La maladie de la peau de Paget (cancer de la peau de Paget) est un type de cancer de la peau qui se confond très facilement avec d'autres affections cutanées. Pour cette raison, le cancer de la peau de Paget est souvent diagnostiqué trop tard, ce qui réduit les chances de guérison. Quels sont les causes et les symptômes de la maladie de peau de Paget ? Quel est le traitement ?

La maladie de Paget de la peau , ou EMPD Extrammamary Paget's disease, est un type très rare de cancer de la peau, à savoir un cancer intra-épidermique qui prend naissance dans les glandes apocrines du peau.

Maladie de Paget de la peau - provoque

Il existe deux types de maladie de Paget extra-mammaire. Dans le premier type, la tumeur commence à se développer dans l'épiderme puis se propage à l'épithélium adjacent des follicules pileux et des conduits des glandes sudoripares. La deuxième hypothèse est que le processus néoplasique commence dans l'épiderme et se propage jusqu'à la couche du derme, d'où il métastase.

Dans le deuxième type, le cancer commence dans le système génito-urinaire ou digestif, d'où il se propage dans l'épiderme adjacent.

Maladie de Paget - Symptômes

Aux premiers stades de la maladie, des taches d'érythème apparaissent sur la peau, provoquant des démangeaisons et une sensation de brûlure. Il peut y avoir une décharge de leur part. Ensuite, des érosions (souvent hémorragiques) peuvent apparaître.

Des changements se produisent généralement dans la zone des organes génitaux externes : vulve, anus, pénis et scrotum - ce sont des zones riches en glandes apocrines et eccrines. Plus rarement, le cancer touche le haut des cuisses, les fesses, les aisselles et la région du nombril. Il existe des cas uniques de localisation de lésions néoplasiques dans des zones de la peau dépourvues de glandes apocrines, par exemple dans les conduits auditifs externes, sur les paupières, dans l'œsophage, dans l'urètre.

Maladie de Paget de la peau - diagnostic

Un fragment de la lésion (biopsie) est prélevé pour un examen histopathologique, au cours duquel la présence de cellules de Paget caractéristiques est détectée.

Le médecin doit exclure d'autres maladies de la peau qui peuvent être la cause de ce qui précède. symptômes - psoriasis, maladie de Bowen, dermatite atopique, dermatite séborrhéique, dermatite de contact, mycose, mélanome, histiocytose, mycose fongoïde.

Maladie de Paget - Traitement

Le traitement consiste à couper la lésion avec une marge de sécurité. Par exemple, pourla vulve de Pagetle traitement comprend une vulvectomie (ablation d'une partie ou de la totalité des organes génitaux externes féminins), une large excision avec une marge de tissu sain et une greffe de peau recouvrant le défaut. L'organe ne perd pas ses fonctions. Malheureusement, le pourcentage de rechutes est très élevé, atteignant même 43 %.

Si le cancer a infiltré la région périanale, une résection abdomino-périnéale peut être nécessaire, ou une intervention chirurgicale et une chimioradiothérapie peuvent être nécessaires.

Maladie de Paget - pronostic

Si la tumeur est confinée à l'épiderme, le pronostic est bon. Lorsque le cancer touche également la peau ou métastase par les vaisseaux lymphatiques, le pronostic est moins favorable.

Bibliographie : Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Forme extra mammaire de la maladie de Paget (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, n° 2.

Catégorie:

Oncologie