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Les glandes surrénales hyperactives sont une maladie complexe avec une étiologie très diverse. On peut distinguer l'hyperactivité glucocorticoïde et minéralocorticoïde surrénalienne, ainsi que l'hyperactivité androgène ou œstrogénique. Quelles sont les causes et les symptômes d'une glande surrénale hyperactive ? Comment se passe son traitement ?

Une glande surrénale hyperactivese produit lorsque la glande surrénale produit trop d'une ou plusieurs des hormones produites par la glande surrénale : cortisol, aldostérone, androgènes et adrénaline. On peut distinguer l'hyperactivité glucocorticoïde et minéralocorticoïde des glandes surrénales, ainsi que l'hyperactivité androgénique ou oestrogénique.

Hyperactivité glucocorticoïde des glandes surrénales

L'hyperactivité glucocorticoïde des glandes surrénalesest un groupe de symptômes de maladie résultant d'un excès de cortisol dans le corps. Il est également appeléhypercortisolisme . Les causes comprennent la maladie de Cushing d'origine hypothalamique ou hypophysaire, le syndrome de Cushing dû à la sécrétion d'hypercortisol induite par un adénome, une petite ou grande hyperplasie nodulaire ou un cancer des surrénales, ainsi qu'une production ectopique de CRF ou d'ACTH et l'administration exogène de glucocorticoïdes.

  • Physiopathologie

Les symptômes actuels résultent de l'influence d'un excès de glucocorticostéroïdes sécrétés par les glandes surrénales sur le métabolisme. Ces hormones provoquent une rétention excessive de sodium et d'eau par les reins, une augmentation de l'excrétion urinaire de potassium, une augmentation de la gluconéogenèse avec hyperglycémie subséquente et une augmentation du catabolisme des protéines. Ils contribuent également à l' altération de l'absorption du calcium par le tractus gastro-intestinal et à sa mobilisation accrue à partir du squelette. De plus, ils favorisent le développement de l'hypertension artérielle en augmentant la sensibilité des vaisseaux sanguins à l'action des substances vasopressives endogènes. Une sécrétion excessive d'ACTH peut également entraîner une décoloration de la peau et des symptômes d'androgénisation chez les femmes et d'hyperaldostéronisme.

  • Tableau clinique et diagnostic

Les patients atteints d'hyperthyroïdie des glandes surrénales se caractérisent par un visage rond, une obésité sur le corps et le cou avec des membres minces, des vergetures cutanées roses sur le bas-ventre, les hanches, les cuisses et les mamelons. MaladeIls peuvent se plaindre d'atrophie et de faiblesse des muscles, de douleurs osseuses, d'hypertension artérielle et de symptômes d'androgénisation, tels que calvitie masculine, voix basse, acné, troubles menstruels, hirsutisme ou hypertrophie du clitoris (clitoromégalie). Les symptômes psychotiques ne sont pas rares. Les analyses de sang en laboratoire peuvent montrer une hypokaliémie, une alcalose et une augmentation du nombre de globules rouges. Le diabète sucré latent ou manifeste est courant. Des tests hormonaux sont utilisés pour le diagnostic. Le rythme circadien de la cortisolémie et l'excrétion de cortisol libre dans l'urine sont déterminés. De plus, le test de suppression de la dexaméthasone est utilisé, ce qui permet de différencier s'il s'agit d'un adénome ou d'un cancer de la glande surrénale, d'une production ectopique d'ACTH, ou d'un microadénome ou d'un adénome hypophysaire. Au lieu du test de suppression de la dexaméthasone, le test de stimulation du CRF est utilisé pour déterminer la cause de l'hyperfonctionnement des corticostéroïdes surrénaliens.

