients atteints de tumeurs de stade I et II sont complètement guéris et les rechutes sont très rares.
Enfin, il convient de mentionner que les patientes peuvent devenir enceintes après un an de suivi après la fin de la chimiothérapie.
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
Le carcinome embryonnaire est une tumeur germinale très rare de l'ovaire qui devient très grosse (le diamètre moyen est de 17 cm) et peut sécréter de l'alpha-foetoprotéine, de la gonadotrophine chorionique et des œstrogènes.
Il survient chez les filles avant la puberté et chez les jeunes femmes - l'âge moyen d'apparition est de 14 ans.
Les symptômes, le traitement et le pronostic de ce cancer sont similaires à ceux du cancer du sac vitellin.
Au diagnostic, 40% des patients ont des métastases péritonéales. Il convient de mentionner que l'introduction de la polychimiothérapie a considérablement amélioré la survie.
- Choriocarcinome
L'épithéliome chorionique est une tumeur rare et très agressive de l'ovaire. Se métastase extrêmement rapidement par la circulation sanguine vers les poumons, le foie, les os, le système nerveux central et d'autres organes - au moment du diagnostic de la tumeur, les métastases sont déjà cliniquement présentes.
Cette tumeur fait généralement partie des tumeurs germinales mixtes et produit de la gonadotrophine chorionique. Sa présence dans le sang facilite le diagnostic de la maladie et le suivi de la réponse au traitement.
Le traitement utilise des régimes de chimiothérapie comme dans le cancer chorionique lié à la grossesse. Le pronostic de ce néoplasme est défavorable - la plupart des patients meurent peu de temps après le début du traitement.
- Tératome
Les tératomes ne représentent que 1 % de tous les néoplasmes malins de l'ovaire, et leur structure comprend des cellules et des tissus provenant de plusieurs couches germinales.
Fait intéressant, ce sont des cancers qui surviennent généralement de manière unilatérale. Ils peuvent être divisés en tératomes matures, tératomes immatures, tératomes malins et tératomes monocellulaires.
En raison du fait que ces tumeurs sont moins sensibles à la chimiothérapie, il est très importantablation complète de toutes les lésions néoplasiques.
On sait que chez les patients ayant subi une résection incomplète, le taux de survie à 5 ans n'est que de 50 %. En règle générale, la rechute est observée dans les 2 ans suivant l'ablation de la tumeur.
Les tératomes matures sont des lésions bénignes et font partie des cancers de l'ovaire les plus courants. Des foyers de transformation maligne peuvent y être trouvés très rarement.
La forme la plus courante de tératome mature est le kyste dermique, qui survient bilatéralement dans environ 8 à 15 % des cas.
Les tératomes immatures représentent 20 % de toutes les tumeurs embryonnaires de l'ovaire et sont constitués d'éléments qui ressemblent à des tissus embryonnaires. De plus, il est courant que des éléments de tératome immature soient une composante mixte des tumeurs germinales.
Les tératomes immatures surviennent généralement unilatéralement chez les filles et les jeunes femmes.
Dans le traitement des filles et des adolescentes, l'excision de l'appendice et de tous les foyers tumoraux est utilisée. Cependant, chez les femmes qui ont terminé leur procréation, il est conseillé de pratiquer une hystérectomie (excision de l'utérus) avec appendices.
Le pronostic dépend en grande partie de la proportion entre les tissus matures et immatures
Les tératomes avec transformation maligne surviennent généralement chez les femmes de plus de 40 ans. Leur présence est suspectée lorsque l'examen histopathologique de la paroi du kyste révèle la présence de masses nodulaires solides, de nécrose et d'hémorragies.
Les tératomes monolithiques les plus courants comprennent le goitre ovarien (struma ovarii) et le carcinoïde carcinoïde.
Il existe parfois des tumeurs composées de ces deux éléments
Le goitre ovarien est une tumeur qui ressemble à la structure d'une thyroïde mature et dans laquelle il peut y avoir des lésions typiques de la glande thyroïde, par exemple une inflammation ou une hyperplasie nodulaire de la glande thyroïde.
Un carcinoïde dans l'ovaire peut être soit une tumeur métastatique, soit une tumeur primaire qui est un composant d'un tératome mature ou un carcinoïde ovarien primaire - alors il est généralement bénin.
- Tumeurs germinales mixtes
Les tumeurs germinales mixtes sont constituées d'au moins les deux néoplasmes décrits ci-dessus.
L'association la plus courante est celle d'un cancer du sac vitellin avec un carcinome germinal. Le traitement comprend l'excision de la tumeur et la chimiothérapie.
Le pronostic des tumeurs germinales mixtes est généralement bon.
Tumeurs germinales des testicules
Les néoplasmes germinaux testiculaires sont des néoplasmes provenant des cellules de l'épithélium formant les spermatozoïdes des tubules séminaux (épithéliumreproducteur).
