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CONTENU VÉRIFIÉAuteur : lek. Agnieszka Michalak

Les sarcomes sont un groupe diversifié de néoplasmes malins provenant du tissu mésenchymateux. Ces tumeurs affectent de nombreux tissus différents, mais elles partagent des caractéristiques communes : croissance très agressive, infiltrant et détruisant les tissus adjacents, récurrence fréquente et tendance à former des métastases à distance. Quels sarcomes surviennent chez les enfants et lesquels chez les adultes ? Comment reconnaître un sarcome ? Et peut-il être guéri ?

Que sont les sarcomes ?

Les sarcomessont des cancers qui touchent aussi bien les enfants que les adultes.Les sarcomes chez l'adultesont des néoplasmes rares, représentant 1 % de tous les cancers chez l'adulte. Selon les recherches, il y a environ 2 cas / 100 000 personnes / an en Pologne. On pense que le risque de développer un sarcome chez les adultes augmente avec l'âge.

Les statistiques concernant les plus jeunes sont complètement différentes, oùles sarcomes chez les enfantsconstituent environ 15% de tous les cancers infantiles. Les néoplasmes des tissus mous sont beaucoup plus fréquents, environ 10 % des cas sont des tumeurs osseuses.

Le sarcome le plus fréquent chez l'adulte est le léiomyosarcome, tandis que chez l'enfant c'est le rhabdomyosarcome.

Types de sarcomes

La classification et la nomenclature des sarcomes sont basées sur la différenciation des tissus dont ils sont issus

  • liposarcome (liposarcome)- provenant du tissu adipeux
  • léiomyosarcome (léiomyosarcome)- provenant du tissu des muscles lisses, c'est-à-dire ceux trouvés dans la paroi des organes internes
  • rhabdomyosarcome- provenant du tissu des muscles striés, c'est-à-dire des muscles squelettiques
  • fibrosarcome- provenant du tissu fibreux trouvé, entre autres, dans les tendons, la plèvre, le péritoine et les gaines nerveuses
  • Ostéosarcome (ostéosarcome)- provenant du tissu osseux
  • chondrosarcome- provenant du cartilage
  • sarcome vasculaire (hémangiosarcome)- provenant du tissu qui forme les vaisseaux sanguins

Au sein de chacun des groupes répertoriés, il existe plusieurs voire une douzaine de sous-types,Par conséquent, on considère que plus de 60 sarcomes différents survenant chez l'homme peuvent être identifiés.

Les sarcomes mentionnés ci-dessus diffèrent les uns des autres par leur sensibilité au traitement ainsi que par leurs symptômes cliniques.

Causes des sarcomes

Les causes des sarcomes ne sont pas entièrement comprises

On pense que les virus (par exemple le VIH), l'exposition à des produits chimiques, les rayonnements ionisants, les blessures mécaniques et les blessures thermiques (brûlures) peuvent être les agents responsables.

Jusqu'à présent, le déterminant génétique des sarcomes n'a pas été prouvé, mais ils ont tendance à se produire au cours de maladies héréditaires, telles que :

  • syndrome de neurofibromatose
  • Bande de Li Fraumeni
  • L'équipe de Werner
  • Syndrome de Gardner

De plus, certains sarcomes sont caractérisés par la présence de mutations génétiques spécifiques sur la base desquelles le diagnostic final de sarcome est posé.

Sarcome - symptômes cliniques

Les sarcomes sont le plus souvent situés dans les membres, le prochain endroit est la cavité abdominale et la région de la tête et du cou.

Les symptômes du sarcome varient selon son type, mais en général on peut supposer que le premier symptôme est l'apparition d'une tumeur située le plus souvent sous la peau ou à l'intérieur des muscles.

La tumeur est indolore au début, mais elle ne disparaît pas non plus, et même grossit avec le temps.

La douleur est due à l'infiltration et aux dommages causés aux tissus sains environnants par la tumeur, ainsi qu'à la compression des nerfs adjacents à la tumeur. La douleur peut s'accompagner d'un gonflement et de difficultés à bouger le membre.

Le diagnostic du sarcome des tissus profonds est généralement difficile, c'est pourquoi ces tumeurs sont diagnostiquées tardivement. Les symptômes alarmants qui nécessitent l'initiation d'un diagnostic de sarcome, quel que soit son type, incluent :

  • tumeurs de plus de 5 cm
  • croissance des tumeurs
  • tumeurs douloureuses
  • tumeurs situées dans les tissus profonds, généralement trouvées dans les tests d'imagerie

Diagnostic de sarcome

Afin d'amorcer le diagnostic de sarcome, il est nécessaire de trouver une altération suspecte lors d'un examen médical.

