Le cancer de la glande surrénale est une tumeur maligne rare originaire de la partie corticale de cette glande. Cette maladie est rare - en moyenne, 1 à 2 cas par million d'habitants par an, elle représente 0,05 à 0,2% de tous les néoplasmes malins. Découvrez ce qui cause le cancer de la surrénale et comment le traiter.

Contenu :

  1. Cancer de la glande surrénale - causes
  2. Cancer de la glande surrénale - symptômes
  3. Carcinome surrénalien - diagnostic
  4. Cancer de la surrénale - traitement
  5. Carcinome surrénalien - pronostic

Le cancer de la surrénaletouche plus souvent les femmes, tandis que le pic d'incidence se situe dans la 4e à la 5e décennie de la vie et chez les enfants de moins de 5 ans. Le néoplasme surrénalien se caractérise par une malignité élevée, une progression rapide des symptômes et un mauvais pronostic.

Les tumeurs surrénaliennes primaires sont dans la plupart des cas des tumeurs hormonalement actives, ce qui signifie qu'une telle tumeur sécrète de grandes quantités d'hormones de manière incontrôlée, quels que soient les besoins et l'état du corps, ce qui provoque des symptômes d'hyperadrénocorticisme.

La tumeur la plus courante de la glande surrénale sécrète du cortisol, moins souvent de l'aldostérone, et il existe des tumeurs sporadiques sécrétant des androgènes. Il existe également des tumeurs hormonalement inactives, appelées Les symptômes "muets" qu'ils provoquent dépendent de la taille de la tumeur et du degré d'envahissement des tissus adjacents.

Cancer de la glande surrénale - causes

Les causes du cancer du cortex surrénal ne sont pas entièrement comprises. Patients avec :

  • mutation du gène TP53
  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann
  • Bande de Li Fraumeni
  • Syndrome de Carney

Les personnes atteintes du syndrome MEN1 sont également à risque de développer une tumeur de la glande surrénale, où une tumeur surrénale coexiste avec une tumeur hypophysaire et une hyperparathyroïdie primaire.

Les néoplasmes rénaux, les cancers du poumon et les mélanomes ont tendance à métastaser dans le cortex surrénalien, il est donc important de surveiller les patients cancéreux pour détecter la présence d'une tumeur surrénalienne secondaire.

Les facteurs de risque environnementaux pour les tumeurs de la glande surrénale n'ont pas non plus été établis, on suppose que les hommes courent un risque accru de développer un cancer de la glande surrénale en fumant, et pour les femmes, un facteur de risque est la prise de contraceptifs hormonaux oraux.

Carcinome surrénalien -symptômes

Les symptômes du cancer de la surrénale dépendent du fait que la tumeur est hormonalement active ou non.

Les symptômes des tumeurs sécrétant des hormones dépendent également du type et de la quantité d'hormone produite par la tumeur.

Dans le cas d'une tumeur "silencieuse", c'est-à-dire une tumeur qui ne sécrète pas d'hormones, les symptômes sont aspécifiques et résultent d'une infiltration ou d'une pression sur les tissus et organes environnants par la tumeur.

Les symptômes les plus courants sont un gonflement des membres inférieurs résultant de la pression de la tumeur sur les vaisseaux sanguins. Une ascite, une perte de poids et une cachexie peuvent également survenir.

Ces symptômes apparaissent cependant lorsque la tumeur atteint une taille significative. Auparavant, les tumeurs silencieuses ne donnaient aucun symptôme, c'est pourquoi le plus souvent une tumeur surrénalienne est diagnostiquée accidentellement lors d'une échographie de l'abdomen pour une raison différente.

Chez plus de la moitié des patients, la tumeur de la glande surrénale est hormonalement active, le plus souvent elle sécrète du cortisol et des androgènes, beaucoup moins souvent des androgènes et de l'aldostérone.

Une tumeur hormonalement active se présente le plus souvent avec des symptômes cliniques d'hyperfonctionnement de la corticosurrénale, avec une virilisation particulièrement intense, c'est-à-dire l'apparition de traits masculins chez la femme. Cela s'applique principalement à l'hirsutisme, à la gamme vocale réduite et aux troubles menstruels.

Les symptômes accompagnant une tumeur surrénalienne fonctionnelle comprennent :

  • hypertension artérielle (souvent ne répondant pas au traitement antihypertenseur, dite "hypertension résistante")
  • pilosité excessive, approfondissement de la voix, troubles menstruels (chez les femmes)
  • hypertrophie des glandes mammaires, diminution de la libido, dysfonction érectile (chez les hommes)
  • accumulation excessive de graisse sur le ventre et le cou
  • changer la forme du visage en un visage plus arrondi
  • amincissement de la peau, qui est facilement endommagée et difficile à cicatriser
  • changements sur la peau comme des vergetures
  • fatigue constante
  • faiblesse musculaire et spasmes musculaires
  • une diminution ou une augmentation significative du poids corporel
  • diabète
  • troubles du sommeil
  • trouble du rythme cardiaque
  • pâleur
  • transpiration
  • maux de tête

Ces symptômes sont caractéristiques d'une corticosurrénale hyperactive et forment ensemble le tableau clinique du syndrome de Cushing avec des symptômes concomitants d'androgénisation.