Ces cellules sont multipotentielles - cela signifie qu'elles peuvent se différencier en tissus matures, embryonnaires et extra-embryonnaires.
Ils constituent environ 90 à 95 % des tumeurs testiculaires et peuvent être divisés en séminomes - ils constituent environ 1/3 des tumeurs germinales et des tumeurs non séminomateuses - ils constituent environ 1/2 des tumeurs germinales.
Les tumeurs germinales testiculaires sont très malignes, métastasent précocement et surviennent chez les hommes jeunes.
Fait intéressant, entre 15 et 34 ans, ces tumeurs sont les cancers les plus fréquents chez les hommes.
Leur occurrence maximale tombe à la 30e année de vie.
L'incidence la plus élevée est observée au Danemark, en Suisse et aux États-Unis, et la plus faible au Japon.
Les tumeurs germinales des testicules sont divisées comme suit (division selon l'Organisation mondiale de la santé OMS):
1. Lésion précurseur - néoplasie germinale intra-tubulaire
2. Tumeurs histologiquement homogènes
a) séminome
b) semome (séminome spermatocyticum)
c) carcinome embryonale
d) néoplasme du sac vitellin (tumeur du sac vitellin)
e) choriocarcinome
f) tératome
- mature
- immature
- avec transformation malveillante
3. Tumeurs histologiquement hétérogènes - ce sont des formes mixtes de tumeurs de l'épithélium reproducteur
Fait intéressant, environ 40 % des tumeurs germinales sont composées d'un type histologique, et le reste est un mélange de différents types histologiques.
Ces derniers consistent le plus souvent en un tératome, un carcinome germinal, un épithéliome chorionique et une tumeur du sac vitellin.
Les cancers embryonnaires et les tératomes surviennent chez les jeunes (entre 20 et 30 ans), les séminomes chez les personnes un peu plus âgées (après 40 ans) et les séminomes spermatocytaires encore plus tard (après 50 ans).
Les néoplasmes germinaux testiculaires les plus probables résultent de la transformation néoplasique des cellules de l'épithélium formant les spermatozoïdes des tubules séminaux. Puis le soi-disant néoplasie intracubulaire des cellules reproductrices.
Les facteurs de risque les plus importants sont
- facteurs génétiques
- dysgénésie testiculaire
- cryptorchidie
- tumeur testiculaire déjà diagnostiquée
Les patients consultent un médecin lorsqu'ils ont une tumeur indolore, à cause d'une douleur et d'un gonflement du testicule, ou à cause de symptômes liés à des métastases.
Les métastases se trouvent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux périaortiques et médiastinaux, mais aussi dans les poumons, le foie et le système nerveux central.
CoFait intéressant, l'image histologique des métastases peut différer du site primaire.
Un tel phénomène peut souvent être observé en cas de chimiothérapie de tumeurs germinales mixtes. Il arrive que les métastases comprennent une partie de la tumeur qui résiste au traitement.
Les séminomes, contrairement aux non-séminomes, sont très sensibles à la radiothérapie et donnent un meilleur pronostic aux patients. Très souvent, le séminome reste longtemps confiné au testicule, puis métastase dans les ganglions lymphatiques, tandis que les tumeurs non séminomes métastasent également à travers les vaisseaux sanguins.
Les tumeurs germinales produisent des biomarqueurs. Ce sont des hormones polypeptidiques et des enzymes qui sont sécrétées dans la circulation sanguine, telles que, par exemple, l'AFP, l'hCG et la LDH. Ils sont utilisés à la fois pour diagnostiquer ces tumeurs et pour surveiller la réponse au traitement. La concentration de ces marqueurs dans le sérum sanguin diminue après le traitement et augmente avec la récidive locale ou la présence de métastases.
Le traitement et le pronostic dépendent du stade clinique de la maladie et du type histologique de la tumeur. Habituellement, un traitement chirurgical de la tumeur (excision) est utilisé, suivi d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie.
- Nasieniak (séminome)
Le séminome est la tumeur germinale la plus courante du testicule et représente environ 50 % de toutes ces tumeurs. Elle survient généralement vers l'âge de 40 ans et est extrêmement rare avant la puberté.
Les patients consultent un médecin avec une tumeur testiculaire indolore et parfois avec une gynécomastie, qui est associée à des taux élevés d'hCG (gonadotrophine chorionique).
Le cancer reste longtemps confiné au testicule, donc seulement 30% environ des patients ont des métastases au moment du diagnostic.
Dans le traitement de ce cancer, on utilise l'orchidectomie (excision des testicules) et la radiothérapie, auxquelles il est très sensible.
Il est intéressant de noter qu'une tumeur ovarienne ayant la même structure histologique est appelée cellule germinale (dysgerminome).
