Le syndrome d'Eisenmenger, ou maladie pulmonaire vasculaire, est une complication de malformations cardiaques congénitales associées à une fuite sanguine gauche-droite. L'évolution de la maladie développe une hypertension pulmonaire progressive et irréversible, entraînant une mort rapide chez la plupart des patients. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome d'Eisenmenger ? Comment se passe le traitement des patients et quel est leur pronostic ?

Le syndrome d'Eisenmengerestune maladie pulmonaire vasculaire , dont l'essence est une résistance vasculaire pulmonaire élevée. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes enfants, bien que ses symptômes puissent également apparaître chez les adolescents.

Syndrome d'Eisenmenger - causes

La cause du syndrome d'Eisenmenger est l'une des malformations cardiaques congénitales avec un shunt gauche-droit (persistance du canal artériel de Bottal, shunt inter-auriculaire, shunt ventriculaire). En raison de la présence d'une malformation cardiaque, les circulations pulmonaire et systémique sont combinées, ce qui peut entraîner une augmentation permanente de la résistance vasculaire pulmonaire. Ensuite, le nombre de vaisseaux pulmonaires diminue et leur lumière se rétrécit, car ils ne sont pas adaptés aux hautes pressions. La conséquence est une hypertension artérielle pulmonaire sévère, à la suite de laquelle la fuite est inversée - le sang non oxygéné pénètre dans la "grande" circulation, c'est-à-dire dans tous les organes.

Syndrome d'Eisenmenger - symptômes

Les premiers symptômes de l'hypertension pulmonaire ne sont pas spécifiques et comprennent une diminution de la tolérance à l'exercice, une sensation de manque d'air, en particulier lors de l'exercice, ainsi que des douleurs thoraciques et des palpitations, et des évanouissements.

Ensuite, à mesure que la saturation en oxygène du sang artériel diminue, une cyanose apparaît, c'est-à-dire une coloration bleutée de la peau, des muqueuses, des lèvres et des ongles.

Un symptôme caractéristique de l'hypertension pulmonaire sont les doigts bâtons (également connus sous le nom de pieux d'Hippocrate ou de batteur) - les doigts deviennent épais et les ongles prennent une forme caractéristique (appelés ongles de montre - convexes et arrondis). Certains patients développent un syndrome hyper-collant résultant d'un grand nombre de cellules sanguines.

Syndrome d'Eisenmenger - diagnostic

Lorsque le syndrome d'Eisenmenger est suspecté, des tests sanguins sont effectués, ainsi que des tests plus spécialisés tels que l'électrocardiogrammeet radiographie pulmonaire, échocardiographie et examens Doppler. Le cathétérisme cardiaque, qui est un test invasif, est prescrit dans les cas où l'évaluation non invasive laisse espérer une correction chirurgicale du défaut.

Syndrome d'Eisenmenger - traitement et pronostic

Le traitement repose principalement sur la prévention des complications. Ces dernières années, la pharmacothérapie moderne a été introduite dans le traitement de toutes les formes d'hypertension artérielle pulmonaire, basée sur trois groupes de médicaments - les inhibiteurs de l'endothéline-1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et les prostanoïdes, qui améliorent les paramètres caractérisant l'hypertension pulmonaire.

En cas de situation mettant la vie en danger, un traitement chirurgical est envisagé, consistant en une transplantation cœur-poumon ou une transplantation pulmonaire avec correction d'une malformation cardiaque. Selon l'expérience des médecins, le taux de survie à un an après ce type de chirurgie est de 70 à 80 %, mais 4 ans après la transplantation, moins de 50 % des patients sont encore en vie.

L'espérance de vie des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger est considérablement limitée (jusqu'à environ 7 ans). Une survie plus longue est observée chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger, qui est une complication de défauts de fuite simples.

Important

Recommandations spéciales pour les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger

  • les femmes aux prises avec une maladie pulmonaire vasculaire ne doivent pas tomber enceintes car cela représente une menace pour la vie de la mère (environ 50 % de mortalité), le plus souvent en raison de complications thromboemboliques
  • les patients ne doivent pas rester à haute altitude et avoir accès à l'oxygénothérapie lorsqu'ils voyagent en avion
  • il est également recommandé de limiter l'effort, d'éviter l'alcool et le tabac, les bains chauds et les saunas
  • vous devez également prévenir le développement d'infections

Adam Konkol souffre du syndrome d'Eisenmenger depuis son enfance

Adam Konkol avait 5 ans lorsqu'on lui a diagnostiqué le syndrome d'Eisenmenger. Les médecins ne lui ont pas donné une chance de survivre plus de 2 ans. Actuellement, le musicien a 39 ans et est l'une des personnes atteintes de cette maladie qui vit le plus longtemps dans le monde.

Source : © Newseria

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Cardiologie