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Le glucagonome est une tumeur hormonalement active très rare dérivée des cellules alpha du pancréas, sécrétant du glucagon. Cette tumeur se développe très lentement et ses symptômes apparaissent tardivement. Chez la plupart des patients, l'apparition du syndrome du glucagonome survient jusqu'à 2 ans avant le diagnostic. Qu'est-ce que le traitement du glucagonome ? Quel est le pronostic ?
Contenu :
- Glucagonome - symptômes
- Glucagonome - diagnostic
- Glucagonome - traitement
- Glucagonome - pronostic
Le glucagonomereprésente environ 2 % de tous les néoplasmes hormonalement actifs dans le tractus gastro-intestinal. L'incidence de ce cancer est de 1/20 millions de cas par an. Le glucagon est une hormone sécrétée physiologiquement par les cellules alpha du pancréas. Sa tâche est de maintenir une glycémie normale en cas de faim. Cela se produit en augmentant la dégradation du glycogène, qui est un matériau de réserve présent dans le foie.
En raison de la dégradation du glycogène, le glucose est libéré dans le sang, ce qui aide à maintenir sa bonne concentration dans le corps, malgré la faim. La présence d'une tumeur sécrétant du glucagon provoque une élévation incontrôlée de la glycémie, quelle que soit la prise alimentaire.
Il n'est pas rare que le glucagonome soit une composante du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM1). La tumeur s'accompagne alors d'une hyperparathyroïdie primaire et d'une tumeur de l'hypophyse antérieure. La tumeur sécrétant du glucagon est une tumeur maligne qui peut métastaser dans des organes distants.
Le glucagonome est une grosse tumeur solide située le plus souvent dans la queue du pancréas, très rarement cette tumeur a une localisation différente. Le glucagonome est plus fréquent chez les femmes ménopausées.
Au moment du diagnostic, la grande majorité des patients atteints de glucagonome ont déjà des métastases au niveau du foie et des ganglions lymphatiques régionaux. Il est extrêmement rare que les symptômes du glucagonome ne soient pas liés à une tumeur pancréatique mais soient associés à une cirrhose ou à une pancréatite chronique.
Glucagonome - symptômes
Le glucagonome est une tumeur à croissance très lente, donc elle commence à apparaître très tard. Les symptômes les plus courants associés au glucagonome sont :
- diabète obon fonctionnement
L'augmentation de la glycémie peut provoquer de la somnolence, une soif accrue, des mictions fréquentes, des troubles visuels et une cicatrisation altérée. Cependant, ce type de diabète a tendance à disparaître après l'ablation de la tumeur sécrétant du glucagon.
- perte de poids
- anémie
- diarrhée
- stomatite
- érythème errant nécrotique
L'érythème nécrotique errant est le symptôme le plus caractéristique du glucagonome. Il s'agit d'une lésion cutanée qui se développe initialement sur les membres et peut apparaître sur tout le corps à mesure que la maladie progresse. Initialement, un érythème apparaît sur la peau, une vessie apparaît dans sa partie centrale, qui après perçage crée un foyer nécrotique recouvert d'une croûte sombre. Elle s'accompagne de douleurs et de démangeaisons. La lésion guérit en 10 jours, laissant une décoloration. L'érythème apparaît périodiquement tous les 7 à 14 jours.
- thrombose veineuse et embolie pulmonaire
- alopécie diffuse (du latin alopecia diffusa)
Ce symptôme se caractérise par une perte de cheveux excessive, la calvitie est uniforme sur toute la surface du cuir chevelu, et s'accompagne souvent d'une déformation de la plaque de l'ongle.
- rougeur de la langue, mastication
- troubles mentaux et neurologiques tels que irritabilité, apathie, problèmes de mémoire
- nystagmus
Glucagonome - diagnostic
Les symptômes cliniques, en particulier la présence d'un érythème nécrotique migrateur, nécessitent la mise en place d'un diagnostic de glucagonome. Le diagnostic repose sur l'évaluation des taux sanguins de glucagon, un résultat supérieur à 1000 pg/ml est la base pour étendre le diagnostic vers une tumeur sécrétant du glucagon.
Les tests de laboratoire montrent également une diminution du taux de zinc dans le sang. Afin de confirmer le diagnostic et d'approfondir le diagnostic, des tests d'imagerie sont réalisés pour évaluer la taille et la localisation de la tumeur. Les tests indiqués dans le diagnostic du glucagonome comprennent l'échographie, la tomodensitométrie et la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.
La scintigraphie est un test très sensible qui détecte les récepteurs de la somatostatine dans les cellules tumorales. Il permet de localiser une tumeur qui n'est pas visible dans d'autres tests d'imagerie et aide à qualifier les patients pour un traitement avec des analogues de la somatostatine.
Grâce à ce test, il est possible d'évaluer si une tumeur donnée possède des récepteurs de la somatostatine, qui sont une cible pour les médicaments utilisés
L'examen histopathologique de la biopsie tumorale est la base pour déterminer le grade de la tumeur.
Glucagonome - traitement
La baseLe traitement consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain. Le traitement pharmacologique repose sur l'utilisation de médicaments analogues de la somatostatine, si leur présence sur les cellules tumorales a été constatée lors du test de scintigraphie des récepteurs.
Ces médicaments aident à inhiber la progression de la maladie et à réduire les symptômes cliniques. Ils sont administrés sous forme d'injections intramusculaires toutes les quelques semaines, selon les recommandations de votre médecin.
En cas de tumeurs inopérables, un traitement radio-isotopique avec des analogues radiomarqués de la somatostatine est utilisé, si l'examen scintigraphique a confirmé la présence de récepteurs de la somatostatine à la surface de la tumeur.
En cas d'échec thérapeutique avec d'autres méthodes, la chimiothérapie est utilisée dans un schéma multi-médicamenteux
Glucagonome - pronostic
Le pronostic dépend du stade du néoplasme au moment du diagnostic et de la présence de métastases, on suppose qu'en cas d'ablation tumorale réussie, le taux de survie à 5 ans chez les patients est de 97%.
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A propos de l'auteurArc. Agnieszka MichalakDiplômé de la première faculté de médecine de l'université médicale de Lublin. Actuellement médecin en stage de fin d'études. À l'avenir, il envisage de se spécialiser en hémato-oncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, l'hématologie et l'oncologie.Lire plus d'articles de cet auteur