Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique, également connu sous le nom de TEN ou syndrome de Lyell, est une réaction cutanée nécrosante soudaine et potentiellement mortelle causée par certains médicaments ou infections. Le syndrome TEN est une maladie très rare, mais il survient après la prise de médicaments relativement fréquemment utilisés. En cas d'apparition, un diagnostic rapide est extrêmement important, car s'il n'est pas traité, il entraîne rapidement de graves complications organiques et même la mort.

Contenu :

  1. Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - causes
  2. Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - symptômes
  3. Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - diagnostic
  4. Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - traitement
  5. Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - pronostic

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique(aliassyndrome TENousyndrome de Lyell ), c'est rapide perte d'épiderme sur une grande partie du corps, qui survient le plus souvent sous l'influence de médicaments.

Il existe trois entités pathologiques dans le diagnostic, qui sont différenciées sur la base de la surface corporelle couverte par les lésions cutanées. Si la nécrose est liée à :

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% du corps, puis le syndrome de chevauchement est diagnostiqué
  • >30% ont le syndrome de nécrolyse épidermique toxique discuté ici

Le syndrome TEN, outre une plus grande surface corporelle couverte de lésions cutanées, se caractérise également par une évolution beaucoup plus sévère et une mortalité accrue. Dans le syndrome de Stevens Johnson, le taux de mortalité est d'environ 5 %, tandis que dans le TEN, il peut atteindre 40 %.

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - causes

L'utilisation de certains médicaments et infections sont des causes avérées de nécrolyse épidermique toxique. Les médicaments qui peuvent contribuer à la NET comprennent :

  • antibiotiques du groupe des sulfamides, fluoroquinolones, céphalosporines et pénicillines.
  • anticonvulsivants - phénobarbital, lamotrigine, carbamazépine, phénytoïne
  • allopurinol - un médicament utilisé pour traiter la goutte
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens - ce groupe comprend la plupart des analgésiques et antipyrétiques en vente libre

Pour la cause probable du syndrome toxiquela nécrolyse épidermique est également considérée comme une infection par le micro-organismeMycoplasma Pneumoniae

Comme cette infection survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents, c'est chez eux que se produisent le plus souvent les nécrolyses toxiques de l'épiderme causées par les infections. Le syndrome TEN au cours de l'infection est généralement non spécifique - les symptômes sont alors moins sévères et les lésions cutanées affectent principalement les muqueuses.

Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique est une maladie très rare - l'incidence est estimée à 0,4-1,2 cas par million de personnes par an.

La maladie peut survenir à tout âge et à tout sexe, mais des études ont montré une incidence légèrement plus fréquente chez les femmes.

Les porteurs du VIH sont particulièrement prédisposés à développer une RTE - le risque de développer la maladie est multiplié par mille chez eux.

Un autre groupe de patients présentant un risque accru de ce syndrome sont les personnes âgées atteintes d'autres maladies et les personnes immunodéprimées - cela est probablement dû à l'utilisation de multithérapies.

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - symptômes

La maladie peut se développer de deux manières. Le premier est la présence de symptômes qui ressemblent à une infection mineure, tels que :

  • fièvre
  • mal de gorge
  • tousser
  • douleurs musculaires et articulaires

Le second est une apparition soudaine, où le premier symptôme de la maladie est des changements importants sur la peau.

Les changements cutanés prennent initialement la forme de changements érythémateux - il y a une rougeur et un gonflement, d'abord sur le visage, les membres, puis sur le tronc.

La prochaine étape de la maladie est l'apparition de cloques au site de l'érythème, qui se cassent facilement, laissant une érosion suintante.

Un symptôme très caractéristique au cours du syndrome TEN est une desquamation squameuse d'une peau apparemment saine après l'avoir frottée. Ce syndrome a également tendance à toucher les muqueuses, cela survient 1 à 3 jours après l'apparition des lésions cutanées.

