La thrombasthénie de Glanzmann est une anomalie congénitale des plaquettes. C'est une maladie héréditaire. La diathèse hémorragique apparaît dans la petite enfance et peut varier en gravité. Parfois, il est de nature dangereuse - alors il se manifeste par des hémorragies spontanées abondantes du tractus gastro-intestinal et à l'intérieur du crâne. La thrombosthénie est relativement plus fréquente en Israël.
La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie résultant d'un dysfonctionnement plaquettaire. Il se déroule souvent dans les familles comme une anomalie congénitale rare. Il accompagne généralement les syndromes de maladies acquises. Peut être une conséquence de la prise de médicaments.
La thrombasthénie de Glanzmann s'atténue avec l'âge
La maladie se manifeste par une diathèse hémorragique - elle touche principalement les enfants. Le patient souffre de saignements des gencives, du nez et du tractus gastro-intestinal, du sang apparaît dans les urines et des ecchymoses sont visibles sur la peau. Des saignements anormaux après des blessures et des interventions chirurgicales sont également caractéristiques de la thrombasthénie de Glanzmann. Les saignements vaginaux surviennent également chez les femmes.
Les symptômes de la thrombasthénie disparaissent avec l'âge de la patiente. À mesure que le patient vieillit, la maladie s'atténue lentement.
Thrombasthénie de Glanzmann - test de laboratoire
Des études montrent un temps de saignement prolongé et aucun caillot. L'essence de la maladie est le manque ou l'anomalie en présence de fibrinogène (facteur de coagulation sanguine). Le diagnosticien est également préoccupé par le temps de saignement considérablement prolongé avec une numération globulaire et un nombre de plaquettes normaux.
Thrombasténie de Glanzmann - diagnostic
La confirmation de la maladie est basée sur les antécédents familiaux et les tests de laboratoire
Traitement de la thrombasthénie
Le traitement est symptomatique - transfusion sanguine. Dans les cas graves, une greffe de cellules hématopoïétiques est recommandée.