La thrombose de la veine hépatique, ou syndrome de Budd-Chiari (BCS), est une maladie du foie rarement diagnostiquée. Elle peut entraîner son échec, une cirrhose et même une nécrose. Quels sont les causes et les symptômes de la thrombose veineuse hépatique ? Quel est le traitement du syndrome BCS ?

Thrombose de la veine hépatique , sinonLe syndrome de Budd-Chiari (BCS) , est une maladie dont l'essence est le blocage de l'écoulement sanguin de les veines hépatiques jusqu'à la jonction de la veine cave inférieure avec l'oreillette droite. Selon le degré d'obstruction de l'écoulement du sang veineux du foie et de l'obstruction des veines hépatiques, il se distingue par une forme fulminante, aiguë et chronique de la maladie.

Thrombose veineuse hépatique - causes

Il existe une thrombose veineuse hépatique primaire et secondaire. Le BCS primaire peut être défini comme un processus à l'intérieur du vaisseau (par exemple, caillot sanguin, inflammation) qui provoque des troubles de la circulation sanguine. Elle peut être le résultat d'une maladie héréditaire (par exemple, déficit en protéine C, mutation du gène de la prothrombine) ou d'une maladie acquise (par exemple, syndrome des antiphospholipides, hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Behçet).

La thrombose secondaire des veines hépatiques est une conséquence de la pression exercée sur le vaisseau par des structures adjacentes, par exemple des tumeurs cancéreuses (cancer du foie, cancer du rein), des abcès et des kystes.

Il existe également des cas où la thrombose est associée à l'utilisation de contraceptifs oraux et d'immunosuppresseurs.

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Thrombose veineuse hépatique - symptômes

Les premiers symptômes de la thrombose veineuse hépatique sont des douleurs abdominales et de la fièvre (si une infection s'est développée en même temps). Au stade avancé de la maladie, les symptômes apparaissent à la suite d'une insuffisance hépatique et d'une hypertension portale :

  • ascite,
  • hypertrophie du foie (hépatomégalie) et de la rate (appelée splénomégalie),
  • œdème périphérique,
  • saignement de varices oesophagiennes ou gastriques,
  • encéphalopathie (perturbation du fonctionnement du système nerveux central due à l'action de toxines apparaissant dans le système en raison de lésions hépatiques).

Chez les patients présentant une thrombose avancée et à long terme de la veine cave inférieure, une dilatation importante des vaisseaux sous-cutanés peut être observéecavité abdominale veineuse. Selon la forme de la maladie, ces symptômes peuvent évoluer lentement et être peu ressentis (forme chronique) ou très rapidement et intensément (forme fulminante).

Thrombose veineuse hépatique - diagnostic

Si une thrombose de la veine hépatique est suspectée, une échographie de la cavité abdominale est réalisée, ce qui permet d'évaluer le flux dans les veines hépatiques et le système porte. Le diagnostic final est établi sur la base de la tomodensitométrie et de l'échographie Doppler, grâce auxquelles la direction et la vitesse du flux sanguin dans les veines hépatiques peuvent être évaluées.

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Thrombose veineuse hépatique - traitement

Il existe quatre formes de traitement pour la thrombose veineuse hépatique. Le traitement commence généralement par l'administration d'anticoagulants. Ce n'est que lorsque cette méthode s'avère inefficace qu'une autre est utilisée jusqu'à ce que le patient soit guéri.

  1. Traitement anticoagulant pharmacologique (l'héparine de bas poids moléculaire et d'autres anticoagulants sont administrés)
  2. Angioplastie et prothèse des veines hépatiques
  3. Fistule intrahépatique systémique porte transjugulaire (TIPS). Cette procédure peut être effectuée sur des patients qui ont une veine porte obstruée.
  4. La transplantation hépatique peut être réalisée chez les patients qui ont échoué à l'anticoagulation, à l'angioplastie et au traitement TIPS, et chez les patients chez qui on a diagnostiqué une insuffisance hépatique fulminante.

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Cardiologie