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CONTENU VÉRIFIÉAuteur : lek. Agnieszka Michalak

Les cancers rares sont un groupe de maladies qui surviennent moins fréquemment que dans 6 cas sur 100 000. les patients. Il y a aussi le concept de néoplasmes qui sont particulièrement rares, lorsque l'incidence est inférieure à un patient sur 100 000. D'autres critères tels que l'âge et le sexe sont également utilisés pour définir le concept de tumeur rare. Par conséquent, ce groupe comprend également les néoplasmes qui surviennent rarement à un âge ou à un sexe donné. Quelle est l'incidence des cancers rares en Pologne et quel est leur traitement ?

Tumeurs raresest un groupe de 190 types de néoplasmes. Une centaine d'entre eux sont des sarcomes des tissus mous, des os et des viscères. D'autres diagnostics sont les tumeurs neuroendocrines, ainsi que des types spécifiques de néoplasmes du SNC, des néoplasmes génitaux, des néoplasmes cutanés, des néoplasmes de la tête et du cou et des néoplasmes du tractus gastro-intestinal et des sécrétions internes.

Tumeurs rares - statistiques

Les néoplasmes rares, comme leur nom l'indique, sont peu fréquents et, par conséquent, l'accès à des données détaillées à leur sujet était très difficile jusqu'à récemment.

Le projet RARECARE, financé par l'Union européenne et associant des médecins de toute l'Europe, a été créé pour développer des statistiques sur l'incidence, le pronostic et les taux de guérison et pour évaluer l'ampleur du problème des cancers rares en Europe. Sur la base des données recueillies dans le cadre de ce projet, il a été estimé que les cancers rares représentent 22 % du nombre total de patients atteints de cancer. tous les cas de tumeurs malignes.

Cela signifie environ 541 000 nouveaux diagnostics par an et 4 300 000 patients vivant avec un diagnostic de cancer rare. 30 pour cent parmi eux se trouvent des personnes atteintes de cancers, surtout des cancers rares. L'étude a également inclus des patients de Pologne.

En prenant en compte 190 cancers rares, environ 41 000 nouveaux cas sont attendus chaque année en Pologne, ce qui correspond à 22 %. nombre total de cas de tumeurs malignes. Il a également été évalué que le pronostic des patients atteints de néoplasmes rares est pire que celui des patients souffrant de néoplasmes, qui sont plus fréquents dans la population.

Le taux de survie à 5 ans pour les patients atteints d'un cancer rare était de 48 %, tandis que le taux de survie à 5 ans pour les patients atteints d'un cancer commun était de 65 %.

Cancer rare en Pologne

Divers cancers peuvent être considérés comme rares dans la population de chaque pays. Les recherches du projet RARECARE montrent qu'il existe 3 types de cancer considérés comme rares dans la population européenne, alors qu'en Pologne, ils sont l'un des cancers les plus courants.

Ce groupe comprenait - le carcinome épidermoïde du larynx, le carcinome épidermoïde du col de l'utérus et l'adénocarcinome de l'ovaire. Dans le cas du cancer du larynx, cela est principalement dû à un pourcentage de fumeurs de tabac plus élevé qu'en Europe.

Dans le cas du cancer du col de l'utérus et de l'ovaire, le problème est encore un petit pourcentage de femmes subissant des examens préventifs. La prévalence plus élevée du cancer du col de l'utérus est également due au pourcentage plus faible de patientes vaccinées contre le VPH.

Tumeurs rares - traitement spécialisé

Les néoplasmes rares représentent un grand défi pour les médecins et les patients. Dans le cas des médecins, en raison de la rareté de ces maladies, il est difficile d'acquérir de l'expérience dans le traitement et le diagnostic de ces cancers.

Par conséquent, le diagnostic d'un cancer rare est souvent retardé, il y a aussi un énorme problème avec la disponibilité des méthodes de traitement recommandées, ainsi qu'un accès insuffisant à l'information pour les médecins et les patients.

Les patients suspects de tumeurs rares doivent être pris en charge par un centre hautement spécialisé expérimenté dans le traitement et le diagnostic.

