Le syndrome de Brugada est une maladie génétiquement déterminée où il y a une tendance à l'apparition d'arythmies ventriculaires potentiellement mortelles. La première description de la maladie remonte à 1992 et les auteurs de la publication étaient des cardiologues espagnols - les frères Joseph et Pedro Brugada.

Le syndrome de Brugadaest relativement rare. Son apparition est estimée à une moyenne de 1 à 30 pour 100 000 personnes, avec le plus grand nombre de cas parmi les habitants de l'Asie. Les hommes tombent malades 8 à 10 fois plus souvent que les femmes.

Syndrome de Brugada : causes

En raison de la physiopathologie du syndrome, il appartient au groupe des maladies cardiaques arythmogènes appelées canalopathies. La cause du syndrome de Brugada est une mutation du gène codant pour la sous-unité protéique du canal sodique.

Les canaux sodiques sont situés dans les membranes cellulaires des cellules du muscle cardiaque et participent à leur dépolarisation, c'est-à-dire à leur stimulation, dont l'effet final est la contraction des fibres musculaires. L'anomalie du canal sodium raccourcit le temps de dépolarisation des fibres individuelles, ce qui perturbe la propagation régulière et synchronisée de l'onde d'excitation.

L'effet est des changements dans l'enregistrement ECG, et surtout, des arythmies ventriculaires dangereuses. Le syndrome est hérité de façon autosomique dominante.

Actuellement, plusieurs dizaines de types de mutations responsables de la maladie sont connues. Cependant, les tests génétiques ne sont pas systématiquement effectués à des fins de diagnostic.

Syndrome de Brugada : symptômes

Le syndrome de Brugada apparaît le plus souvent chez les jeunes adultes - dans la 3e et la 4e décennie de la vie. Le principal symptôme clinique est la syncope due à une tachycardie ventriculaire polymorphe.

L'arythmie survient souvent au repos, généralement la nuit. L'effet le plus dangereux de la maladie est la mort cardiaque subite résultant de la transformation de la tachycardie susmentionnée en fibrillation ventriculaire.

Malheureusement, il est possible qu'un arrêt cardiaque dans la FV soit la première manifestation de la maladie.

Syndrome de Brugada : diagnostic

L'élément essentiel du diagnostic est le tracé ECG caractéristique, c'est-à-dire l'électrocardiogramme. Le syndrome de Brugada est caractérisé par des modifications caractéristiques de la morphologie des complexes QRS et de la zone ST-T.

Ces caractéristiques apparaissent dans les dérivations V1 et V2, c'est-à-diresitué au-dessus du ventricule droit. Parfois, l'enregistrement typique du syndrome est une découverte aléatoire lors d'un ECG pour d'autres raisons.

Le patient a la possibilité d'être pris en charge par un spécialiste avant que les symptômes n'apparaissent. Il convient de mentionner que l'image ECG peut être très variable - elle s'estompera et réapparaîtra spontanément.

Il existe 3 types de changements ECG dans le syndrome de Brugada. Les types 2,3 sont moins sévères et le diagnostic peut donc être discutable. À cette fin, des tests de provocation avec des médicaments antiarythmiques sont utilisés pour le diagnostic, ce qui peut les convertir en type 1 et ainsi confirmer le diagnostic.

Syndrome de Brugada : traitement

Comme pour la plupart des maladies génétiquement déterminées, le traitement du syndrome de Brugada est largement limité et se résume à la prévention de la mort cardiaque subite.

L'élément principal est des recommandations pour la modification du mode de vie et les facteurs limitants qui peuvent induire des arythmies, comme la consommation d'alcool ou des repas lourds.

Il est important d'être conscient des médicaments à fort potentiel arythmogène, qui doivent être évités par les personnes touchées par le syndrome. Leur liste est consultable sur le site dédié www.brugadadrugs.org

L'arythmie peut également être déclenchée par des troubles électrolytiques et de la fièvre. Pour cette raison, il est recommandé de l'abaisser de manière agressive dans le cas, par exemple, de maladies infectieuses.

Chez un patient atteint du syndrome de Brugada, envisagez d'implanter un défibrillateur automatique (DAI) - un appareil qui détecte et met fin aux arythmies potentiellement mortelles à l'aide de décharges électriques appropriées.

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La procédure d'implantation d'un DAI est indiquée principalement chez les patients qui ont subi un arrêt cardiaque et qui se sont évanouis à la suite d'une tachycardie ventriculaire documentée. Il n'est pas recommandé pour les patients asymptomatiques.

Le traitement pharmacologique est d'importance limitée et ne permet pas un traitement complet et efficace des crises de tachycardie et de la mort cardiaque subite. La quinidine a l'action la plus efficace. Il peut être utilisé, entre autres chez les patients présentant des contre-indications à l'implantation d'un DAI et en cas d'interventions récurrentes de dispositifs.

L'ablation sur la paroi antérieure de la voie d'éjection du VD peut également être utilisée comme traitement alternatif.

Syndrome de Brugada : pronostic

Le pronostic du syndrome de Brugada varie en fonction de la présence de symptômes. Les patients ayant des antécédents de syncope arythmique iles modifications spontanées de l'ECG présentent un risque plus élevé d'événements arythmiques potentiellement mortels que les personnes sans antécédents cliniques.

Source :

  1. "Arythmies cardiaques dans la pratique médicale quotidienne" édité par K. Mizi-Stec et M. Trusz-Gluzy, éd. MedicalTribunePolska 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18" publié par Medicin practice

Catégorie:

Cardiologie