Initialement, des modifications des muqueuses apparaissent dans la cavité buccale - elles prennent ensuite la forme de croûtes hémorragiques qui, en passant à la muqueuse du tractus gastro-intestinal, empêchent la prise de nourriture.

L'évolution de la maladie provoque également des modifications de la vue, entraînant une conjonctivite, une inflammation du globe oculaire, une ulcération et des cicatrices.

Il y a aussi une photophobie et une sécheresse excessive du globe oculaire.

Tous ces symptômes, s'ils ne sont pas traités, peuvent entraîner une perte de vision.

L'atteinte de la muqueuse urétrale provoque des rétrécissementset des cicatrices qui peuvent rendre la miction difficile, voire impossible.

Les symptômes généraux sont liés à la présence de modifications des muqueuses - mal de gorge, difficulté à manger ou à déféquer, il peut également y avoir des difficultés à respirer en raison du développement d'une insuffisance respiratoire.

Le syndrome TEN a également une forte fièvre.

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - diagnostic

Le diagnostic est basé sur les symptômes cliniques

C'est principalement la présence de cloques étendues et rampantes et la séparation squameuse de l'épiderme d'une grande partie du corps, ainsi que l'apparition soudaine de lésions cutanées accompagnées d'une forte fièvre et d'un état général grave du patient, qui est le plus souvent due à la déshydratation.

Un facteur important influençant le diagnostic est l'histoire médicale du patient, qui indique qu'il ou elle prend des médicaments qui peuvent causer le syndrome TEN

On suppose que l'agent causal le plus probable est le médicament commencé environ 2-3 semaines avant l'apparition des premières lésions cutanées, cependant, les médicaments antiépileptiques et l'allopurinol sont généralement tolérés pendant les premières semaines d'utilisation avant d'induire nécrolyse épidermique toxique.

Dans le cas des antibiotiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, la réaction est beaucoup plus rapide et plus violente. Étant donné que la nécrolyse épidermique toxique peut être causée par des médicaments en vente libre, il est très important d'informer votre médecin de tous les médicaments que vous avez pris récemment.

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - traitement

Le traitement dépend de la gravité des symptômes et de la gravité de l'état du patient, si vous suspectez une nécrolyse épidermique toxique, contactez immédiatement votre médecin, car il est crucial de mettre en place rapidement un traitement approprié.

Tout d'abord, le médicament suspecté d'induire une nécrolyse épidermique toxique doit être arrêté.

Il est généralement admis que la procédure doit être la même que dans le cas du traitement des brûlures du 2ème degré, c'est-à-dire qu'elle doit être basée sur une hydratation intensive, car en raison de la perte d'une grande quantité d'épiderme, qui protège contre l'évaporation de l'eau, c'est une déshydratation très rapide et indispensable.

Les érosions corporelles doivent être recouvertes d'une gaze antiadhésive, la température corporelle doit être maintenue et l'exposition aux micro-organismes évitée pour éviter la contamination bactérienne des lésions cutanées.

Un traitement antalgique et antipyrétique est également recommandé, et si la nutrition orale n'est pas possible, appliquez la nutrition parsonde gastrique

En cas de modifications des muqueuses de l'œil, un traitement ophtalmique doit être instauré immédiatement, car ces modifications conduisent rapidement à la cécité. Parfois, les patients nécessitent un traitement dans une unité de soins intensifs.

Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - pronostic

La mortalité dans le syndrome TEN atteint 40%, la clé est la mise en œuvre rapide d'un traitement approprié et la prévention des complications.

Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique est une maladie dans laquelle la peau et les organes internes sont touchés, ce qui peut mettre la vie en danger.

Les médicaments, y compris ceux disponibles sans ordonnance, sont le principal facteur causal, donc toujours en cas de symptômes inquiétants après la prise de médicaments, vous devez contacter votre médecin, car le rôle le plus important dans le pronostic est la rapidité début du traitement.

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Dermatologie