- Séminome spermatocytaire (seminoma spermatocyticum)
Le séminome spermatocytaire est un cancer de bon pronostic qui survient généralement après 65 ans.
Il grandit lentement et ne récupère presque jamais. De plus, il n'est pas lié à la cryptorchidie et n'est pas inclus dans les tumeurs histologiquement hétérogènes.
Seule une orchidectomie est utilisée pour le traiter. Il est déconseillé d'utiliser la radiothérapie ou la chimiothérapie.
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
Le cancer embryonnaire est une tumeur maligne assez rare que l'on trouve très souvent en tant que composante de tumeurs mixtes.
Elle survient le plus souvent entre 20 et 35 ans etne se produit pas avant la puberté.
Les patients consultent leur médecin avec une tumeur testiculaire et parfois avec une gynécomastie. Le traitement comprend une orchidectomie et une chimiothérapie.
- Tumeur du sac vitellin / tumeur sinus endodermalis
Le néoplasme vitellin est une tumeur maligne dont les cellules se différencient dans les structures du sac vitellin.
Il est intéressant de noter qu'il s'agit de la tumeur maligne des testicules la plus courante chez les nouveau-nés et les enfants - elle peut apparaître de la naissance à 8 ans.
Le néoplasme pur du sac vitellin est typique des enfants et des adultes - en tant que composant des tumeurs germinales non séminomateuses.
Environ 80 à 90 % des enfants consultent un médecin pour une tumeur testiculaire indolore, et le taux de survie à 5 ans est d'environ 91 %.
La caractéristique de ce néoplasme est l'augmentation du taux d'AFP dans le sérum sanguin.
- Choriocarcinome
L'épithéliome chorionique est une tumeur extrêmement maligne du testicule, qui se différencie en tissus extra-embryonnaires tels que le cytotrophoblaste et le syncytiotrophoblaste. Son pronostic est bien pire que celui des autres tumeurs germinales.
Elle survient généralement entre 20 et 40 ans, mais jamais avant la puberté. C'est généralement une composante des tumeurs germinales mixtes.
Il convient de mentionner ici qu'il peut également être présent dans l'utérus, les ovaires et l'espace rétropéritonéal.
Le testicule reste généralement inchangé, parfois il peut y avoir une grosseur palpable, et parfois la tumeur n'est visible qu'à l'échographie.
Les patients présentent généralement des symptômes liés à la présence de métastases dans le système nerveux central, les poumons ou le foie.
Les tests de laboratoire montrent un taux très élevé d'hCG dans le sérum sanguin - cela peut contribuer au développement de la gynécomastie.
La chimiothérapie est utilisée dans le traitement
- Tératome
Les tératomes sont des tumeurs germinales constituées de cellules et de tissus dérivés de plusieurs couches germinales. Selon la structure histologique, ils peuvent être à la fois bénins et malins.
Chez les nouveau-nés et les enfants, ce sont les deuxièmes tumeurs germinales testiculaires les plus fréquentes et elles sont généralement homogènes sur le plan histologique - l'âge moyen de la tumeur est d'environ 20 mois.
Chez l'adulte, cependant, ils sont une composante des tumeurs germinales histologiquement hétérogènes. De plus, ils peuvent indiquer la présence de troubles congénitauxdéveloppement
Le tératome mature est constitué de cellules et de tissus d'origine ecto-, méso- et endodermique, tels que les brins de muscles lisses, l'épithélium bronchique, l'épithélium intestinal, les troncs nerveux, le cartilage, les dents, le tissu glial et bien d'autres qui se trouvent dans le tissu conjonctif.
Chez l'enfant, c'est une tumeur bénigne de bon pronostic.
Chez l'adulte, le pronostic est incertain, principalement en raison de la présence possible de lésions immatures ou malignes.
Le tératome immature est constitué de tissus immatures tels que les tubes glandulaires embryonnaires, le blastème ou le neuroépithélium.
D'autre part, un kyste cutané occasionnel apparaît comme un kyste rempli de masses graisseuses jaunâtres, souvent avec des poils.
Tumeurs germinales primitives du système nerveux central
Des néoplasmes germinaux en dehors de l'ovaire et du testicule peuvent également être présents, mais rarement, dans le système nerveux central. Leur occurrence est typique chez les enfants et les adolescents.
Ils sont situés le long de la ligne médiane - le plus souvent autour de la chambre III, de la glande pinéale et de la zone suprasellaire.
Ceux-ci incluent :
- matériel génétique (germinome)
- cancer de l'embryon (carcinome embryonnaire)
- tumeur du sac vitellin
- choriocarcinome
- tératomes - matures, immatures et avec transformation maligne
Dans le diagnostic de ces tumeurs, des tests d'imagerie (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique) et l'examen du liquide céphalo-rachidien pour la présence d'alpha-foetoprotéine, de gonadotrophine chorionique et de phosphatase alcaline placentaire (PLAP) sont utilisés.