La transposition des grandes artères, ou TGA en abrégé, est la malformation cardiaque congénitale cyanotique la plus courante chez les nouveau-nés. Elle est associée à un pronostic très grave. L'absence de traitement chirurgical comporte un risque élevé de mortalité dans les premiers stades de la vie. Pour cette raison, il est si important de détecter le défaut tôt et d'effectuer la correction appropriée. Quelle est la fréquence de la grande translation artérielle (TGA) et à quoi est-elle causée ?

La translation des grands troncs artériels(TGA) représente 5 à 7 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. L'incidence moyenne est de 20 à 30 pour 100 000 naissances vivantes. Le plus souvent, il s'agit d'un défaut isolé, et son étiologie est multifactorielle et inconnue. On pense qu'il est plus fréquent chez les nouveau-nés de mères atteintes de diabète. Seulement dans 10% des cas est associé à d'autres défauts, y compris avec asplénie (manque de rate) ou inversion viscérale. La TGA survient 2 à 3 fois plus souvent chez les garçons que chez les filles.

Quelle est la traduction des grands troncs artériels ?

La translation des grands troncs artériels (gros vaisseaux) consiste en le départ de l'aorte du ventricule droit, et du tronc pulmonaire du ventricule gauche. Les connexions entre les oreillettes et les ventricules correspondants restent cohérentes.

On peut distinguer TGA simple (sans défauts concomitants) et complexe.

À la suite d'une telle transposition, nous avons affaire à l'émergence de deux systèmes circulatoires distincts. Sang non oxydé dans la circulation systémique, c'est-à-dire Le système s'écoule de l'oreillette droite vers le ventricule droit, et de là vers l'aorte et les vaisseaux périphériques, pour revenir à l'oreillette droite via le système veineux. Dans une petite circulation, le sang circule du ventricule gauche vers la circulation pulmonaire, puis le sang oxygéné retourne dans l'oreillette gauche. La condition qui permet la survie d'un nouveau-né avec ce défaut est l'existence de connexions qui permettent au sang oxygéné et non oxygéné de se mélanger. Ils peuvent être :

  • foramen ovale (FO) ou communication interauriculaire (TSA),
  • défaut du septum interventriculaire (VSD),
  • persistance du canal artériel (PDA).

Le degré d'oxygénation des tissus de l'organisme et la sévérité des symptômes dépendent du nombre et de l'efficacité de ces connexions. Rapport de démultiplicationles grands plats peuvent être accompagnés de :

  • défaut du septum interventriculaire (VSD) - survient dans environ 50 % des cas de TGA ; plus il est important, meilleur est le mélange du sang veineux et artériel ; le défaut peut être unique ou multiple ;
  • coarctation aortique (CoA) - rarement accompagnée de TGA ;
  • anomalies de départ et de parcours des artères coronaires - dans environ 1/3 des cas ; la variante la plus courante est le départ de l'artère environnante de l'artère coronaire droite ;
  • obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche - plus fréquente en association avec le VSD ; dans la TGA simple, elle est généralement de nature fonctionnelle et résulte du déplacement du septum interventriculaire provoqué par l'augmentation de la pression artérielle dans le ventricule droit.

Comment le TGA se manifeste-t-il ?

Les bébés avec une greffe de grosse tige naissent généralement à temps avec un poids normal. Le principal symptôme d'un nouveau-né est la cyanose centrale - une décoloration bleutée de la peau et des muqueuses (principalement les lèvres, la langue, la bouche). Elle est le résultat d'une augmentation du pourcentage d'hémoglobine non oxygénée dans le sang artériel (> 5g/dl). La cyanose ne disparaît pas avec 100% d'oxygène. Le kilométrage est fortement corrélé au degré de mélange sanguin. Lorsque la seule communication entre la grande et la petite circulation est le foramen ovale et que le conduit artériel est fermé en 1-2. Un jour de vie, la cyanose augmente rapidement et l'état clinique du nouveau-né se détériore dramatiquement. Cependant, si la traduction s'accompagne d'une perte importante du septum interventriculaire, la cyanose peut être légère et les symptômes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, tels que :

