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Le syndrome de Raiponce, bien que son nom semble romantique, est une maladie rare causée par la trichotillomanie, c'est-à-dire s'arracher les cheveux et la trichophagie - manger les cheveux déchirés. Le syndrome de Raiponce est un type d'obstruction intestinale et peut, dans les cas extrêmes, être fatal. Découvrez les causes du syndrome de Raiponce, comment il se manifeste et comment il est traité.

Le groupe de Raiponcetire son nom de l'héroïne du conte de fées des frères Grimm - enfermée dans une tour par la sorcière de Raiponce, qui avait de très longs et beaux cheveux. C'est grâce à eux et à l'aide du prince qu'elle a finalement réussi à s'échapper de la tour. La jeune fille et le prince ont vécu heureux pour toujours, mais ce n'est pas toujours le cas pour les personnes atteintes du syndrome de Raiponce, une maladie qui touche le plus souvent les adolescents. Jusqu'à présent, seuls 88 cas de cette maladie ont été décrits.

Syndrome de Raiponce : causes

Le syndrome de Raiponce affecte les personnes qui souffrent également de trichotillomanie, c'est-à-dire d'arrachage forcé des cheveux, à la fois de la tête, des sourcils ou des cils. La trichotillomanie est un trouble obsessionnel-compulsif qui s'accompagne également de maux de tête, de douleurs abdominales et de troubles du sommeil. La trichotillomanie, à son tour, est liée à la trichophagie, qui mange les cheveux qui ont été arrachés. Ces deux conditions conduisent au syndrome de Raiponce - une occlusion intestinale causée par des poils dans le tube digestif.

Le syndrome de Raiponce survient chez les personnes qui s'accompagnent d'anxiété, d'un sentiment de solitude, qui souffrent de troubles émotionnels, souffrent de dépression et même du syndrome de Tourette. La maladie survient également chez les personnes atteintes de névroses. Des mutations du gène SLITRK1, responsable de la formation de connexions entre les neurones, sont également évoquées - si les connexions sont défectueuses, la trichotillomanie se développe, qui à son tour conduit au syndrome de Raiponce.

Syndrome de Raiponce : symptômes

Les personnes qui s'arrachent et mangent leurs cheveux peuvent remarquer les symptômes suivants :

  • perte de cheveux causée par l'arrachage des cheveux ;
  • douleurs abdominales (surtout épigastriques);
  • nausée ;
  • vomissements après chaque repas copieux ;
  • diminution de l'appétit;
  • perte de poids;
  • reflux gastro-oesophagien;
  • halitose (mauvaise haleine);
  • présenceune boule de poils dure, immobile et indolore au milieu de l'abdomen - elle est souvent visible "à l'œil nu" car elle façonne les couches du corps ;
  • la formation d'une boule de poils entraîne l'obstruction du gros ou de l'intestin grêle.
Bon à savoir

Trichobézoard

Trichobezoar est une boule de poils - fortement collante et dure qui se forme dans l'estomac et s'étend jusqu'au gros ou au petit intestin. Les trichobézoards surviennent non seulement chez les personnes atteintes du syndrome de Raiponce, mais aussi chez les hommes barbus ou leurs partenaires, ainsi que chez les enfants qui ont avalé des cheveux de brosses ou de poupées, c'est-à-dire des personnes qui avalent accidentellement leurs cheveux.

Les bézoards peuvent également se former à la suite de la prise de médicaments (ils sont appelés pharmacobézoards), de fruits (phytobézoards) et même de papier ou de tissu - dans les cas récents, ils surviennent le plus souvent chez les enfants.

Le nom "bézoard" vient de la langue hébraïque dans laquelle il signifie "médecine contre le poison". Dans le passé, les bézoards étaient appelés pierres magiques de terres lointaines, censées être un antidote à divers types de poisons.

Syndrome de Raiponce : traitement

L'habitude de manger des cheveux est difficile à guérir - les personnes atteintes de trichotillomanie sont envoyées en psychothérapie, il peut également être nécessaire de consulter un psychiatre et de prescrire des anxiolytiques et des antidépresseurs. Les trichobézoards, en revanche, sont enlevés chirurgicalement, mais si l'intervention n'est pas effectuée assez rapidement, dans de rares cas, une infection et une rupture de l'ulcère peuvent survenir, entraînant la mort du patient.

Syndrome de Raiponce : cas observés

Comme mentionné ci-dessus, il y a peu de cas rapportés de syndrome de Raiponce. L'un d'eux est celui concernant une jeune fille de 15 ans originaire de Pologne à qui on a diagnostiqué un gros trichobézoard. La jeune fille se plaignait de douleurs abdominales et devenait chauve. Tout d'abord, elle a été référée pour une psychothérapie, et après 6 mois - quand elle a cessé de se tirer les cheveux et de les manger - elle a subi une opération. Le patient était sous les soins constants d'un psychothérapeute et aucun symptôme de trichotillomanie n'a été observé.

Un autre cas connu est celui d'une fillette de 12 ans, également traitée par chirurgie - la fille a mangé ses cheveux dès l'âge de 6 ans et le trichobézoard retiré de son corps a pris la forme de son estomac.

Le cas connu le plus tragique du groupe de Raiponce est celui de Jasmine Beever de Grande-Bretagne. La jeune fille de 16 ans s'est sentie malade en classe, alors les enseignants l'ont renvoyée chez elle, et peu de temps après, elle est allée à l'hôpital avec ses parents. Là, elle a été réanimée, mais elle est morte quand même. Une autopsie a montré que la mort de la jeune fille avait été causée par une inflammationpéritoine - le trichobézoard dans son estomac a entraîné une infection et un ulcère qui a fini par se rompre.

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Catégorie:

Psychiatrie