La gammapathie monoclonale n'est pas une entité pathologique spécifique, mais un groupe de maladies d'étiologie inconnue. Leur caractéristique commune est la croissance d'un seul clone de plasmocytes, c'est-à-dire de cellules lymphoïdes de la lignée B du système hématopoïétique, capables de produire des anticorps. Quels sont les symptômes de la gammapathie clonale et comment est-elle traitée ?

La gammapathie monoclonaleest souvent diagnostiquée accidentellement lors d'examens prophylactiques en laboratoire, ou le patient rapporte des symptômes suggérant sa survenue. Au cours de la gammapathie monoclonale, un seul clone de plasmocytes, c'est-à-dire des cellules lymphoïdes du système hématopoïétique, capables de produire des anticorps, se développe. Ils proviennent d'une cellule et sécrètent le soi-disant une protéine M composée de deux chaînes lourdes identiques et de deux chaînes légères identiques. Celle-ci se manifeste par la protéine monoclonale visible sur le protéinogramme.Si une gammapathie monoclonale est suspectée, le diagnostic doit être confirmé par électrophorèse, qui montrera la présence de la protéine M. Par la suite, l'immunofixation permettra d'identifier le type de chaînes lourdes ou légères.

Gammapathie monoclonale : symptômes

Certaines gammapathies sont complètement asymptomatiques et la seule différence est la présence d'une protéine anormale. D'autres, en revanche, peuvent être agressifs. Une production excessive de la protéine M peut entraîner une diminution de la quantité d'immunoglobulines résiduelles et ainsi entraîner une diminution de l'immunité ou des troubles de la coagulation sanguine. L'accumulation de protéines dans les tissus provoque, par exemple, des lésions rénales. L'infiltration du tissu osseux entraîne la formation d'ostéoporose et une augmentation des niveaux de calcium dans le corps.

Gammapatie monoclonale : classification

  • MGUS (gammapathie monoclonale d'importance indéfinie) - caractérisée par de petites quantités de protéine monoclonale dans le sérum et une évolution modérée, n'endommage pas les organes cibles :

- MGUS léger avec surproduction d'immunoglobuline G, A ou D ; moins souvent la maladie est liée à la production excessive d'immunoglobuline M-MGUS accompagnant d'autres maladies - MGUS au cours d'infections chroniques (bactériennes, virales, parasitaires) - protéinurie idiopathique de Bence Jones

  • gammapathie monoclonale maligne - l'évolution est symptomatique etprogressif :

- myélome multiple (myélome multiple, maladie de Kahler) - syndrome POEMS - un type rare de myélome multiple, le nom dérive des premières lettres des symptômes les plus courants : polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie et gammapathie monoclonale - leucémie plasmatique leucémie cellulaire - PCL) - est la forme la plus grave de myélome, est généralement le stade final de la progression du myélome multiple, mais il existe également des formes diagnostiquées avec la novomacroglobulinémie de Waldenström - c'est un type rare de lymphome non hodgkinien, l'essence dont une prolifération incontrôlée des lymphocytes B, qui surproduisent une protéine IgM monoclonale anormale

  • maladies avec dépôt de chaînes d'immunoglobulines :

- maladies avec dépôt systémique de chaînes lourdes et légères - amylose primaire - maladie avec dépôt de protéine biologiquement inactive avec configuration β et structure non ramifiée

Gammapatie monoclonale : traitement

En cas de MGUS ou de myélome asymptomatique, aucun traitement n'est nécessaire et seuls des contrôles réguliers avec électrophorèse des protéines sériques et urinaires sont recommandés. Le traitement de la gammapathie symptomatique doit être déterminé individuellement, en tenant compte de l'âge et de l'état du patient.

Catégorie:

Cardiologie