Le syndrome humain rigide, ou syndrome de rigidité généralisée, est une maladie du système nerveux caractérisée par une raideur musculaire constante. De plus, des crampes musculaires peuvent survenir, en particulier lorsqu'elles sont influencées par divers stimuli, par exemple le bruit. Quelles sont les causes et les autres symptômes du syndrome de l'homme rigide ? Comment se passe le traitement ?

Stiff man syndromesinonsyndrome de raideur généraliséeou syndrome de Moersch-Woltmann (SMS - Stiff man syndrome ou SPS - rigid person syndrome est une maladie neurologique caractérisée par une raideur constante et des spasmes musculaires parfois douloureux, souvent déclenchés par divers stimuli.

Syndrome humain rigide - causes

Le syndrome humain rigide peut être une maladie auto-immune. Ensuite, pour des raisons inconnues, le système immunitaire produit des anticorps contre l'acide glutamique décarboxylase (anti-GAD). Le GDA est une enzyme impliquée dans la production d'acide gamma-aminobutyrique (GABA), responsable du maintien d'un bon tonus musculaire.

Le syndrome humain rigide est souvent associé à d'autres maladies auto-immunes telles que le diabète, la thyroïdite, le vitiligo et l'anémie pernicieuse.

Le syndrome humain rigide n'appartient pas aux syndromes neurologiques paranéoplasiques, mais il peut être néoplasique, c'est-à-dire que la présence d'un néoplasme peut contribuer à son développement. Le syndrome de raideur généralisée a été le plus fréquemment décrit chez des patientes atteintes d'un cancer du sein, d'un cancer du poumon à petites cellules et d'un cancer de l'ovaire. Au cours du cancer, le système immunitaire produit des anticorps pour détruire les cellules cancéreuses, mais ceux-ci attaquent aussi par erreur les structures du système nerveux, conduisant au développement du SMS. Ce sont les soi-disant anticorps onconeuraux

Syndrome humain rigide - symptômes

  • raideur musculaire sévère et progressive - en particulier dans la colonne vertébrale (en particulier dans le bas du dos ou autour de la nuque) et des membres inférieurs. Cette raideur peut aller et venir au début, mais ensuite elle persiste et s'aggrave. En conséquence, il y a des difficultés à se déplacer (la marche est lente, raide), les chutes se produisent souvent
  • hypersensibilité aux stimuli tels que le bruit, le toucher et le stress émotionnel pouvant entraînercrampes musculaires. Ensuite, le patient peut éviter de quitter la maison par peur de ces stimuli et d'éventuelles contractions
  • posture corporelle incorrecte - la silhouette est souvent courbée et raide

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Syndrome humain rigide - diagnostic

Si le syndrome humain rigide est suspecté, des tests sanguins sont effectués pour détecter la présence d'auto-anticorps. La présence d'anticorps anti-amphiphysine (un type d'anticorps onconeuronaux) indique la base cancéreuse de la maladie. En revanche, la présence d'auto-anticorps anti-GAD indique une base non cancéreuse de la maladie.

L'électromyographie (EMG) est également utile, au cours de laquelle une activité bioélectrique constante et très riche est observée.

Syndrome de l'homme rigide - traitement

Si la cause de la maladie est le cancer, la première chose à faire est de le guérir.

De plus, le patient reçoit des benzodiazépines. Ce sont des médicaments de type GABA qui détendent les muscles, agissent comme anticonvulsivants et ont un effet calmant.

Un traitement immunomodulateur est également utilisé - le patient reçoit des immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Le médecin peut également décider d'effectuer une plasmaphérèse - une procédure pour nettoyer le sang des anticorps indésirables.

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Neurologie