  • Diversification

L'hyperthyroïdie corticosurrénalienne se différencie de :

  • obésité coexistant avec hirsutisme, vergetures cutanées, troubles menstruels et augmentation de l'excrétion de cortisol et de ses métabolites dans l'urine
  • Syndrome de résistance congénitale au cortisol
  • syndrome des ovaires polykystiques
  • Syndrome pseudo-Cushing postalcoolique
  • dépression
  • Traitement

Le traitement de choix est la chirurgie pour enlever l'adénome ou le cancer de la glande surrénale, les microadénomes ou les adénomes hypophysaires qui sont la cause de l'hypercortisolémie. S'il existe des contre-indications à la chirurgie, une radiothérapie hypophysaire ou des inhibiteurs de la stéroïdogenèse tels que le trilostane, le kétoconazole, le mitotane ou l'aminoglutéthimide sont utilisés.

En cas de surproduction ectopique de CRF ou d'ACTH par les cancers du poumon, du pancréas ou de la vésicule biliaire, la chirurgie est également indiquée. La spironolactone ou l'acétate de cyprotérone sont utilisés en présence de symptômes d'hypertéralocorticisme et d'androgénisation chez la femme.

Hyperactivité minéralocorticoïde des glandes surrénales

L'hyperactivité minéralocorticoïde des glandes surrénales, également appelée hyperaldostéronisme ou sécrétion excessive de désoxycorticoïdes, peut être primaire ou secondaire. Les principales causes de son apparition comprennent l'adénome, le cancer ou l'hyperplasie adénomateuse de la couche glomérulaire de la glande surrénale. Les causes secondaires de son développement peuvent être un aldostéronisme secondaire chez les patients atteints de tumeur sécrétant de la rénine, d'ischémie rénale et d'hypertension.œdème malin ou cardio-hépatocellulaire ou d'origine rénale ou syndrome de Bartter.

  • Hyperaldostéronisme primaire

L'aldostéronisme primaire est un syndrome pathologique résultant de la sécrétion excessive d'aldostérone. Il se développe en cas de sécrétion excessive d'aldostérone par un adénome (appelé syndrome de Conn), un cancer ou en présence d'une hyperplasie bilatérale, moins souvent unilatérale, de la couche glomérulaire du cortex surrénalien (appelée hyperaldostéronisme idiopathique) .

  • Physiopathologie

Une sécrétion excessive d'aldostérone contribue à l'augmentation de la perte de potassium par les reins, et donc au développement d'une hypokaliémie et d'une alcalose hypokaliémique. De plus, l'aldostérone sensibilise directement et indirectement les vaisseaux sanguins à l'action des vasopresseurs endogènes tels que l'adrénaline ou la noradrénaline, ce qui favorise le développement de l'hypertension artérielle. Il a également été démontré que l'aldostérone est impliquée dans le remodelage vasculaire, entraînant une augmentation de la résistance vasculaire et donc une augmentation de la pression artérielle.

  • Tableau clinique et diagnostic

Les patients signalent généralement une forte soif, une faiblesse musculaire, des paresthésies, des crises de tétanie, de la constipation et de la polyurie. En raison de l'hypertension artérielle, qui est le principal symptôme, des maux de tête et des complications organiques de l'hypertension peuvent apparaître - insuffisance rénale, cécité ou accident vasculaire cérébral. Avec une carence importante en potassium, il existe des arythmies cardiaques potentiellement mortelles - y compris la fibrillation ventriculaire.

L'hyperaldostéronisme primaire doit être suspecté en particulier chez les patients souffrant d'hypokaliémie, d'hypertension résistante aux médicaments et chez les patients atteints d'une tumeur de la glande surrénale diagnostiquée accidentellement. Les tests de laboratoire montrent une hypernatrémie, une hypokaliémie avec alcalose hypokaliémique et une hypomagnésémie. De plus, il existe une augmentation de l'aldostéronémie et de l'aldostéronurie avec une cortisolémie normale et des 17-OH-corticostéroïdes urinaires normaux, une acidification altérée de l'urine et une polyurie résistante à la vasopressine. Intolérance possible aux glucides

