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L'intolérance au fructose, ou sucre de fruit, fait partie des intolérances alimentaires. Il existe deux formes d'intolérance au fructose : la malabsorption du fructose et la fructosémie. Ce dernier est particulièrement dangereux car il peut entraîner une insuffisance hépatique et rénale et, par conséquent, même la mort. Quelles sont les causes et les symptômes de l'intolérance au fructose ? Quel est le traitement ?

L'intolérance au fructoseest une réaction inappropriée de l'organisme qui survient après la consommation de produits contenant du fructose - sucre de fruits. Il existe deux types d'intolérance au fructose : l'intolérance héréditaire au fructose ( fructosémie ), qui touche 1 personne sur 40 000, et l'intolérance viscérale au fructose ( malabsorption du fructose) , qui touche 3 personnes sur 10.

Intolérance au fructose - causes

L'intolérance congénitale au fructose , ou fructosémie, est une maladie génétiquement déterminée. Elle est causée par le déficit ou l'absence de fructose-1-phosphate aldolase (aldolase B) - une enzyme impliquée dans le métabolisme du fructose dans le foie - qui est le résultat d'une mutation du gène codant pour cette enzyme. Avec le déficit ou l'absence d'aldolase B, aucune autre étape de décomposition du fructose ne peut avoir lieu. En conséquence, les métabolites du fructose (en particulier le fructose-1-phosphate) s'accumulent dans les cellules du foie à un niveau toxique et altèrent sa fonction.

La fructosémie est transmise de manière autosomique récessive (pour qu'un enfant tombe malade, il doit recevoir une copie du gène défectueux de chaque parent).

L'intolérance au fructose doit être distinguée de la fructosurie, qui est causée par le manque d'une autre enzyme dégradant le fructose, la fructokinase.

À son tour, la malabsorption du fructose est le résultat d'une carence ou d'un manque de protéines, responsables du transport du sucre des fruits à travers la membrane cellulaire. Lorsque le corps manque de cette protéine, le fructose ne peut pas être décomposé et est fermenté par des bactéries dans le gros intestin. En conséquence, des acides et des gaz se forment, ce qui augmente la pression osmotique du contenu intestinal et irrite la muqueuse, ce qui entraîne des affections désagréables du système digestif.

50 pour cent des cas d'intolérance viscérale au fructose sont diagnostiquéscomorbidités telles que le syndrome du côlon irritable, l'intolérance au lactose, l'intolérance à l'histamine, la carence en zinc et en acide folique.

Intolérance congénitale au fructose (fructosémie) - symptômes

Chez les nourrissons qui ont été allaités jusqu'à présent (le lait maternel ne contient pas de fructose), les symptômes de la fructosémie apparaissent lorsque l'enfant est sevré et que l'alimentation comprend des produits contenant du fructose (le plus souvent des farines de fruits et légumes et des jus de fruits) , c'est-à-dire vers l'âge de 6 mois. mois de la vie du bébé.

Les personnes souffrant de fructosémie ont souvent une aversion pour les aliments sucrés

En revanche, chez les nourrissons nourris artificiellement, les symptômes apparaissent immédiatement après l'administration de mélanges édulcorés avec du saccharose.

Les symptômes de la fructosémie comprennent :

  • hypoglycémie sévère, c'est-à-dire hypoglycémie (apathie, somnolence, et même convulsions et évanouissements), qui est le résultat d'une perturbation du métabolisme des glucides par le fructose-1-phosphate
  • vomir
  • hypertrophie du foie
  • jaunisse
  • hémorragies
  • symptômes d'infection des voies urinaires (avec la fructosurie, du fructose apparaît dans l'urine, ce qui augmente le risque d'infections des voies urinaires);
Important

Si le fructose n'est pas éliminé de l'alimentation à ce stade, d'autres épisodes d'hypoglycémie en résultent, puis une insuffisance hépatique et rénale, pouvant même entraîner la mort !

Syndrome de malabsorption du fructose - symptômes

En cas d'intolérance viscérale au fructose, les symptômes du système digestif apparaissent peu de temps après la consommation de produits contenant du sucre de fruits :

  • nausées et vomissements
  • douleurs à l'estomac
  • diarrhée
  • flatulences
  • débit de gaz excessif
  • anorexique
  • insuffisance de poids et de taille
Important

Il convient de noter qu'en cas de malabsorption du fructose, chacun a son propre seuil de tolérance au sucre des fruits et chez une personne les symptômes d'intolérance peuvent apparaître après une petite dose de ce sucre, et chez l'autre seulement après en avoir consommé une grande quantité.

Intolérance au fructose - diagnostic

Si une fructosémie est suspectée, l'activité de l'enzyme fructose-1-phosphate aldolase dans le foie est déterminée après extraction transdermique d'un fragment de cet organe. Une autre méthode de diagnostic est letest de charge de fructose- le fructose est administré par voie intraveineuse, puis les taux sanguins sont mesurés. Vous pouvez également effectuer un test génétique pour déterminer les mutations les plus courantes du gène codant pour l'aldolase B.

La malabsorption du fructose est diagnostiquéebasé sur le test respiratoire à l'hydrogène. Le patient à jeun reçoit une dose prescrite de fructose et la concentration d'hydrogène dans l'air expiré est ensuite mesurée. Chez les personnes présentant ce type d'intolérance au fructose, la concentration d'hydrogène dans l'air expiré est dépassée. En effet, le fructose est fermenté dans le gros intestin, produisant de grandes quantités d'hydrogène qui est éliminé par les voies respiratoires.

Important

Les personnes aux prises avec une intolérance au fructose doivent en informer à chaque admission à l'hôpital. Pour certaines procédures médicales, le fructose est utilisé, par exemple lors de l'anesthésie pour des procédures chirurgicales, une perfusion intraveineuse de solution de fructose est utilisée, ce qui peut entraîner la mort subite du patient.

Intolérance au fructose - traitement

Le régime alimentaire est le seul traitement connu de l'intolérance au fructose. Dans le cas de la fructosémie, il est nécessaire d'exclure complètement le sucre des fruits de l'alimentation, car les patients ne peuvent en tolérer même de petites quantités. Le non-respect des règles d'un régime d'élimination peut mettre la vie en danger. Cependant, avec le syndrome de malabsorption du fructose, vous devez limiter la consommation de sucre de fruits - en fonction du degré d'intolérance.

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