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L'hydrocéphalie est une condition dangereuse qui peut entraîner la mort fœtale chez le fœtus et l'inhibition du développement chez les nourrissons. L'hydrocéphalie peut également apparaître chez l'adulte, causant, entre autres, troubles de la marche et démence. Quelles sont les causes et les symptômes de l'hydrocéphalie ? Quel est son traitement ?

Hydrocéphalieindique une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire du cerveau. Normalement, le liquide céphalo-rachidien est produit dans les plexus choroïdes des ventricules du cerveau (à raison d'environ un demi-litre de liquide par jour). Il circule entre eux et dans l'espace sous-arachnoïdien du cerveau et de la moelle épinière, où il fournit des nutriments aux cellules nerveuses, protège le cerveau contre les facteurs mécaniques et maintient la bonne pression à l'intérieur du crâne. Lorsqu'il remplit son rôle, il est absorbé dans le sang. Ensuite, une autre partie du liquide est produite. Cependant, lorsque l'équilibre entre la production et l'absorption de liquide est perturbé (sécrétion excessive de liquide céphalo-rachidien ou résorption insuffisante de celui-ci) ou un obstacle à la circulation du liquide céphalo-rachidien, une hydrocéphalie se développe.

Hydrocéphalie - causes

Hydrocéphaliepeut êtreune anomalie congénitale . Alors ça peut être un des symptômes :

  • du syndrome d'Arnold-Chiari, c'est-à-dire une malformation du cerveau postérieur et du crâne ;
  • du syndrome de Dandy-Walker, lorsque le kyste dans la cavité postérieure du crâne comprime le kyste et l'écoulement de liquide ;
  • rétrécissement congénital de l'approvisionnement en eau du cerveau (approvisionnement en eau de Sylwiusz);
  • hernie méningée (la plupart des cas);

Une cause courante acquise d'hydrocéphalie est la méningite, principalement purulente. Ensuite, le pus obstrue les endroits où le liquide cérébral s'écoule. Une barrière qui peut apparaître à partir de la circulation du liquide céphalo-rachidien peut également être une tumeur du système nerveux central, qui se développe de telle manière qu'elle comprime ou envahit la voie d'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Un caillot sanguin (par exemple à la suite d'une hémorragie intracrânienne) peut également contribuer à une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Chez les adultes, il y a aussi le soi-disanthydrocéphalie normotensive , c'est-à-diresyndrome de Hakim . C'est une forme d'hydrocéphalie avec une pression normale du liquide céphalo-rachidien.moelle épinière (normalement avec l'hydrocéphalie, cette pression augmente).

Hydrocéphalie - symptômes

  • élargissement du tour de tête;
  • proéminence de l'os frontal;
  • bombement de la fontanelle (chez les nouveau-nés et les nourrissons);
  • élargissement des veines du cuir chevelu;
  • Symptôme de Macewen (tapoter le crâne à la jonction des os pariétal, temporal et occipital produit un son plus fort que la normale) ;
  • Symptôme du "soleil couchant" (symptôme de Parinaud) - en regardant vers le haut, les globes oculaires pointent vers le bas ;

Dans le cas du syndrome de Hakim, il existe une triade de symptômes :

  • démarche anormale (ataxie)
  • démence
  • incontinence urinaire
Important

Hydrocéphalie - complications graves

L'augmentation de la pression intracrânienne qui se produit au cours de l'hydrocéphalie peut entraîner la mort du fœtus ou de graves déficits neurologiques ainsi qu'une altération du développement intellectuel et psychomoteur de l'enfant. Les complications courantes de l'hydrocéphalie sont les lésions auditives et/ou visuelles, la parésie, l'épilepsie.

Hydrocéphalie - diagnostic

En plus de l'examen physique, un certain nombre d'autres tests sont effectués, tels que :

  • échographie transcrânienne;
  • tomodensitométrie du cerveau;
  • imagerie par résonance magnétique cérébrale;
  • Cysternographie - un test visant à évaluer la circulation du liquide céphalo-rachidien ;
  • examen du fond d'œil;
  • mesure de la pression dans les ventricules et le canal rachidien;
  • Test LCR ;

Hydrocéphalie - traitement

Un traitement chirurgical est généralement nécessaire. Si un excès de liquide est produit, la procédure consiste à insérer une valve pour permettre au liquide céphalo-rachidien de s'écouler. Une valve implantée relie le ventricule du cerveau à la cavité péritonéale (la valve péritonéale ventriculaire), où le liquide céphalo-rachidien est absorbé dans la circulation sanguine. Cependant, une telle chirurgie comporte un risque de complications telles qu'une infection ou une obstruction valvulaire.

Si la circulation du liquide est entravée, par exemple par une tumeur au cerveau, une ventriculostomie endoscopique est réalisée, c'est-à-dire un canal supplémentaire par lequel le liquide peut s'écouler.

D'autres méthodes de traitement comprennent le drainage externe ou l'implantation sous-cutanée de la soi-disant Réservoir Rickham connecté au système de chambre.

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L'hydrocéphalie peut être traitée chez le fœtus

L'hydrocéphalie peut déjà être diagnostiquée chez un fœtus lors d'une échographie. Si le diagnostic est posé, votre médecin peut effectuer une opération dans l'utérus pour implanter une valve ventriculaire-amniotique. Le traitement protègel'enfant contre les effets nocifs de l'augmentation de la pression intracrânienne sur le cerveau et les complications graves qui en découlent.

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