Le syndrome CREST est un terme utilisé dans le passé pour décrire l'entité connue aujourd'hui sous le nom de sclérodermie systémique limitée (lSSc). La maladie appartient au groupe des maladies auto-immunes - on sait que des auto-anticorps spécifiques sont produits au cours de son évolution - ses causes sont cependant encore inconnues. Le syndrome de sclérodermie systémique limitée est-il une maladie grave ? D'où vient le nom de cette unité sous la forme de l'acronyme CREST ?

Le syndrome CREST(maintenantforme limitée de sclérodermie systémique ) a commencé à apparaître dans les postes médicaux en 1964. C'est alors que R.H. Winterbauer, à l'époque étudiant en médecine à la Johns Hopkins School of Medicine, a rapporté les histoires de 8 patients qui ont développé une compilation très similaire de symptômes.

Il s'agissait de calcifications des tissus mous, du phénomène de Raynaud, d'anomalies de la motricité œsophagienne, ainsi que de sclérodactylie et de télangiectasie.

L'acronyme CREST (où C signifie calcinose, R - phénomène de Raynaud, E - dysmotilité oesophagienne, et S - sclérodactylie et T - téléangiectasie) est dérivé des premières lettres de ces symptômes.

De nos jours, le syndrome CREST est davantage défini comme une forme limitée de sclérodermie systémique. Le problème appartient à un groupe plus large de maladies, qui sont principalement la sclérodermie systémique et la sclérodermie systémique sans modifications cutanées.

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Le plus souvent, le syndrome CREST se développe chez les personnes âgées de 30 à 50 ans, mais il peut se développer à un âge plus jeune ou plus avancé. L'unité est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les Noirs sont plus susceptibles de développer le syndrome CREST pour des raisons inconnues.

Équipe CREST : raisons

Le syndrome CREST est mentionné depuis longtemps dans le monde médical, mais à ce jour, il n'a pas été possible de déterminer ce qui est responsable de sa survenue. Il appartient au groupe des maladies auto-immunes.

Il est connu que des auto-anticorps spécifiques apparaissent au cours de l'évolution de l'individu (dont les anticorps anti-nucléaires ANA ou ACA anti-centromériques spécifiques du lSSc).

Il a également déjà été observé que la maladie est associée à une surproduction de TGF-bêta (facteur de croissance des fibroblastes transformants), ce qui conduit à une sur-stimulation des fibroblastes dans le corps et finalement à une surproduction de fibres de collagène. Cependant, quelle est la cause directe du syndrome CREST-th est encore inconnue.

Les gènes peuvent contribuer à la pathogenèse de la maladie - il est à noter que les personnes prédisposées aux maladies auto-immunes (ayant des proches souffrant, par exemple, de polyarthrite rhumatoïde, de la maladie de Hashimoto ou de lupus érythémateux disséminé) ont un risque accru de syndrome CREST .

Les facteurs qui peuvent être associés à l'apparition de cette maladie sont également diverses substances toxiques, telles que trichloroéthylène ou benzène (une exposition à ceux-ci augmenterait le risque de syndrome CREST, en particulier chez les personnes ayant des antécédents familiaux de maladies auto-immunes).

Syndrome CREST : symptômes de base

Les principaux symptômes du syndrome CREST sont les problèmes qui ont donné son prénom à l'unité. Dans son parcours, il y a les précédents:

  • calcifications dans les tissus mous : dans diverses parties du corps, les patients développent des formations nodulaires de différentes tailles, constituées de dépôts de calcium
  • Phénomène de Raynaud : souvent c'est la première manifestation du syndrome CREST, apparaissant même avant les autres symptômes de cette maladie ; il consiste en l'apparition d'une cascade caractéristique de phénomènes, où les doigts pâlissent d'abord soudainement, puis deviennent bleuâtres, et finalement prennent une couleur rouge vif
  • anomalies de la motilité œsophagienne : elles surviennent en raison de la survenue d'une fibrose et d'une atrophie du muscle lisse de l'œsophage, et entraînent principalement des difficultés à avaler (les patients atteints du syndrome CREST sont souvent aux prises avec une dysphagie), en outre, les patients peuvent se plaignent également de symptômes de reflux gastro-oesophagien
  • sclérodactylie : modifications des orteils causées par dépôt de fibres de collagène à l'intérieur - au cours du syndrome CREST, les doigts des patients peuvent ressembler à des saucisses, mais peuvent même entraîner une atrophie du bout des doigts ou un raccourcissement des phalanges distales
  • télangiectasies : apparition de vaisseaux sanguins considérablement dilatés dans la peau, en particulier au niveau du visage, des mains et des muqueuses.

Syndrome CREST : autres symptômes

Les problèmes décrits ci-dessus sont en effet les symptômes les plus classiques du syndrome CREST, mais il y en a beaucoup d'autres au cours de cette unitéirrégularités.

La maladie est appelée sclérodermie limitée - le nom ne vient pas de nulle part. Eh bien, l'une des manifestations les plus caractéristiques de cette unité est la fibrose progressive (conduisant à un durcissement) de la peau et de divers organes internes.

