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Le rein embryonnaire, ou tumeur de Wilms, est un cancer du rein qui touche le plus souvent les enfants de 3 à 4 ans. Même s'il s'agit d'une tumeur maligne, le pronostic est très bon - la plupart des patients guérissent. Quels sont les causes et les symptômes du néphrome ? Comment se passe le traitement ?

Rein embryonnaire(Latinnéphroblastome ), sinonTumeur de Wilms , néphroblastome fœtal ou Malin Le néphroblastome est la tumeur maligne des reins la plus fréquente chez l'enfant. Il représente environ 97 pour cent. tumeurs de cet organe et 7-8 pour cent. tumeurs malignes chez les plus jeunes. Elle touche 1 enfant sur 10 000 de moins de 15 ans, mais est le plus souvent diagnostiquée chez ceux âgés de 3 à 4 ans. Parfois, la maladie est diagnostiquée chez les adolescents et est pratiquement absente chez les adultes. Dans la plupart des cas (90-95 %), la tumeur n'affecte qu'un seul rein.

Rein germinal (tumeur de Wilms) : cause

Le rein embryonnaire est formé à partir des restes du tissu néphrogénique embryonnaire (d'où le nom de tissu néphrotique embryonnaire), c'est-à-dire le tissu fœtal survivant. Ces résidus sont détectés dans environ 1 % des nouveau-nés en bonne santé et ils disparaissent le plus souvent. On pense que des mutations dans les gènes WT1 et WT2 (situés sur le chromosome 11), qui jouent un rôle important dans le développement du rein et des gonades, prédisposent ce type de reste à survivre après la naissance et le développement de la tumeur.

Il existe également une forme familiale de la tumeur de Wilms, qui représente 1 à 2 % des cas de ces tumeurs. Ensuite, la maladie est héréditaire autosomique dominante.

Rein germinal (tumeur de Wilms): symptômes

  • douleurs à l'estomac
  • nausées et vomissements
  • fièvre sans raison particulière
  • infections urinaires récurrentes (réfractaires au traitement)
  • hématurie
  • hypertension
  • constipation
  • une tumeur indolore dans l'abdomen qui peut être ressentie en touchant l'abdomen
  • élargissement significatif de la circonférence abdominale

U environ 10 pour cent les patients développent des malformations, en particulier une cryptorchidie (lorsque les testicules ne sont pas descendus dans le scrotum, mais se sont arrêtés dans la cavité abdominale) et un hypospadias (lorsque l'ouverture de l'urètre est située du côté abdominal du pénis).

De plus, la tumeur de Wilms peut coexister avec d'autres syndromes congénitaux tels que le syndromeSyndrome de Beckwith-Wiedemann, syndrome WAGR, syndrome de Denys-Drash, syndrome de Perlman et syndrome d'Edwards.

Rein germinal (tumeur de Wilms) : diagnostic

En cas de suspicion de néphroblastome embryonnaire, une échographie de la cavité abdominale et des reins est réalisée en premier. Lorsque le résultat de cet examen est douteux ou non concluant, un scanner ou une imagerie par résonance magnétique peut être réalisé.

De plus, le médecin peut prescrire une urographie pour détecter une tumeur située à l'intérieur du rein, ou une renoscintigraphie (examen isotopique des reins). Une biopsie peut également être recommandée (mais elle ne peut être pratiquée, entre autres, chez les enfants de moins de 3 mois).

Une radiographie pulmonaire est recommandée, de préférence une tomodensitométrie pulmonaire (car la tumeur métastase généralement dans cet organe).

Rein germinal (tumeur de Wilms) : traitement

Le traitement du néphrome comprend plusieurs étapes :

1. Chimiothérapie préopératoire - 4 à 6 semaines avant la chirurgie, une chimiothérapie est effectuée, grâce à laquelle le risque de métastases peut être réduit ou éliminé, ainsi que la taille de la tumeur. Il est alors plus facile pour les médecins d'exciser complètement le tissu néoplasique. La chimiothérapie empêche également la tumeur de se rompre. 2. Néphrectomie, c'est-à-dire excision chirurgicale de la tumeur avec le rein. 3. Chimiothérapie postopératoire - si la tumeur de Wilms est toujours présente après la chirurgie, une chimiothérapie est ré-administrée, qui dure de 4 à 27 semaines (selon le stade de la tumeur). Chez les patients à haut degré d'avancement, la radiothérapie est également utilisée.

Un suivi est nécessaire après la cure. L'échographie est réalisée tous les 3 mois jusqu'à l'âge de 7 ans et la tomodensitométrie 3 mois après l'opération.

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms) - pronostic

Dans la plupart des cas (stades I et II), il est possible de guérir jusqu'à 90 %. les patients. Chez les patients de stade III-V (généralement associés à une atteinte rénale bilatérale, des métastases pulmonaires ou des métastases ganglionnaires), les chances de guérison sont de 70 %.

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Catégorie:

Oncologie