À cette fin, l'initiative ERN-EURACAN a été créée, qui rassemble des centres d'oncologie spécialisés dans le traitement des cancers rares, grâce auxquels il est possible de consulter en ligne le cas d'un patient avec des spécialistes expérimentés de toute l'Europe et les orienter vers le centre approprié spécialisé dans le traitement d'un cancer donné.

Bon à savoir

Les néoplasmes rares sont des maladies avec des symptômes très inhabituels qui peuvent ressembler à d'autres maladies plus courantes, et donc poser un grand défi aux médecins.

Les soins de spécialistes expérimentés à la fois dans le diagnostic et le traitement des patients atteints de tels néoplasmes sont essentiels dans le traitement des cancers rares. Un élément inestimable de la prophylaxie est également la prise de conscience par le patient des symptômes inquiétants et le signalement à un médecin dès que possible si de tels symptômes surviennent.

Tumeurs rares - tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines sont un groupe diversifié de cancers qui prennent naissance dans des cellules capables de produire des hormones peptidiques et des amines biogènes (par exemple, l'adrénaline).

Ces tumeurs peuvent se propager dans tout le corps, le plus souventcependant, on les trouve dans le tube digestif.

Les tumeurs neuroendocrines ne donnent pas de symptômes caractéristiques et imitent même souvent les symptômes d'autres maladies. Les symptômes causés par les tumeurs neuroendocrines dépendent de l'emplacement de la tumeur et de l'hormone ou autre substance biologiquement active qui produit la tumeur.

Les plus courantes sont des sueurs abondantes soudaines, une rougeur soudaine sur le visage, des sueurs, de la diarrhée, un essoufflement ou un rythme cardiaque rapide, sans rapport avec les émotions ou l'effort physique.

Par conséquent, les tumeurs neuroendocrines peuvent imiter l'asthme, le syndrome du côlon irritable, la ménopause et les troubles mentaux.

Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est un grand défi pour les médecins, mais une fois qu'elles sont diagnostiquées, elles peuvent être traitées avec succès. La base du traitement est la chirurgie pour enlever la tumeur, et comme alternative, un traitement pharmacologique est également utilisé, en administrant des analogues de la somatostatine au patient.

Cancer rare - lymphome

Les lymphomes sont des cancers qui prennent naissance dans les cellules du système lymphatique. Tous les lymphomes sont des néoplasmes malins, cependant, il existe des lymphomes plus ou moins malins. Les lymphomes touchent généralement les adolescents et les jeunes adultes.

Les symptômes caractéristiques sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. Il existe également des sueurs nocturnes, de la fièvre non liée à une infection, une perte de poids et des douleurs abdominales associées à une hypertrophie du foie.

Le diagnostic est posé sur la base de l'examen histopathologique du ganglion lymphatique prélevé. Le traitement consiste en une chimiothérapie et une radiothérapie.

Le pronostic du lymphome dépend du type de lymphome. Le lymphome de Hodgkin, c'est-à-dire le lymphome de Hodgkin, est un cancer avec un bon pronostic, les lymphomes à cellules B et T ont un moins bon pronostic, au niveau de 40 à 50 %. guérisons.

Tumeurs rares - sarcomes

Les sarcomes sont un groupe diversifié de cancers. Ce sont des tumeurs rares uniquement chez l'adulte, elles sont toujours malignes. Les sarcomes se développent comme une tumeur superficielle à la surface du corps qui se caractérise par une croissance et une infiltration rapides et agressives des tissus environnants, provoquant douleur, pression, lourdeur, gonflement et difficulté à bouger le membre affecté.

Le diagnostic est basé sur l'examen histopathologique de l'échantillon de tumeur, et le traitement est basé sur l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain.

Le pronostic dépend de l'emplacement de la tumeur, du stade de la maladie et du fait que la tumeur a été complètement retirée.

Dans l'ensemble, cependant, le pronostic est bon, les traitements actuels donnent de bons résultats et sont souventrécupération complète.

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A propos de l'auteurArc. Agnieszka MichalakDiplômé de la première faculté de médecine de l'université médicale de Lublin. Actuellement médecin en stage de fin d'études. À l'avenir, elle envisage de se spécialiser en hémato-oncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, l'hématologie et l'oncologie.

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Catégorie:

Oncologie