La présence de tels symptômes n'indique pas nécessairement la présence d'une tumeur du cortex surrénalien, elle peut également être liée à des troubles hormonaux.

Il existe également des tumeurs caractérisées par une activité hormonale subclinique. Cela signifie qu'ils sécrètent des hormones en si petite quantitédes quantités qui ne provoquent pas de symptômes dans la vie quotidienne, mais en cas de stress intense, une libération incontrôlée d'hormones peut se produire, ce qui peut mettre la vie en danger.

Dans le cas de tumeurs non fonctionnelles, les patients consultent un médecin en cas de symptômes non spécifiques tels que œdème, dyspnée, ascite ou varices.

Dans de tels cas, la tumeur est généralement déjà volumineuse et s'infiltre dans les tissus environnants, et métastase également vers des organes distants. Selon les recherches, jusqu'à 70 % des patients qui consultent un médecin ont déjà des métastases à distance.

Ils sont le plus souvent situés dans les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie et les os, montrant des symptômes de défaillance de ces organes.

Carcinome surrénalien - diagnostic

Lors d'un entretien et d'un examen physique, un médecin peut suspecter une tumeur de la glande surrénale. Des tests d'imagerie sont ensuite effectués, qui sont importants à la fois pour le diagnostic et la planification de la chirurgie.

Les tests effectués lorsqu'une tumeur surrénalienne est suspectée comprennent :

  • USG
  • tomodensitométrie
  • imagerie par résonance magnétique
  • La TEP est également de plus en plus souvent réalisée avec un marqueur qui ne montre sélectivement que le cortex des glandes surrénales, grâce auquel il est possible d'évaluer avec précision cet organe

La tomodensitométrie haute résolution sans contraste joue également un rôle important dans les examens d'imagerie, qui permet de distinguer une tumeur maligne surrénalienne d'un adénome en mesurant la densité des lésions dans les glandes surrénales.

Il est important que si une tumeur surrénale est découverte, des examens d'imagerie du thorax doivent également être effectués afin d'exclure la présence de métastases, ainsi que d'évaluer la position de la tumeur surrénale par rapport au rein , les vaisseaux sanguins et les intestins, ce qui permet une planification minutieuse de l'opération chirurgicale.

La prochaine étape du diagnostic est l'évaluation de l'activité hormonale de la tumeur. À cette fin, des tests de laboratoire sur le sang et l'urine sont effectués pour évaluer le niveau de cortisol et d'androgènes dans le sang.

Les études évaluent le niveau de cortisol dans le sang, ses métabolites dans l'urine et le niveau d'androgènes - DHEA et DHEA-S.

Le soi-disant test fonctionnel impliquant l'administration de dexaméthasone et l'évaluation de la concentration de cortisol après son administration.

Physiologiquement, après l'administration de cet agent, la sécrétion de cortisol doit être inhibée.

Dans le cas des tumeurs sécrétant du cortisol, aucune inhibition de la sécrétion de cortisol n'est observée dans le test à la dexaméthasone.

Cancer de la surrénale - traitement

Traitement du cancerLes glandes surrénales sont principalement chirurgicales, suivies d'une chimiothérapie et d'un remplacement hormonal.

L'opération consiste en l'ablation complète de la tumeur ainsi que des tissus environnants, il est parfois nécessaire d'enlever l'organe adjacent ou sa partie, dans laquelle une infiltration ou une lésion nodulaire a été trouvée.

Si des métastases isolées à distance sont trouvées, il est conseillé de les retirer.

Dans le cas de grosses tumeurs infiltrant les organes vitaux, la chirurgie n'est pas possible, alors l'utilisation de la chimiothérapie est recommandée.

La chimiothérapie peut être utilisée à la fois avant la chirurgie pour réduire la masse tumorale et après la chirurgie comme traitement adjuvant. Dans la chimiothérapie des tumeurs surrénaliennes, le mitotane et la doxorubicine sont utilisés, la durée du traitement dépend de l'état du patient.

Chez les patients après chirurgie d'une tumeur surrénalienne, il est nécessaire d'administrer par voie orale les hormones sécrétées par le cortex surrénalien pour le reste de leur vie.

Carcinome surrénalien - pronostic

Le cancer de la surrénale est une tumeur très maligne de mauvais pronostic.

Si le cancer est détecté à un stade précoce, le taux de survie à 5 ans est d'environ 50 %.

Dans les cas avancés, la survie à 5 ans est estimée à 10 %. La durée de survie moyenne des patients atteints d'un cancer de la glande surrénale est d'environ 28 mois à compter du diagnostic.

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A propos de l'auteurArc. Agnieszka MichalakDiplômé de la première faculté de médecine de l'université médicale de Lublin. Actuellement médecin en stage de fin d'études. À l'avenir, il envisage de se spécialiser en hémato-oncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, l'hématologie et l'oncologie.

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Catégorie:

Oncologie