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La sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone) est une maladie neurologique évolutive dont il souffrait, entre autres. l'excellent physicien Stephen Hawking. Dans son cas, la sclérose latérale amyotrophique a pris une forme extrêmement chronique. Plus de 50 ans se sont écoulés entre le moment de son diagnostic à l'âge de 21 ans et sa mort. L'essence de la SLA est la paralysie des motoneurones, qui entraîne une altération progressive des fonctions de tous les muscles du corps et, par conséquent, la mort. Quels sont les causes et les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ? Comment se passe le traitement et la réhabilitation des patients SLA ? Quel est le pronostic de la SLA ?

Contenu :

  1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA, ALS) - causes
  2. Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - symptômes
  3. Sclérose latérale amyotrophique (SLA, ALS) - diagnostic
  4. Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - traitement, rééducation et pronostic
  5. Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - alimentation

Amyotrophic lateral sclerosis(latinSLA sclerosis lateralis amyotrophica , anglais SLA sclérose latérale amyotrophique , maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone) est une maladie neurologique évolutive. Son essence est la paralysie progressive des fibres nerveuses périphériques responsables des fonctions motrices des muscles et des neurones du cerveau responsables du mouvement. Cette paralysie mène inévitablement à la mort.

La sclérose latérale amyotrophique touche généralement les personnes âgées (60-70 ans), généralement des hommes. Les jeunes sont beaucoup moins souvent diagnostiqués, mais il arrive que - comme ce fut le cas pour Lou Gehring - il décède 2 ans après le diagnostic, à l'âge de 38 ans. Cependant, peut-être le patient le plus célèbre au monde atteint de sclérose latérale amyotrophique était Stephen Hawking, qui a vécu pendant plus de 50 ans depuis son diagnostic à l'âge de 21 ans (en 1963).

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Sclérose latérale amyotrophique - Causes

Pour la plupart, la cause de la maladie est inconnue, quoiqueil existe des facteurs de risque génétiques pour cette maladie.1La plupart des auteurs soutiennent l'hypothèse d'une étiologie complexe de la SLA qui résulte de l'interaction de facteurs génétiques avec des facteurs environnementaux.1

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - symptômes

Les lésions des fibres nerveuses périphériques entraînent :

  • faiblesse musculaire, parésie ou atrophie - il y a ensuite des problèmes de mouvement, c'est-à-dire une chute plus fréquente d'objets, des trébuchements ou des chutes en raison de la faiblesse et de l'atrophie partielle des muscles et éventuellement de leur raideur. Une atrophie partielle des muscles des mains, des bras et des jambes est perceptible, en particulier dans le soi-disant la ceinture scapulaire, c'est-à-dire les bras, les omoplates, les clavicules

SLA est progressif, ce qui signifie que la faiblesse musculaire et l'émaciation mentionnées ci-dessus commencent à s'accumuler. Un patient qui était incapable d'effectuer des mouvements précis de la main, par exemple attacher des boutons, ne pourra pas effectuer cette activité à mesure que la maladie se développera.

  • contracture musculaire
  • tremblements musculaires - Comme la maladie est progressive, la faiblesse musculaire peut initialement affecter, par exemple, uniquement les muscles de la main. Ensuite, le patient peut ressentir des spasmes musculaires de la main, une faiblesse et d'autres sensations étranges. Les tremblements sont parfois décrits par les patients comme des « vers rampant sous la peau », apparaissant d'abord principalement sur les mains. Ce n'est qu'avec le temps que la parésie de la main apparaît, suivie de la parésie du membre entier. Il faut savoir que le patient, bien qu'incapable de bouger, ne perd pas de sensation car la maladie n'attaque pas les neurones responsables de la réception des stimuli
  • la paralysie affecte tous les muscles, y compris la tête et le cou, donc le symptôme de la SLA signifie également des difficultés à tenir la tête, à parler, à mâcher et à avaler (en raison de l'atrophie des muscles de la langue, des muscles mimiques et de la muscles de l'œsophage)

Une marche plus lente due à des chutes plus fréquentes conduira à l'utilisation du déambulateur jusqu'à ce que l'utilisation de la poussette devienne une nécessité.