L'étape suivante consiste à effectuer des tests d'imagerie, ce qui permet de déterminer l'emplacement exact de la tumeur et sa taille. À cette fin, une échographie ou un examen aux rayons X est utilisé.

Si la tumeur est située dans les membres ou la paroi abdominale, une IRM est réalisée, et si la tumeur est située près du bassin ou de la cavité abdominale, la tomodensitométrie est utile.

En cas de suspicionEn cas de métastases, un scanner thoracique est réalisé au moment du diagnostic, car le sarcome forme le plus souvent des métastases dans les poumons.

Le résultat d'un examen histopathologique est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le matériel pour un tel examen peut être obtenu de deux manières, en fonction de l'emplacement de la tumeur et de sa taille.

Si la taille de la tumeur ne dépasse pas 5 cm et qu'elle est localisée superficiellement, elle peut être complètement excisée et envoyée pour un examen histopathologique. Si, par contre, la tumeur est volumineuse (>5 cm) ou située dans les tissus profonds, le matériel à examiner est prélevé par biopsie ou un échantillon de tumeur est prélevé pendant la chirurgie.

Seul l'examen histopathologique permet de déterminer avec précision le type de tumeur, son stade et son pronostic. Il est également possible de sélectionner un traitement approprié en fonction de l'examen histopathologique.

Traitement du sarcome

Lorsqu'un sarcome est diagnostiqué, le traitement varie selon le type et le stade du sarcome

Si aucune métastase à distance n'est trouvée, la principale méthode de traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain. Dans certains cas, une radiothérapie postopératoire est également nécessaire.

Dans le cas de tumeurs volumineuses, une radio- ou une chimiothérapie préopératoire est utilisée pour réduire la masse de la tumeur, ce qui permet d'éviter des chirurgies importantes et mutilantes et améliore le pronostic.

Chez les patients présentant des métastases, la chimiothérapie est la première méthode de traitement.

L'ablation chirurgicale des métastases est parfois possible, tant qu'elles ne sont pas nombreuses et qu'elles sont situées dans un endroit qui permet la chirurgie, par exemple dans les poumons.

Pronostic du sarcome

Le pronostic dépend du type de sarcome, de sa taille et de sa réponse au traitement, ainsi que du fait que la résection tumorale a été réalisée de manière radicale, c'est-à-dire si la tumeur a été complètement retirée avec une marge appropriée de tissu sain.

Actuellement, cependant, les résultats du traitement des sarcomes sont très satisfaisants et très souvent il est possible d'obtenir une guérison complète.

Les sarcomes sont un groupe très diversifié de néoplasmes malins, mais la plupart d'entre eux sont situés à la surface du corps, sous-cutanée, où ils sont faciles à observer.

Si vous remarquez une tumeur inquiétante qui grossit, vous devriez consulter un médecin, car un diagnostic rapide permet la mise en place d'un traitement efficace.

Selon un expert

Prof. dr hab. n. med Piotr Rutkowski, chef du département des tumeurs des tissus mous, des os et des mélanomes

Les personnes qui sontil y a très peu de diagnostic de sarcome, non seulement en Pologne, mais aussi dans le monde. Afin de reconnaître et de traiter ce néoplasme, de nombreux spécialistes sont nécessaires, le patient doit donc être référé à un centre de référence, et multidisciplinaire en plus.

En Pologne, nous avons un réseau de centres d'oncologie pédiatrique qui traitent les sarcomes. Les meilleurs sont l'Institut de la mère et de l'enfant et le Children's Memorial He alth Institute de Varsovie, ainsi que l'Université de médecine de Wrocław.

En ce qui concerne les adultes, la situation est pire, car les sarcomes sont traités dans plusieurs centres d'oncologie, mais la seule clinique ciblée sur ce type de cancer est la clinique que j'ai l'honneur de diriger.

Pour que les patients adultes soient correctement traités, 3-4 installations de ce type sont nécessaires. Par contre, la Pologne a la chance d'être un pays si grand qu'il y a des spécialistes dans le traitement des sarcomes ! Il n'y a pas de centre en Lituanie, puisque seulement 70 personnes souffrent de ces cancers.

Un diagnostic précoce et un diagnostic correct sont très importants. Puisque nous avons 1 000 sarcomes chaque année et plus de 20 mille. médecins de famille, statistiquement parlant, un de ces médecins rencontrera un sarcome tous les vingt ans. Le but n'est pas de faire une erreur à ce stade.

Déclaration du prof. Rutkowski provient des documents de presse de la Sarcoma Aid Society

A propos de l'auteurArc. Agnieszka MichalakDiplômé de la première faculté de médecine de l'université médicale de Lublin. Actuellement médecin en stage de fin d'études. À l'avenir, il envisage de se spécialiser en hémato-oncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, l'hématologie et l'oncologie.

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