L'hémophilie acquise est un trouble hémorragique grave qui survient non seulement chez les hommes, mais aussi chez les femmes. Les symptômes de ce trouble de la coagulation acquis apparaissent souvent soudainement, peuvent être turbulents et mettre la vie en danger. Quels sont les causes et les symptômes de l'hémophilie acquise ? Quel est le traitement ?

L'hémophilie acquise(hémophilie acquise - AH) est untrouble hémorragique gravequi touche à la fois les hommes et les femmes. L'hémophilie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, âgées de 60 à 80 ans. La maladie est détectée chez 1 à 1,5 personnes sur 1 million d'habitants en général.

Hémophilie acquise - causes

L'hémophilie acquise est causée par des auto-anticorps - connus sous le nom d'anticoagulant circulant ou d'inhibiteur de FP. VIII. - qui altèrent la fonction du facteur VIII de coagulation. Dans l'hémophilie acquise, contrairement à l'hémophilie congénitale, ce facteur est correctement produit par l'organisme.

On ne sait pas pourquoi ces anticorps apparaissent, mais certaines maladies peuvent y contribuer - le plus souvent le cancer ou des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus systémique. Les patients qui reçoivent souvent des produits sanguins sont également à risque.

L'hémophilie acquise est également une complication rare de l'accouchement et de la puerpéralité.

Hémophilie acquise - symptômes

  • extravasation de sang sous la peau, généralement étendue, spontanée et traumatique
  • saignement massif des muqueuses (y compris saignement des voies urinaires et génitales)
  • saignements massifs de plaies après chirurgie et extraction dentaire
  • saignement intramusculaire étendu et douloureux pouvant entraîner des lésions

Le premier symptôme de l'hémophilie acquise est souvent une hémorragie massive

Contrairement à l'hémophilie classique, des saignements spontanés dans les articulations sont très rarement observés au cours de l'hémophilie acquise. Le saignement des tissus mous prédomine dans l'AHA. L'hémorragie intracrânienne est la plus dangereuse car il n'est généralement pas possible de l'arrêter.

Hémophilie acquise - diagnostic

Des tests sanguins sont effectués lorsqu'une hémophilie acquise est suspectée. Le facteur VIII est réduit et les auto-anticorps altèrent la fonction du facteur VIII de coagulation. De plus, il y a un temps partiel prolongéthromboplastine activée (APTT). En revanche, le temps de prothrombine et le temps de saignement sont normaux.

Hémophilie acquise - traitement

L'objectif du traitement des patients atteints d'hémophilie acquise est d'inhiber les saignements et d'éliminer les auto-anticorps

Dans l'hémophilie acquise, contrairement à l'hémophilie congénitale, les concentrés de facteur de coagulation contenant du facteur VIII ne sont pas administrés car cela augmente la production d'anticorps et peut aggraver l'état du patient et le saignement. Pour arrêter le saignement, on utilise du facteur VIII recombinant ou un concentré de facteurs du complexe prothrombique activé.

Afin d'éliminer les auto-anticorps dans le sang, des immunosuppresseurs sont utilisés - le plus souvent de la prednisone et du cyclophosphamide.

Hémophilie acquise - pronostic

La mortalité associée directement ou indirectement aux complications hémorragiques atteint 10 à 22 %

des plaies après des opérations chirurgicales et des procédures d'extraction dentaire ainsi que des hématomes intramusculaires étendus et douloureux

Catégorie:

Cardiologie