  • respiration rapide,
  • tachycardie,
  • transpiration,
  • perte de poids

peut prendre plusieurs semaines à se développer

Traitement de la translation des grands troncs artériels

En cas de diagnostic initial de TGA, l'administration immédiate de prostaglandine PGE1 est le traitement de première ligne. Le but de cette procédure est de maintenir la perméabilité du conduit artériel. L'apport de prostaglandines dans les premières heures après la naissance permet un transport vers le centre approprié dans les meilleures conditions possibles. Si le mélange du sang au niveau du canal artériel et du septum interauriculaire est insuffisant et que l'opération de réparation ne peut être réalisée immédiatement, l'étape suivante consiste à réaliser une atrioseptostomie par ballonnet, c'est-à-direLe traitement de Rashkind . Elle consiste à élargir le foramen ovale ou à rompre le septum auriculaire. L'objectif est d'augmenter les fuites de sang dans l'oreillette droite et ainsi d'augmenter la quantité de sang oxygéné dans la circulation systémique. Un cathéter à ballonnet est inséréle plus souvent à travers la veine fémorale jusqu'à l'oreillette droite, puis à travers le foramen ovale jusqu'à l'oreillette gauche. Là, le ballon est rempli d'un produit de contraste dilué dans du sérum physiologique. Le tirer vers l'oreillette droite crée un défaut dans le septum auriculaire, ce qui permettra un mélange efficace et une amélioration de la saturation du sang artériel.La correction de la chirurgie cardiaque est essentielle à la survie. Le type de chirurgie dépend du type anatomique du défaut. Actuellement, en cas de TGA simple ou de TGA avec un VSD léger et isolé, la procédure de choix est la correction anatomique du défaut -opération de Jatene(opération de commutation artérielle). En bref, il consiste en une intersection supra-valvulaire de l'aorte et du tronc pulmonaire, puis leur déplacement et leur anastomose avec les cavités correspondantes. L'opération comprend également la transplantation des artères coronaires dans la section initiale de l'artère pulmonaire, qui sera reliée à l'aorte. L'étape précédant la procédure est la coupe ou la ligature du conduit artériel. Les opérations de Jatene doivent être effectuées jusqu'à l'âge de 4 semaines.

Avant que la méthode Jatene ne devienne une norme largement reconnue, la première opération de réparation TGA était la soi-disant correction physiologique réalisée pour la première fois par Mustard en 1964. Il consiste à retirer le septum auriculaire et à connecter les oreillettes avec un dacron «croisé» ou un patch péricardique pour détourner le flux de sang oxygéné et non oxygéné vers les ventricules opposés. Il a fourni une saturation adéquate, mais n'a pas éliminé le rapport, de sorte que le ventricule droit devait encore pomper le sang dans la circulation systémique. Lorsqu'il s'agit de TGA avec une obstruction des voies d'éjection ventriculaire gauche coexistante et un VSD important, la correction anatomique du défaut n'est pas une option. La solution dans cette situation est l'opérationpar la méthode Rastelli . La fermeture du défaut est réalisée de telle manière que le sang du ventricule gauche s'écoule vers l'ouverture aortique. Le ventricule droit est relié au tronc pulmonaire à l'aide d'une prothèse synthétique ou d'une homogreffe (greffon biologique).

TGA - pronostic après la chirurgie et ses effets secondaires

Les patients après la chirurgie sont soumis à une surveillance vigilante afin de détecter et de traiter d'éventuelles complications, telles que:

  • arythmies (y compris la mort cardiaque subite due à la fibrillation ventriculaire);
  • insuffisance cardiaque;
  • rétrécissement des artères coronaires (ischémie myocardique, infarctus);
  • sténose aortique et pulmonaire au site des anastomoses chirurgicales;
  • dilatation du bulbe aortique et régurgitation aortique

Variela technique de correction des défauts signifie que chaque type de chirurgie est associé à un ensemble légèrement différent de complications typiques.

Chaque patient, quel que soit le type de traitement choisi, doit subir un contrôle régulier, qui comprend : examen médical, radiographie pulmonaire, ECG, écho cardiaque, mesure de la saturation.

Le pronostic de la transposition de gros vaisseaux dépend du type de défaut et du type de procédure effectuée. S'il n'est pas traité, le défaut est associé à une mortalité très élevée. 30 % des nouveau-nés meurent dans la semaine qui suit leur vie, 50 % au cours du premier mois de vie et 90 % des nouveau-nés atteints de TGA meurent avant d'avoir atteint l'âge d'un an. Actuellement, grâce aux soins néonatals et à la chirurgie cardiaque pédiatrique de plus en plus développés, la détection et le traitement de la translation des grands troncs artériels sont à un niveau élevé, ce qui augmente considérablement les chances de survie des patients les plus jeunes. Par exemple, les taux de survie à long terme pour les opérations de commutation artérielle (opération de Jatene), selon les recherches effectuées, atteignent plus de 90 %. La mortalité périopératoire (selon le type de chirurgie) varie de quelques pour cent.

Source :

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovie, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll JJ, Kopala M., Moll M., Traduction totale des gros vaisseaux, [dans:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, édité par prof. Janusz H. Skalski et le prof. Zbigniew Religa (en ligne)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Anomalies cardiaques congénitales, [dans :] Kawalec W. (éd.), Ziółowska H. (éd.), Grenda R. (éd.), Pediatria, volume 1 , Varsovie, PZWL, 2016

Catégorie:

Cardiologie