  • Traitement

Dans le cas d'une tumeur unilatérale du cortex surrénalien, l'ablation chirurgicale est recommandée après environ 4 semaines de traitement initial par la spironolactone. L'hyperplasie bilatérale des surrénales est une indication de l'utilisation à long terme de médicaments antihypertenseurs et d'antagonistes de l'aldostérone, tels que la spironolactone à une dose de 50 à 100 mg / jour. Le traitement chirurgical suivi d'une chimiothérapie est utilisé chez les patients atteints d'un cancer produisant de l'aldostérone avec d'éventuelles métastases.Malheureusement, le pronostic dans ces cas est défavorable.Dans tous les cas, la supplémentation en potassium ne doit pas être oubliée en administrant du chlorure de potassium KCL aux patients, car elle prévient la survenue d'arythmies cardiaques potentiellement mortelles.

Hyperactivité androgénique ou œstrogénique des glandes surrénales

La surproduction d'androgènes par les glandes surrénales peut être due à la présence d'une tumeur virilisante, de la maladie ou du syndrome de Cushing et d'un trouble héréditaire de la biosynthèse des stéroïdes. En cas de production excessive d'œstrogènes par les glandes surrénales, elle est caractéristique de la présence d'une tumeur féminisante.

Tumeur virilisante

Il s'agit d'une tumeur de la couche réticulaire de la glande surrénale qui surproduit des androgènes. Ces hormones peuvent provoquer une puberté prématurée chez les garçons, un développement bisexuel chez les filles et une virilisation chez les femmes. Selon que la tumeur est un adénome ou un cancer, les symptômes rapportés par le patient peuvent varier. En présence d'un adénome, il peut y avoir des symptômes croissants de déféminisation, tels que des troubles de la cyclicité des saignements menstruels, une atrophie des glandes mammaires, une redistribution du tissu adipeux du type féminin au type masculin et des symptômes de virilisation tels que l'hirsutisme masculin, l'acné, la séborrhée, l'alopécie et l'approfondissement de la voix. En présence d'un cancer, en plus des symptômes de virilisation mentionnés ci-dessus, des symptômes d'hypercortisolisme peuvent également apparaître. Ils comprennent, entre autres obésité du corps et du cou, présence de vergetures cutanées dans le bas-ventre, les hanches, les cuisses et les mamelons, atrophie et faiblesse musculaires, hypertension, diabète Le diagnostic différentiel comprend :

  • défauts enzymatiques innés de 21- et 11-hydroxylation et 3-β-hydroxystéroïde déshydrogénase
  • syndrome des ovaires polykystiques
  • tumeurs testiculaires ou ovariennes produisant des androgènes

Lors de la différenciation de la maladie, il convient également de garder à l'esprit que le syndrome de Cushing, causé par une production excessive d'ACTH, se manifeste souvent non seulement par un hypercortisolisme, mais également par une augmentation de la biosynthèse des androgènes. En effet, l'ACTH stimule la production de glucocorticostéroïdes, de minéralocorticostéroïdes et d'androgènes. Le diagnostic clinique repose sur les résultats des tests hormonaux, qui montrent une augmentation de la concentration des androgènes et de leurs métabolites dans le sang et une augmentation de leur excrétion dans les urines. Pour localiser la tumeur, une échographie, une tomodensitométrie et une scintigraphie surrénalienne sont réalisées. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Tumeur féminisante

C'est une tumeur de la glande surrénale qui surproduit des œstrogènes. Pour établir le diagnostic, il préciseaugmentation de l'excrétion d'œstrogènes dans les urines, symptômes de féminisation chez l'homme tels que gynécomastie, perte de cheveux ou diminution de la libido, ainsi que troubles menstruels chez la femme et augmentation de la concentration d'œstrogène dans le sang veineux des glandes surrénales. Pour localiser la tumeur, une échographie, une tomodensitométrie et une scintigraphie surrénalienne sont réalisées. L'ablation chirurgicale de la tumeur est utilisée dans le traitement.

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  • Phéochromocytome - cancer de la surrénale
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Catégorie:

Santé