Le syndrome d'insensibilité aux androgènes (syndrome de féminisation testiculaire, syndrome de Morris) est l'une des causes les plus fréquentes d'aménorrhée primaire. Ce trouble est étroitement lié à l'insensibilité aux androgènes, qui à son tour est une conséquence de la mutation génétique du récepteur aux androgènes. Des changements au niveau génétique ont lieu dans l'utérus.

Syndrome d'insensibilité aux androgènes( Syndrome de féminisation testiculaire ,Syndrome de Morris ) implique la survenue de lèvres, vagin et clitoris, c'est-à-dire les organes génitaux féminins avec la présence simultanée des testicules à l'intérieur de la cavité abdominale, c'est-à-dire les organes masculins typiques. Malgré des changements au niveau génétique, il n'y a aucune preuve d'une transmission héréditaire de la tendance à développer ce type de pathologie.

La cause du syndrome de Morris est la mutation d'un groupe spécifique de récepteurs, qui modifie complètement la sensibilité du corps aux androgènes circulants. Cela se traduit par l'absence de réponse à la testostérone produite, plus précisément, les tissus ne captent pas la présence de cette hormone dans le corps. La testostérone est une hormone masculine typique qui est associée au bon développement des caractéristiques sexuelles masculines, c'est-à-dire les testicules, le pénis, le scrotum, et à un âge plus avancé, elle est responsable du bon développement des caractéristiques, c'est-à-dire le type de cheveux masculin ou un changement de timbre de voix. .

En l'absence de réponse tissulaire à la testostérone, les hormones féminines et les œstrogènes prédominent dans le corps, ce qui détermine le développement des organes génitaux féminins. Au cours des réactions chimiques, l'excès de testostérone non utilisée est converti en œstradiol, ce qui renforce l'effet des œstrogènes.

Symptômes du syndrome de féminisation testiculaire

Les symptômes caractéristiques de l'insensibilité aux androgènes sont :

  • présence d'organes génitaux féminins, c'est-à-dire lèvres, vagin, clitoris, qui est interprété comme un sexe féminin immédiatement après la naissance
  • pas d'ovaires, de trompes de Fallope, d'utérus
  • présence de testicules
  • manque d'organes génitaux externes masculins : scrotum, pénis
  • cheveux féminins

Le premier symptôme alarmant est l'absence de la première menstruation, qui est parfois la raison de la visite chez le gynécologue. La raison en est l'absence des ovaires et de l'utérus. Le fourreau est généralement très court et a généralement une extrémité aveugle.

Syndrome de Morris : traitement

Le traitement du syndrome veineux féminisant est extrêmement difficile et nécessite de l'expérience. Outre le traitement chirurgical, une prise en charge psychologique est nécessaire, et dans les cas les plus graves, même un psychiatre. C'est nécessaire, car être différent est parfois une raison suffisante pour tenter de se suicider.

L'identité de genre est un aspect assez important. Si le garçon, malgré la présence d'organes masculins internes, est convaincu du sexe opposé, il devrait être possible de souligner les traits féminins. La méthode chirurgicale peut restaurer le vagin, enlever les testicules. Dans une situation où le garçon s'identifie au sexe masculin, la chirurgie plastique est recommandée pour restaurer les organes génitaux masculins. Malheureusement, en raison du manque de sensibilité aux androgènes, l'hormonothérapie, c'est-à-dire l'apport de testostérone, n'a aucun effet.

Syndrome d'insensibilité aux androgènes : différenciation

L'aménorrhée primaire devrait être une raison d'exclure d'autres maladies qui peuvent avoir une manifestation similaire. Il faut envisager la possibilité, par exemple, du syndrome de Turner, une maladie génétique dans laquelle le tableau clinique est une conséquence de l'absence du chromosome X. Outre l'absence de menstruations, les filles atteintes de ce syndrome se caractérisent par une petite taille, un cou large et palmé, des mamelons largement espacés, des genoux en valgus ou une ligne de peau descendante basse. Une autre raison de l'aménorrhée primaire peut être des défauts anatomiques des organes reproducteurs féminins.

La possibilité de coexistence de troubles endocriniens, tels que l'hypothyroïdie ou des troubles hormonaux sur l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien, doit être envisagée.

L'aménorrhée primaire peut également être associée à une restriction excessive du contenu calorique des repas

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