Aidez le développement du site, partageant l'article avec des amis!

L'hydrocéphalie normotensive, également connue sous le nom de syndrome de Hakim, n'entraîne pas d'élargissement du périmètre crânien. Les symptômes apparaissant au cours de l'hydrocéphalie normotensive peuvent prêter à confusion et suggérer d'autres conditions, par exemple la maladie d'Alzheimer. Alors, comment le syndrome de Hakim est-il diagnostiqué et comment est-il traité ?

L'hydrocéphalie normotensiveest également connue sous le nom de syndrome de Hakim. Ce nom vient de l'auteur de la première description de cette maladie - elle a été faite en 1965 par Solomon Hakim.Le syndrome de Hakimest le plus souvent observé chez les patients âgés de 60 à 70 ans. En raison du fait que certains patients atteints d'hydrocéphalie normotendue ont un diagnostic complètement différent (ce qui est dû au fait que les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques), sa fréquence exacte n'est pas connue, cependant, on estime que le syndrome de Hakim peut survenir chez environ 0, 5 pour cent des patients de plus de 60 ans. L'hydrocéphalie est définie comme une condition dans laquelle il y a un excès de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire du cerveau. Il en existe différentes formes, la division de base comprend la distinction de l'hydrocéphalie non communicante et communicante (les différences incluent la possibilité de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien à travers les structures du système ventriculaire). Dans le cas de cette dernière catégorie, l'un des sous-types d'hydrocéphalie communicante est l'hydrocéphalie normotensive (c'est-à-dire avec une pression intracrânienne normale).

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim) : causes

La cause du syndrome de Hakim est une perturbation de l'absorption du liquide céphalo-rachidien. Une hydrocéphalie normotensive peut survenir à la suite de :

  • avoir des blessures à la tête
  • tumeurs du système nerveux central
  • méningite
  • complications après une intervention chirurgicale effectuée sur la tête
  • saignement dans l'espace sous-arachnoïdien

Énumérées ci-dessus ne sont que la moitié des causes du syndrome de Hakim. Chez le reste des patients, les causes de la maladie ne peuvent pas être détectées - dans 50% des cas, l'hydrocéphalie normotensive est idiopathique.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): symptômes

Au cours du syndrome de Hakim, la pression est initialement augmentéeintracrânien. L'effet de ce phénomène est l'expansion du système ventriculaire du cerveau. Après un certain temps, la pression intracrânienne diminue progressivement, mais ses valeurs restent dans la plage normale supérieure. L'expansion existante du système ventriculaire, cependant, ne régresse pas - les ventricules élargis peuvent exercer une pression sur le tissu cérébral, conduisant, entre autres, à Les symptômes suivants peuvent apparaître chez les patients atteints d'hydrocéphalie normotendue :

  • trouble de la marche (posture du corps penché, marche avec les jambes largement espacées et à petits pas - cela peut donner l'impression que le patient marche sur un sol collant)
  • incontinence urinaire
  • troubles de la démence (manifestés par des troubles de la mémoire, des troubles de la concentration, des difficultés à prendre des décisions et de l'apathie, des changements de personnalité et de comportement et un ralentissement du rythme des processus de pensée)

Toutes les affections n'apparaissent pas chez tous les patients atteints d'hydrocéphalie normotendue. Si le patient présente à la fois des troubles de la marche, une incontinence urinaire et des troubles démentiels, la triade Hakim typique de l'hydrocéphalie normotensive peut être observée.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim) : reconnaissance

Les symptômes qui apparaissent au cours du syndrome de Hakim peuvent également survenir dans d'autres maladies neurologiques, telles que la maladie de Parkinson, la démence frontotemporale, la maladie de Wilson, la maladie d'Alzheimer ou la démence à corps de Lewy. Pour cette raison, le patient doit subir un diagnostic différentiel détaillé.Les études d'imagerie sont d'une importance fondamentale dans le diagnostic de l'hydrocéphalie normotensive. Les patients peuvent subir une tomodensitométrie de la tête et une imagerie par résonance magnétique. Une dilatation ventriculaire peut être observée dans ces tests. Dans le diagnostic, les mesures de la pression du liquide céphalo-rachidien et de la soi-disant Test de Fisher. Le test de Fisher est basé sur une ponction lombaire et la libération d'une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien (généralement plus de 30 ml). Si l'état du patient s'améliore 30 à 60 minutes après cette activité, cela peut indiquer un diagnostic de syndrome de Hakim. Le test de Fisher est également utile pour analyser si la mise en place du traitement du syndrome de Hakim pourra apporter les résultats attendus.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): traitement

Dans le traitement de l'hydrocéphalie normotensive, un traitement chirurgical est utilisé - il n'y a pas de traitement pharmacologique efficace chez les patients atteints de cetteproblème. Les patients subissent une implantation de valve péritonéale ventriculaire pour drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien des structures du crâne dans la cavité abdominale. Après l'implantation de la valve, la plus grande amélioration est généralement observée dans le dysfonctionnement moteur. Dans le cas d'autres symptômes du syndrome de Hakim, tels que l'incontinence urinaire ou les troubles démentiels, les résultats du traitement chirurgical ne sont malheureusement pas si significatifs.

Aidez le développement du site, partageant l'article avec des amis!

Catégorie:

Neurologie