La maladie mixte du tissu conjonctif, également connue sous le nom de MCTD ou syndrome de Sharp, est une maladie dans laquelle les symptômes de plusieurs maladies différentes apparaissent dans le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif, y compris le lupus érythémateux et la polyarthrite rhumatoïde. Quels sont les causes et les symptômes de la maladie mixte du tissu conjonctif? Quel est le traitement ?

Maladie mixte du tissu conjonctif - MCTD, ou syndrome de Sharp, est un syndrome pathologique qui se compose de symptômes de plusieurs maladies du groupe des maladies systémiques des tissus conjonctifs

  • Érythémateux systémique de la moelle (SLE)
  • sclérodermie systémique
  • polyarthrite rhumatoïde (PR
  • polymyosite
  • dermatomyosite

Pour cette raison, certains spécialistes se demandent encore si la MCTD est une maladie distincte ou le stade initial de certaines maladies systémiques.

Il est difficile d'estimer l'incidence de la maladie mixte du tissu conjonctif. D'autre part, il a été noté qu'il est le plus souvent diagnostiqué entre 15 et 25 ans et que les femmes tombent plus souvent malades que les hommes.

Maladie mixte du tissu conjonctif - causes

Les causes de la maladie mixte du tissu conjonctif ne sont pas entièrement connues. Il est supposé être une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie dans laquelle les cellules du système immunitaire attaquent le corps.

MCTD peut également avoir une base génétique (les antécédents familiaux de la maladie soutiennent cette théorie).

Maladie mixte du tissu conjonctif - symptômes

  • Phénomène de Raynaud, c'est-à-dire pâlissement, et parfois même bleuissement, doigts et/ou pieds sous l'influence de divers stimuli, par exemple le froid, les émotions
  • gonflement des doigts (également connu sous le nom de doigts gonflés) ou gonflement durci des doigts (doigts de saucisse)
  • ulcères des doigts

Les lésions sont principalement localisées sur le visage et les mains

  • durcissement de la peau, le plus souvent du visage
  • papillon érythème (comme au cours du lupus érythémateux)
  • changements douloureux dans les articulations - généralement les mains et les pieds. Au cours de la MCTD, le changement le plus caractéristique estl'arthropathie de Jaccoud , c'est-à-dire la déviation ulnaire enarticulations métacarpo-phalangiennes et hyperextension interphalangienne des mains
  • douleurs musculaires
  • nodules sous-cutanés ressemblant à des nodules rhumatismaux

De plus, la maladie peut entraîner des modifications des systèmes et organes internes - le tractus gastro-intestinal (il y a ensuite des troubles de la déglutition), le système respiratoire (puis le développement de la pleurésie, de la fibrose pulmonaire et de l'hypertension pulmonaire) et le système nerveux système (peut endommager le nerf trijumeau). Les maladies rénales sont moins courantes.

En outre, il existe des symptômes généraux tels que fatigue, faiblesse, fièvre légère ou fièvre, hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Maladie mixte du tissu conjonctif - diagnostic

Des tests sanguins généraux sont effectués. MCTD peut être indiqué, entre autres, par la leucopénie, qui est une diminution du nombre de globules blancs, une augmentation de la VS et une augmentation des niveaux d'enzymes musculaires. Environ la moitié des patients ont un facteur rhumatoïde, et la plupart d'entre eux ont une hypergammaglobulinémie, c'est-à-dire une augmentation de la concentration de la fraction protéique du plasma sanguin (fraction gamma-globuline) au-dessus de la limite supérieure de la normale.

CHECK>>MORPHOLOGIE SANGUINE - comment lire le résultat

Cependant, la plus caractéristique de la connectivite mixte est la présence dans le sang d'anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine nucléaire riche en uridine (RNP anti-U1).

S'il y a des symptômes d'atteinte des organes internes, des tests supplémentaires sont nécessaires. Par exemple, s'il y a des changements dans le système respiratoire, une spirométrie et une pléthysmographie peuvent être prescrites. Une échocardiographie est réalisée pour exclure une hypertension pulmonaire.

Maladie mixte du tissu conjonctif - traitement

Le patient reçoit (par voie orale ou intraveineuse) des corticostéroïdes (généralement encorton). Les doses sont élevées au début, puis diminuent progressivement.

BON À SAVOIR>>Encorton - un stéroïde anti-inflammatoire. Dans quelles maladies Encorton est-il utilisé ?

De plus, le patient prend d'autres médicaments qui soutiennent le traitement. Par exemple, les douleurs articulaires et musculaires sont soulagées par les anti-inflammatoires non stéroïdiens. À leur tour, lorsque l'œsophage est perturbé, des inhibiteurs de la pompe à protons sont administrés. Cependant, en cas d'hypertension pulmonaire, des médicaments vasculaires sont utilisés.

Maladie mixte du tissu conjonctif - pronostic

La maladie est généralement bénigne et le pronostic est bon à moins que des modifications d'organes ne soient présentes. Sinon, le pronostic est bien pire. Cela est particulièrement vrai des patients qui développent une hypertension pulmonaire. C'est une maladieparce que la cause la plus fréquente de décès des malades.

A propos de l'auteurMonika MajewskaJournaliste spécialisée dans les questions de santé, notamment dans les domaines de la médecine, de la protection de la santé et de l'alimentation saine. Auteur d'actualités, de guides, d'interviews d'experts et de reportages. Participante à la plus grande conférence médicale nationale polonaise "La femme polonaise en Europe", organisée par l'association "Journalistes pour la santé", ainsi qu'aux ateliers et séminaires spécialisés pour journalistes organisés par l'association.

Lire plus d'articles de cet auteur

Catégorie:

Système immunitaire