L'épendymome est un cancer qui survient dans le système nerveux central. Son deuxième nom, épendymome, vient du nom du tissu dont il est issu, les épendymes. Il tapisse les ventricules du cerveau et la lumière du canal de la moelle épinière. Quelles sont les causes et les symptômes de l'épendymome ? Comment se passe son traitement ?

Les épendymomesdans la classification de grade de l'OMS ont été classés comme néoplasmes IIo . Ces tumeurs sont caractéristiques principalement des jeunes adultes et des enfants, chez lesquels elles représentent environ 10 % de toutes les tumeurs du système nerveux central. Il existe deux pics d'épendymome, âgés de 5 et 35 ans. Chez les enfants et les adolescents, les épendymomes se trouvent le plus souvent par voie intracrânienne et chez les adultes - par voie intramédullaire. Parfois, des épendymomes accompagnent la neurofibromatose de type 2.

Types d'épendymomes

Les épendymomes sont classés en quatre types principaux :

  • les sous-épendymomes et les épendymomes myxoma-papillomateux, qui se développent lentement et sont parmi les plus bénins (Grade I)
  • épendymomes communs, les plus fréquents qui ont plusieurs sous-types (grade II)
  • épendymomes anaplasiques (grade III), qui se caractérisent par la croissance la plus rapide et l'évolution la plus agressive.

Épendymome : étiologie

Les causes des épendymomes n'ont pas été décrites en détail jusqu'à présent. De nombreuses mutations ont été trouvées qui pourraient causer ce type de cancer, mais aucune d'entre elles n'est étroitement liée à la survenue d'épendymomes. De plus, il n'a pas été prouvé que des facteurs environnementaux jouent un rôle dans leur étiologie.

Localisation des épendymomes

Les sous-épendymomes sont le plus souvent localisés près du système ventriculaire. Dans certains cas, ils peuvent apparaître dans le canal rachidien cervical. Cet emplacement est typique pour les personnes d'environ 40 ans et est plus susceptible d'être de sexe masculin.

La localisation des épendymomes dépend en grande partie du type

Les épendymomes myxoma-papillomateux ont tendance à se former au fond du canal rachidien. Les épendymomes se développent généralement près, à l'intérieur ou le long des ventricules du cerveau à différents niveaux. Les épendymomes anaplasiques sont généralement observés chez les enfants,le plus souvent dans la fosse postérieure du crâne.

Épendymomes : images microscopiques et macroscopiques

Les épendymomes sont des bosses molles, grisâtres ou rouges qui peuvent contenir des calcifications. Leur trait caractéristique est la présence de véritables rosettes et pseudo-rosettes dans l'image microscopique, qui se situent principalement autour de petites cavités, crevasses ou vaisseaux.

Épendymomes : symptômes cliniques

Le tableau clinique des épendymomes est très similaire aux symptômes de toutes les autres tumeurs du système nerveux central. Cela dépend en grande partie de l'âge du patient, de l'emplacement et de la taille de la tumeur.

Chez les enfants, une augmentation de la pression crânienne causera principalement des maux de tête sévères, des nausées et des vomissements. Lorsque les sutures crâniennes ne sont pas encore complètement fusionnées, le premier symptôme peut être une hydrocéphalie, causée par le blocage du flux de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire par la tumeur en croissance. Des troubles de la concentration, des changements de personnalité et d'humeur peuvent également apparaître. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, la pression sur le cerveau provoque des convulsions, des symptômes neurologiques focaux ou des symptômes de paralysie des nerfs crâniens. Si la tumeur est située au-dessus de la tente cérébrale, elle peut entraîner une perte de vision, de sensation, un dysfonctionnement cognitif ou une ataxie.

Les épendymomes se développant dans le canal rachidien endommagent la fonction du système nerveux périphérique. Cela peut entraîner une paralysie spastique des membres et une paresthésie. Le patient peut également se plaindre de douleurs situées en dessous de la lésion néoplasique existante. L'épendymome myxoma-papillomateux se caractérise par un tableau clinique éventuellement légèrement différent. Leur emplacement typique dans la partie inférieure du canal rachidien entraînera un dysfonctionnement de la vessie et l'impuissance. Vous ressentirez également des douleurs dans le dos, les jambes et la région anale.

En plus des symptômes énumérés ci-dessus, vous pouvez vous plaindre d'une perte d'appétit, d'une perte de poids, d'une difficulté passagère à reconnaître les couleurs, de tremblements incontrôlés, d'une perte de mémoire passagère ou de la sensation de voir des lignes verticales ou horizontales en pleine lumière.

Diagnostic d'épendymome

Lorsqu'un épendymome est suspecté, la tomodensitométrie est généralement le premier examen ordonné par le médecin traitant. Elle révèle une masse bien définie qui se situe en intraventriculaire. Cette masse est hyperdense, elle peut contenir des kystes. La calcification est retrouvée dans 50 à 80 % des cas. La saisie d'un contraste améliore l'image de l'épendymome. L'imagerie par résonance magnétique, avec et sans contraste, est un examen encore plus précis qui permet une détermination précisela taille et la nature de la lésion. Le signal IRM peut être hétérogène lorsque la tumeur présente des kystes, des calcifications, des saignements et des foyers nécrotiques. L'examen histologique de la lésion excisée permet de déterminer avec précision le type d'épendymome. Il convient de rappeler que le prélèvement de liquide céphalo-rachidien est contre-indiqué en cas de suspicion de tumeur du système nerveux central, car une augmentation de la pression intracrânienne après la ponction peut provoquer une intussusception des amygdales cérébelleuses.

Traitement des épendymomes

La méthode de traitement qui permet une guérison complète est, bien sûr, l'excision de toute la tumeur. La radiothérapie complémentaire est obligatoire après résection. En raison de l'emplacement différent, une telle opération n'est pas toujours possible, alors la radiothérapie elle-même reste le traitement de choix. Chez les jeunes enfants, jusqu'à l'âge de trois ans, une chimiothérapie avec des composés du platine (cisplatine, carboplatine) est recommandée.

Épendymomes : pronostic

Les facteurs déterminant le pronostic comprennent la nature radicale de l'opération, la maturité histologique, le type de néoplasme et sa localisation, ainsi que l'âge du patient. On estime que la probabilité de survie à cinq ans est de 40 à 60 %, ce qui est nettement plus élevé chez les adultes que chez les enfants. Malheureusement, les patients atteints d'épendymomes anaplasiques vivent beaucoup moins longtemps - généralement de 12 à 20 mois.

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Oncologie