Au cours du CREST, les lésions cutanées apparaissent principalement au niveau du visage et des extrémités des bras et des jambes. Un symptôme de ces anomalies au niveau du visage peut être un problème appelé visage masqué (dans ce cas, les expressions faciales du patient sont limitées).

Il convient de souligner ici que dans le cas du syndrome CREST, le degré de fibrose cutanée n'est corrélé à aucun degré avec la fibrose des organes - chez les patients présentant des lésions cutanées très graves, les organes internes peuvent n'être que légèrement affectés par une processus similaire pathologique.

Les organes fibreux à l'intérieur du corps peuvent entraîner des problèmes très graves. Lorsque le système respiratoire est impliqué, les patients peuvent ressentir un essoufflement, mais aussi une toux sèche.

En cas de modifications du cœur, les patients peuvent développer des arythmies cardiaques, mais peuvent même entraîner une contractilité anormale du muscle cardiaque, pouvant éventuellement entraîner des symptômes d'insuffisance cardiaque.

Les personnes atteintes du syndrome CREST développent assez souvent une hypertension pulmonaire

Bien que de nombreux symptômes possibles de CREST aient déjà été répertoriés, il y en a encore plus. Avec la durée de la maladie et l'augmentation de la fibrose dans divers organes, de plus en plus de maux peuvent apparaître, tels que muqueuses sèches, hypertension artérielle ou troubles de la motricité intestinale.

Les patients - en particulier ceux qui présentent un phénomène de Raynaud fréquent et sévère - risquent de développer des lésions ulcéreuses qui, dans le pire des cas, peuvent devenir nécrotiques, ce qui peut nécessiter l'amputation des doigts touchés .

Équipe CREST : Reconnaissance

Dans le diagnostic du syndrome CREST, le plus important est d'identifier les symptômes caractéristiques de cette entité et de détecter les auto-anticorps (tels que les anticorps ANA ou ACA mentionnés précédemment et d'autres anticorps).

Parfois, une biopsie cutanée est utilisée pour diagnostiquer la maladie - elle peut montrer des changements liés à la fibrose, mais en raison du grand nombre de résultats faussement négatifs, elle n'est pas systématiquement effectuée dans le diagnostic du syndromeCIMIER.

Lors du diagnostic du syndrome CREST, il est très important d'effectuer des tests chez le patient, ce qui permettra de déterminer si la maladie a déjà entraîné des complications organiques importantes. A cet effet, les patients peuvent se voir prescrire, entre autres :

  • examen endoscopique du tractus gastro-intestinal (par exemple gastroscopie)
  • Examens radiographiques des os
  • tomodensitométrie du thorax
  • échocardiographie
  • tests de la fonction respiratoire
  • ECG
  • tests d'effort

Equipe CREST : traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement pour le traitement causal de CREST. Il est recommandé aux patients d'utiliser des immunosuppresseurs susceptibles d'affecter l'activité d'un système immunitaire stimulé - des exemples de préparations utilisées à cette fin sont le méthotrexate et le mycophénolate mofétil.

Il convient de souligner ici un aspect : les médicaments les plus associés aux effets immunosuppresseurs, c'est-à-dire les glucocorticostéroïdes, chez les patients atteints du syndrome CREST sont contre-indiqués en raison du fait qu'ils peuvent aggraver leurs lésions cutanées.

En fait, pas l'immunosuppression elle-même, mais la soi-disant La thérapie spécifique à un organe est la pierre angulaire du traitement du syndrome CREST. Nous parlons d'offrir aux patients une thérapie qui affectera les symptômes du syndrome CREST.

Par exemple, afin de prévenir le phénomène de Raynaud, il peut être recommandé aux patients d'utiliser des inhibiteurs calciques (par exemple la nifédipine), chez les patients atteints de fibrose pulmonaire, un traitement par cyclophosphamide peut être instauré et chez les patients présentant des symptômes graves de reflux gastro-œsophagien , il est recommandé d'utiliser des médicaments du groupe des inhibiteurs de la pompe à protons.

Cependant, non seulement la pharmacothérapie est importante chez les patients atteints du syndrome CREST. La kinésithérapie est parfois recommandée aux patients - grâce à elle, il leur est possible de rester en forme pendant longtemps.

Les patients sont également informés qu'ils doivent éviter le froid et le tabagisme (cela peut réduire l'incidence du phénomène de Raynaud) et sont soulignés qu'ils doivent faire très attention à leur peau.

Equipe CREST : pronostic

Les patients atteints de CREST ont un meilleur pronostic que ceux qui développent une sclérodermie généralisée.

À partir du moment du diagnostic, le taux de survie à 10 ans est même supérieur à 75% de tous les patients.

Les personnes souffrant de complications organiques graves, telles que l'hypertension pulmonaire, ont un pronostic plus sombre.

On estime que ce problème très dangereux se développe dansDans les 10 à 20 ans suivant le début de la maladie, moins de 10 % de toutes les personnes atteintes du syndrome CREST ont une maladie.

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Système immunitaire