L'histiocytose est un groupe de maladies rarement diagnostiquées du système hématopoïétique, classées comme maladies néoplasiques et auto-immunes. Les maladies de ce groupe affectent le plus souvent les enfants de 1 à 6 ans, bien qu'elles puissent également survenir chez les adultes. Quelles sont les causes et les symptômes de l'histiocytose ? Quel est le traitement de ce type de maladie ?
L'histiocytoseest un groupe de maladies hématologiques (système hématopoïétique), dont l'essence est la prolifération (prolifération incontrôlée) des histiocytes - cellules du système immunitaire, qui s'accumulent ensuite dans les tissus et les organes, entraînant progressivement leur détérioration et leur défaillance.
L'histiocytose se présente sous de nombreux noms, notamment la maladie de Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile multifocal, l'ictère chronique idiopathique, l'HCL et la maladie d'Abta-Letter-Siwegoto.
Actuellement, il existe une forme localisée de la maladie dans laquelle ils se trouvent (os/os, peau et/ou ganglions lymphatiques) et une forme diffuse avec atteinte multiviscérale, mais les deux sont très rarement diagnostiquées (2 cas par millions). L'histiocytose touche le plus souvent les enfants de 1 à 6 ans.
Selon la classification de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), il existe 3 classes de prolifération des histiocytes :
1. Histiocytose à cellules de Langerhans (LCH):
- granulome éosinophile
- Maladie de Hand-Schuller-Christian
- Maladie d'Abt-Leterer-Gray
2. Syndromes hémophagocytaires-lymphohistiocytaires :
- Maladie de Rosai-Dorfman - histiocytose sinusale avec adénopathie massive
- lymphohistiocytose avec hémophagocytose
3. Leucémie aiguë monocytaire :
- histiocytose maligne
- lymphome histiocytaire
Histiocytose : causes
Les causes de la maladie sont inconnues, mais certains chercheurs pensent que la croissance des histiocytes est causée par une surstimulation du système immunitaire, ce qui conduit à l'accumulation d'histiocytes pathologiquement altérés dans divers organes.
Récemment, de plus en plus d'attention a été accordée à la possible base génétique de l'histiocytose.
Histiocytose : symptômes
L'histiocytose consiste le plus souvent en :
- fièvre
- éruption cutanéepeau
- douleurs osseuses
- nodules dans le cuir chevelu
- avec un globe oculaire saillant
- ganglions lymphatiques hypertrophiés
- foie hypertrophié
- hypertrophie de la rate
Les symptômes pouvant suggérer une histiocytose comprennent également des gencives douloureuses, un déchaussement des dents et une perte prématurée, et chez les plus jeunes, un renflement mou des os de la voûte crânienne et des croûtes de lait persistantes.
Certains patients présentent un retard de croissance et de maturation sexuelle ainsi que des fractures par compression des vertèbres causées par des lésions des os de la colonne vertébrale.
Histiocytose : traitement
Le traitement de l'histiocytose dépend de la forme de la maladie. Un seul foyer peut être supprimé (guéri). La chimiothérapie systémique est indiquée dans le cas d'une maladie multisystémique et lorsque des foyers de maladie individuels ne peuvent pas être guéris par d'autres méthodes.
Ensuite, la thérapie comprend généralement des médicaments cytotoxiques en association avec des stéroïdes systémiques