La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie cardiaque qui peut être longtemps asymptomatique et ne se manifeste qu'après un effort intense et prolongé. Ainsi, si lors d'un entraînement ou d'une compétition (par exemple un marathon) vous ressentez des symptômes gênants (surtout chez les jeunes), vous devriez consulter un médecin, car il est très probable qu'ils soient causés par une cardiomyopathie hypertrophique. Ne pas le faire peut même entraîner une mort cardiaque subite.

Cardiopathie hypertrophique(HCM) désigne un épaississement du muscle cardiaque, le plus souvent du ventricule gauche, qui entraîne une altération de la fonction diastolique du ventricule épaissi, entraînant des symptômes cardiaques échec. Cependant, la cause de cette affection n'est pas l'hypertension artérielle, les malformations cardiaques congénitales, les défauts des valves cardiaques ou les maladies péricardiques. Dans la cardiomyopathie hypertrophique, il existe une voie d'éjection non restreinte et une voie d'éjection restreinte. Dans ce dernier cas, la structure anormale du muscle cardiaque fait qu'à chaque contraction du cœur, la voie d'écoulement du sang riche en oxygène vers l'aorte, puis vers tout le corps, se rétrécit.

La cardiomyopathie hypertrophique peut toucher des personnes de tout âge (bien qu'elle survienne généralement chez les jeunes), hommes et femmes.

Cardiomyopathie hypertrophique - causes

La cause la plus fréquente de cardiomyopathie hypertrophique est une mutation génétique héréditaire.

La cardiomyopathie hypertrophique est la maladie cardiaque génétique la plus courante

La cardiomyopathie hypertrophique peut aussi être l'un des symptômes des maladies génétiques :

  • Maladies métaboliques congénitales, par exemple la maladie de Pompe, la maladie de Danon, la maladie d'Anderson et Fabry
  • syndromes d'anomalies congénitales, par exemple syndrome de Noonan, syndrome de Costello, syndrome de LEOPARD
  • maladies neuromusculaires - principalement l'ataxie de Friedreich

La cardiomyopathie hypertrophique peut également être le résultat d'une amylose sénile TTR ou une complication de l'acromégalie et du phéochromocytome.

Il existe également des cas connus de cardiomyopathie hypertrophique chez les nouveau-nés de mères atteintes de diabète ou comme effet secondaire de l'utilisation de certains médicaments, par exemple des stéroïdes.

Dans certains cas, les causes de la cardiomyopathie hypertrophique sont inconnues

Cardiomyopathie hypertrophique - symptômes

  • essoufflement - d'abord à l'effort, puis au repos

La cardiomyopathie hypertrophique peut être symptomatique à tout moment de la vie, mais elle est plus fréquente chez les jeunes.

  • douleurs d'angine de stress - ce sont des douleurs dans la poitrine - derrière le sternum, qui ont la nature de brûlure, d'étirement, de pression. Ils peuvent irradier vers la mandibule et les membres supérieurs, notamment vers la gauche. Ils apparaissent pendant l'exercice et disparaissent dans les 3 à 5 minutes après l'avoir arrêté
  • élargissement des veines jugulaires
  • gonflement des membres inférieurs
  • vertiges
  • évanouissement

De plus, des symptômes de maladies associées à la cardiomyopathie hypertrophique peuvent apparaître. Par exemple, dans l'ataxie de Friedriech, des troubles de la marche se produisent, et dans l'amylose et la maladie d'Anderson-Fabry, des paresthésies/troubles, des sensations/douleurs neuropathiques se produisent. À leur tour, les taches de lentilles (la couleur du café au lait) sont caractéristiques des syndromes de Noonan et de LEOPARD.

Bon à savoir

Cardiomyopathie hypertrophique - la cause la plus fréquente de décès chez les jeunes athlètes lors de compétitions

La cardiomyopathie hypertrophique peut être asymptomatique pendant longtemps. Il ne peut être pleinement ressenti que lors d'efforts importants et de longue durée, par exemple ultramarathon, triathlon, courses cyclistes de plusieurs jours. Ainsi, si, lors d'un entraînement ou d'une compétition, vous développez des symptômes gênants (surtout chez les jeunes) tels que nausées, vertiges et douleurs thoraciques (survenus chez la plupart des marathoniens décédés avant leur décès), consultez votre médecin car il est très probable que leur cause est la cardiomyopathie hypertrophique. Ne pas le faire peut même entraîner une mort cardiaque subite.

Cardiomyopathie hypertrophique - diagnostic

La base du diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique est l'échocardiographie (écho du cœur).

À leur tour, les proches d'un patient atteint de cardiomyopathie doivent être informés du risque de développer la maladie. La famille du patient doit subir les examens appropriés.

Cardiomyopathie hypertrophique - traitement

Le traitement causal de la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas possible. La thérapie consiste principalement à soulager les symptômes, à prévenir les complications et à réduire le risque de décès. À cette fin, chez les patients symptomatiques, des médicaments du groupe des bêta-bloquants et des inhibiteurs calciques sont utilisés (les patients asymptomatiques ne nécessitent qu'une observation).

Certains patients peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour exciser le muscle envahissant.

Cardiomyopathiehypertrophique - pronostic

Parfois, la personne malade peut atteindre un âge avancé (presque une personne sur quatre vit jusqu'à 75 ans ou plus). Cependant, de nombreux patients subissent une mort cardiaque subite, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque à un âge précoce. Rarement, la maladie peut toucher même les nourrissons et les jeunes enfants et provoquer une insuffisance cardiaque grave.

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Cardiologie