Le syndrome de Sézary est une maladie chronique rare avec de nombreuses années bien sûr, dont la cause n'a pas été clairement établie. Quels sont les causes et les symptômes du syndrome de Sézary ? Comment se passe le traitement ?

Le syndrome de Sézaryles scientifiques le classent de deux manières - certains pensent que le syndrome de Sézary est une variante du mycosis fongoïde, certains prétendent qu'il s'agit d'un lymphome cutané primaire Le type T est le plus souvent affecté par hommes plus âgés, âgés de 60 à 70 ans.

Syndrome de Sézary : symptômes et diagnostic

Le syndrome de Sézary se caractérise par une érythrodémie, c'est-à-dire une rougeur de la peau de tout le corps, des démangeaisons intenses et une lymphadénopathie. La peau s'épaissit, avec exfoliation.

Typique pour cette unité est l'atteinte de la peau du visage, la perte de cheveux généralisée (les patients perdent non seulement des cheveux sur la tête, mais aussi des sourcils, des cils, des aisselles et des poils génitaux) et l'apparition de modifications des ongles.

La peau des mains et des pieds est calleuse et craquelée, créant de profondes fissures.

Le sang périphérique des patients atteints contient des cellules de Sézary qui ressemblent à des lymphocytes T altérés.

Syndrome de Sézary : diagnostic

Afin de diagnostiquer le syndrome de Sézary, il est nécessaire d'effectuer un examen histologique d'une section de la peau affectée et de confirmer la présence de cellules de Sézary dans le sang périphérique (détection de>1000 cellules / mm 3 ).

Syndrome de Sézary : traitement

Le traitement de choix dans le syndrome de Sézary estla photophérèse extracorporelle . Il s'agit d'une méthode consistant à séparer les lymphocytes du sang périphérique du patient et à les irradier avec des rayons UVA à l'extérieur de son corps, après lui avoir administré des médicaments photosensibilisants, c'est-à-dire qu'ils rendent la peau plus sensible aux radiations.

Les méthodes alternatives de thérapie sont similaires au traitement du mycosis fongoïde, sont principalement basées sur la luminothérapie: irradiation ultraviolette UVA et UVB, thérapie PUVA et RE-PUVA.

Dans les cas avancés du syndrome de Sézary, des cytostatiques sont ajoutés au traitement.

Syndrome de Sézary : pronostic

Le pronostic de Sézary n'est pas bon, le temps de survie moyen est2-3 ans

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Oncologie