Lorsque la maladie affecte les muscles intercostaux et le diaphragme, elle entraîne une insuffisance respiratoire et la mort.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, ALS) - diagnostic

Afin d'évaluer la performance musculaire et la progression de la maladie, on procède comme suit :1

  • tests électrophysiologiques - sont effectués chez les patients suspects de SLA afin de confirmer l'implication du neurone moteur inférieur et d'exclure d'autres processus pathologiques
  • EMG (électromyographie musculaire) - Fournit des preuves de l'implication des cellules motricesdans le cerveau
  • ENG (électroneurographie musculaire) - réalisée afin d'exclure les maladies des nerfs périphériques et les maladies de la jonction neuromusculaire
  • Stimulation magnétique transcrânienne (TMS) - permet une évaluation non invasive des voies cortico-motrices
  • imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique peuvent ressembler à ceux d'autres maladies. Environ 10 % des patients initialement suspectés de SLA ont une autre affection.1Par conséquent, dans le diagnostic différentiel, les éléments suivants doivent être pris en compte :

  • bloc de conduction neuropathie motrice multifocale
  • myasthénie grave
  • sclérose en plaques
  • bande pusky
  • équipe postpolio
  • Syndrome de Denny-Brown-Foley (fasculations et crampes légères, survenant chez les professionnels de la santé qui connaissent la maladie ; ils ne développent pas de faiblesse ou d'atrophie musculaire)
  • Syndrome de Hirayama (fonte musculaire d'un membre)

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - traitement, rééducation et pronostic

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique vise à atténuer les symptômes de la maladie et à ralentir son évolution. La thérapie utilise le Riluzole - un médicament qui réduit la spasticité musculaire. Il est également nécessaire de réhabiliter (de préférence dans l'eau), qui par ex. activera les fonctions musculaires préservées et préviendra les raideurs articulaires.

Au stade avancé de la maladie, lorsque les muscles de la bouche et de l'œsophage sont paralysés, une orthophonie et un régime alimentaire spécial sont nécessaires. En cas d'affaiblissement important du réflexe de déglutition, l'alimentation par sonde gastrique ou gastrostomie est utilisée.

La durée de survie moyenne depuis l'apparition des symptômes de la maladie est de 3 ans, mais il arrive que le patient vive plus de 10 ans.

Stephen Hawking a survécu à un demi-siècle de SLA

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - alimentation

Un symptôme courant de la SLA est la dysphagie - un trouble de la déglutition. Il entraîne un risque accru d'aspiration, de malnutrition, de perte de poids et de déshydratation. Dans la SLA, il y a un effort métabolique accru, c'est pourquoi les patients ont besoin d'un apport calorique accru.1

Que pouvons-nous faire pour éviter les problèmes de déglutition ?2

Si vous avez du mal à prendre des pilules sous forme de pilules, écrasez-les et essayez de les prendre avec du yaourt ou des jus épais (pas de liquides clairs).

  • évitez de manger allongé car cela peut provoquer un étouffement
  • manger assis bien droit. Vous pouvez utiliser un coussin qui s'insère entre le dossier et le dossier du siège lombairecolonne vertébrale, ce qui facilitera le maintien d'une position droite. Si vous ne pouvez pas tenir votre tête par vous-même, vous pouvez porter un corset pendant un repas
  • Lors de la planification des repas, partez du principe que le temps de repas sera plus long si vous mangez calmement et sans stress
  • ne mangez pas à la hâte. Assurez-vous que l'ambiance pendant le repas est joyeuse
  • faites de votre mieux, mâchez chaque bouchée
  • évitez de manger des aliments secs et poudreux, par exemple des biscuits sablés ou du pain complet, car ils peuvent s'étouffer
  • n'inclinez pas la tête en arrière lorsque vous avalez car il est plus facile de s'étouffer dans cette position. Si, toutefois, vous avez du mal à avaler une bouchée, essayez d'incliner légèrement la tête vers l'avant, car dans cette position, il est plus facile d'avaler
  • lorsque vous avez des difficultés à avaler des aliments solides, essayez de modifier votre alimentation en semi-liquide, c'est-à-dire mélangez les aliments, utilisez des soupes mais denses et nutritives, des repas, des bouillies, etc. N'oubliez pas que ce régime contient des quantités adéquates de valeur nutritive dont le patient a besoin

Conformément aux directives en vigueur, il convient d'envisager d'introduire une autre voie d'alimentation lorsque le poids corporel est supérieur à 10 %.1

En cas de dysphagie sévère, gastrostomie endoscopique percutanée (PEG,gastrostomie endoscopique percutanée ), gastrostomie radiologique percutanée (PRG,gastrostomie radiologique percutanée ) ) et sonde nasogastrique (NGT).1

Comment les patients gèrent-ils les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ?

Source : x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliographie :

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Sclérose latérale amyotrophique, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, n° 6

2. Guide pour les patients SLA / MND, Association Dignitas Dolentium.

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Catégorie:

Neurologie